E – H

Hypophysaer törpeség

nagy.miklos No Comments

 

ALACSONY NÖVÉS HYPOPHYSIS ELÉGTELENSÉG MIATT

(Hypophysaer törpeség)
A hypophysis elülső lebenyének hypofunctiója következtében kialakuló kórosan lassú növekedés, arányos, alacsony testmérettel.
A magasság 3 percentil alatt van, és a növekedés sebessége <évi 6 cm 4 éves kor alatt, <évi 5 cm 4-8 év között és <4 cm/év a pubertas előtt. A csontváz fejlődése a csontkor mérése alapján legalább 2 évvel elmaradt az életkorhoz képest.
A legtöbb gyermeknél a magasság 3 percentil alatt van és a csontkor elmarad a kornak megfelelő értéktől, azonban növekedési hormon (GH) és az insulinszerű növekedési faktor I szint (IGF-I) normális és úgy tűnik, hogy nincs növekedési hormon hiány. Például az ilyen gyermekek és serdülők családjában gyakori az alacsonynövés, mely öröklött vagy familiaris alacsonynövés lehet. Azoknak, akiknek késői pubertas szerepel a kórelőzményben, constitutionalis (élettani) késői pubertásuk lehet; ezek görbéje típusosan különbözik a korai gyermekkori normál növekedési görbétől, majd normális ütemben nőnek és késői pubertasban mutatnak növekedési ugrást. Egyes alacsonynövésű gyermekek mindkét kategóriába beletartoznak. Mind a két kategóriába tartozó gyermekeknél gyógyszeres stimulálásra normális a növekedési hormonra adott válasz és normális a csontkornak megfelelő insulinszerű növekedési faktor I (IGF-I). Ezeket időnként mint az alacsonynövés normális változatait vagy nem-növekedési hormon (non-GH) eredetű alacsonynövést említik meg. Gyakran az ok nem határozható meg.
Gyermekekben a hypopituitarismus hátterében leggyakrabban a hypophysis daganata (általában craniopharyngeoma) vagy ismeretlen eredetű, idiopathiás hypopituitarismus áll. Néhány betegben a koponyacsontok lyticus elváltozása diabetes insipidussal szövődve Langerhans f. histiocytosis (Hand-Schüller-Christian) betegség lehetőségét veti fel. Isolált növekedési hormon (GH) hiány középvonal defectushoz kapcsolódva (szájpadhasadék, septo-opticus dysplasia – mely septum pellucidum hiánnyal jár, nervus opticus atrophia, és hypopituarismus) fordulhat elő. A növekedési hormon hiány, akár isolált, akár más rendellenességekhez kapcsolódik, ritkán örökletes.
A központi idegrendszer különböző tumorok miatt történő terápiás célú besugarazása a hossznövekedés lelassulását okozhatja, és gyakran a növekedési hormon (GH) hiány kimutatható. A gerinc prophylacticus vagy terápiás célú besugarazása tovább veszélyezteti a csigolyák növekedését és nehezíti a hossznövekedést.
Panaszok, tünetek és diagnózis
A gyermekkori hypopituitarismus fő tünete az arányos testalkattal járó alacsonynövés, és a csökkent hypophysis functiójú gyermekekben a pubertas sem alakul ki. Isolált növekedési hormon hiány esetén azonban az arányosan kisebb testméret mellett a pubertas kialakulása normális, bár néha késik.
A növekedési hormon hiány diagnózisa a fizikális mérési eredményeken és laboratóriumi kritériumokon alapul. Ha a növekedési hormon hiánya igazolódott, a többi hypophysis hormon szintet is meg kell határozni. A súly- és hossznövekedési adatokat minden gyermeknél a növekedési görbékre kell felvinni (életkornak megfelelő görbék). A csontkor meghatározás (hagyományosan) a bal csukló röntgenfelvétele alapján történik. Növekedési hormon hiány esetén a csont érés elmaradása arányos a hossznövekedés elmaradásával; ezen túlmenően a betegek 10-20%-ában a sella kórosan kicsi. Neoplasia és a meszesedés kizárása céljából szükséges a sella turcica CT vagy MRI vizsgálata is.
A növekedési hormon hiánya esetén meghatározandó az IGF-I szint, melyet korábban somatomedin C-nek neveztek. Az IGF-I szintje azonban a csecsemőkortól pubertásig jelentősen emelkedik, így csecsemőknél és fiatalabb gyermekekben a normális és az alacsony IGF-I szint közötti különbség olyan kicsi, hogy nem lehet megbízhatóan differenciálni. Későbbi gyermekkorban a normális IGF-I szint gyakorlatilag kizárja a súlyos növekedési hormon hiányt. Az IGF-I szint alacsony lehet a növekedési hormon hiányon kívül más állapotokban is, mint pl. psychosocialis elhanyagolás, malnutritio és hypothyreosis. A keringő IGF kötő 3-as típusú fehérje (IGFBP-3 – IGF Binding Protein type 3) az IGF peptidek fő szállítója, melynek szintjét szintén meg kell határozni. Az IGFBP-3 és a GH is kordependens, de a tápláltsági állapottól kevésbé függ, így hasznos a növekedési hormon hiány diagnózisának felállításában.
A növekedésihormon hiány diagnózisának felállítását olyan gyermekeknél, akiknél alacsony az IGFBP-3 és a GH szint, általában a növekedési hormon stimulációs tesztek, pl. arginin, levodopa vagy clonidin használatával erősítik meg. A stimulációs tesztek alkalmazása azért szükséges, mert egyes állapotok kivételével, mint pl. az alvás kezdete, a normális GH alapszint alacsony vagy nem mérhető, ezért növekedési hormon hiány diagnózisának felállításához nem használható. A stimulációs tesztek azonban nem élettaniak, laboratóriumi hiba előfordulhat, nehezen reprodukálhatók és az adatok értékelése a "normál" érték meghatározásától függ, mely életkortól és nemtől függően változik.
Kezelés
DNS recombinans-technika segítségével syntheticus módon előállított human növekedési hormon áll rendelkezésünkre minden olyan gyermek kezelésére, akiknél növekedési hormon hiány igazolódott. A dózis általában 0,03-0,05 mg/kg/nap sc. adagolva. A kezelés mellett a magasság az első évben gyakran 10-12 cm-rel nő, bár utána a növekedés lassabb, mindenképpen a kezelés előtti szint felett marad. A kezelést addig kell folytatni, amíg elfogadható magasságot elérünk, vagy a növekedés sebessége 2,5 cm/év alá csökken.
A növekedési hormon kezelésnek kevés mellékhatása van, ide tartoznak a pseudotumor cerebri (idiopathiás intracranialis hypertensio), a femur fej epiphysisének elcsúszása és átmeneti, enyhe perifériás oedema.
Vitatott kérdés, hogy azok az alacsony termetű gyermekek is kapjanak-e GH kezelést, akiknél klinikailag a növekedési hormon hiány tünetei észlelhetők, de normális a növekedési hormon elválasztás és az IGF-I szint. Számos szakember amellett foglal állást, hogy 6-12 hónapos kezelés ezeknél a gyermekeknél is megkísérelhető, de csak akkor érdemes folytatni, ha az előző hossznövekedési sebesség megkétszereződik vagy legalább 3 cm/év-vel nő a kezelés előtti értékhez képest. Sokan azonban ellenzik ezt a kezelést, drágasága és kísérleti jellege miatt, mely az egészséges gyermeket "beteggé teszi", továbbá a felmerülő etikai, psychosocialis kérdések miatt, melyek a "magasság" hajszolásából adódnak.
Hypophysaer törpeség esetén, ha keringő hormon szintek alacsonyak a gyermek- és serdülőkor folyamán a cortisol és a pajzsmirigyhormon pótlásról is gondoskodni kell. A kezelés során nagyon fontos a szoros monitorizálás és a hormon substitutio pontos beállítása. A nemi hormonok pótlása akkor javasolt, ha a pubertas nem alakul ki normálisan.
Az alacsony növésű, hypophysis tumor miatt terápiás besugárzásban részesült gyermeknél a növekedési hormon kezelés elméletileg felveti a carcinoma visszatérésének lehetőségét. A mai álláspont szerint a tumorellenes kezelés sikeres befejezése után 1 évvel a növekedési hormon kezelés biztonsággal alkalmazható.

Hyperthyreosis

nagy.miklos No Comments

 

HYPERTHYREOSIS

A túlzott pajzsmirigyhormon termelés következtében kialakuló állapot.
Az újszülöttkori hyperthyreosis ritkán fordul elő, de potenciálisan életveszélyes állapot. Azoknál a csecsemőknél fordul elő, akiknek az anyja előzetesen vagy aktuálisan Basedow-kórban szenvedett (lásd 8. fejezet). A Basedow-kóros anyáknak általában magas thyreoid TSH receptor stimuláló immunglobulin titerük (TRAb) van. Ezek az immunglobulinok valószínűleg átjutnak a placentán, stimulálják a magzat pajzsmirigyét hyperthyreosist okozva (intrauterin Basedow-kór), mely a magzat elhalásához, vagy koraszüléshez vezethet. A születés után az újszülött az immunglobulinoktól "megszabadul", így a betegség általában átmeneti. A clearance azonban változó nagyságú, ezért a neonatalis Basedow-kór azonnal, de később is kezdődhet és hetekig-hónapokig tarthat. A thyreoidea-stimuláló immunglobulinok közé heterogen antitest csoportok tartoznak, melyek fő jellemzője, hogy stimulálják a pajzsmirigy működését.
A tünetek között a táplálási nehézség, hypertensio, irritabilitas, tachycardia, exophthalmus, golyva, os frontale kidudorodás és a microcephalia szerepel. További korai tünetek a növekedés elmaradása, hányás és hasmenés, hosszú távon pedig a varratok korai elcsontosodása (craniosynostosis) és fejlődésbeli elmaradás. A beteg újszülöttek 3-4 hónap alatt általában meggyógyulnak, de a betegség esetenként 6 hónapon túl is elhúzódhat. A persistáló hyperthyreosis korai craniosynostosishoz, intellectus károsodásához és növekedési elmaradáshoz (alacsony növés), a későbbi gyermekkorban hyperactivitáshoz vezethet. A mortalitas eléri a 10-15%-ot. Az antithyreoid gyógyszerekkel és/vagy ß-blockolókkal folytatott kezelés szorosan monitorizálandó, és azonnal abba kell hagyni, amikor a betegség lezajlott.
A juvenilis hyperthyreosis általában Basedow-kór következménye, melyet diffúz golyva, thyreotoxicosis és ritkán infiltrativ ophthalmopathia jellemez. Az autoimmun chronicus thyreoiditis a stimuláló antitestek okozzák. Ezek az antitestek immunglobulinok, melyek a pajzsmirigy sejt alkotói ellen irányulnak, beleértve a TSH receptorokat, melyek a pajzsmirigyhormon hypersecretióját okozzák. A hyperthyreosist később hypothyreosis követheti. A propylthiouracillal vagy methimazollal és a ß-blockolókkal folytatott kezelést a pajzsmirigy működés normalizálódásáig kell folytatni. A propylthiouracil vagy methimazol úgy titrálandó, hogy euthyreosist érjünk el; a kezelés 18-24 hónap után befejezhető. A betegek többsége ezután remissióban marad. A betegek egy részénél azonban relapsus következik be, amikor választani kell az előbb említett terápia, vagy radiojóddal (131I) történő besugárzás, illetve sebészi pajzsmirigy eltávolítás között.

Húgyúti fertőzések

nagy.miklos No Comments

 

HÚGYÚTI FERTŐZÉSEK

(Urinary Tract Infection – UTI)
Significans bacteriuria (>103 csíraszám/ml katheterrel nyert vizeletben), mely lehet tünetmentes vagy hólyaghurut, vesemedencegyulladás, illetve septicaemia tüneteiveljelentkezhet.
A vesék és húgyhólyag közötti húgyutak rendes körülmények között sterilek, annak ellenére, hogy feltehetően gyakran szennyezik bélbaktériumok a húgycső felől. A steril viszonyok fenntartása többek között olyan tényezőkön múlik, mint a vizelet savassága és akadálytalan haladása, az ürítési folyamat épsége, a húgyvezeték és húgycső záróizmainak épsége, s végül ép immunrendszer és nyálkahártya-barrier. Ezek bármelyikének rendellenes volta és a vizeletpangás a legfőbb, húgyúti fertőzésekre hajlamosító tényezők.
Kóreredet és járványtan
A rendellenes húgyutakban számos kórokozó idézhet elő fertőzést. A csaknem ép húgyutakban a hólyag és az ureterek átmeneti hámjához előszeretettel kötődő Escherichia coli törzsek általában a kórokozók. E. coli okozza minden gyermekgyógyászati korcsoportban a húgyúti fertőzések több mint 75%-át. A fennmaradó esetekben egyéb Gram-negatív bélbaktériumok, főleg Klebsiella, Proteus mirabilis és Pseudomonas aeruginosa a kórokozók. A Gram-pozitív kórokozók közül leggyakrabban enterococcusok (D csoportú streptococcusok) és coagulase-negatív staphylococcusok (pl. Staphylococcus saprophyticus) okoznak fertőzést. A gombás vagy mycobacterialis fertőzés ritka. Adenovirusok vérzéses hólyaghurutot okozhatnak.
Az újszülöttek 1-2%-ában alakul ki húgyúti fertőzés, a fiú:leány arány 5:1. Fiúcsecsemőkben az infectio gyakran bacteriaemiával társul. Hajlamosító tényezők a húgyúti fejlődési rendellenességek és obstructiók, a koraszülött állapot, tartós katheterek, és a körülmetélés elmaradása; a húgyúti fertőzésben szenvedő újszülöttek 20-40%-ában súlyosabb vese fejlődési rendellenességről van szó.
Az újszülöttkor után a csecsemő- és kisdedkorú gyermekek ugyancsak 2-5%-ában, és az iskolás korúak 5%-ában fordul elő húgyúti fertőzés. A korral emelkedik a leány:fiú arány, és 4 éves kor után meghaladja a 10:1-et. Leányokban általában felszálló fertőzés alakul ki, bacteriaemia nélkül. A nemek közti jelentős különbség a női húgycső rövidségének tulajdonítható. További hajlamosító tényezők ebben az életkorban többek között a tartós katheterek, székrekedés, Hirschsprung-betegség és a húgyutak rendellenességei (pl. obstructiók, neurogen hólyag és kettős húgyvezeték). További elősegítő tényezők az IgA-hiány, a cukorbetegség, sérülések és serdülőkben a közösülés. A húgyúti fertőzésben szenvedő iskoláskorú gyermekek 5-15%-ában mutatható ki műtéti megoldást igénylő húgyúti rendellenesség; 30-40%-uknak van vesicoureteralis refluxa, ami antibiotikus megelőző kezelésre szorul. A reflux gyakorisága az első húgyúti fertőzés idején az életkorral fordítottan arányos.
Panaszok és tünetek
Az újszülöttek tünetei nem jellegzetesek és gyakran az újszülöttkori sepsis jeleit utánozzák. Etetési nehézség, hasmenés, súlymegállás, hányás, enyhe sárgaság, levertség, láz, vagy hypothermia utalhat húgyúti fertőzésre.
Csecsemőkben és kisdedekben ugyancsak szegényesek a tünetek. Némelyik gyermek tünetmentes és csak szűréskor kórismézik betegségét; mások panaszai gyomor-bélrendszeri megbetegedés felé terelik a figyelmet (pl. hányás, hasmenés vagy hasi fájdalom).
A 2 év feletti gyermekekben már inkább a hólyaghurut vagy vesemedencegyulladás jól ismert képe rajzolódik ki, de e korcsoportban is tünetmentes lehet a betegek akár 40%-a. A hólyaghurut tünetei egyebek között a fájdalmas, gyakori vizelés, vérvizelés, a vizelet retentio, a suprapubicus (hólyag) tájék fájdalma, kellemetlen vizelési inger, csípő érzés, vizelet megtartási képtelenség, bűzös szagú vizelet, bevizelés. A vesemedence gyulladás tünetei a felsoroltakon kívül magas láz, hidegrázás, bordaív menti (costovertebralis) fájdalom és érzékenység.
Diagnózis
A húgyúti fertőzés kórisméje a megfelelő módon nyert vizelet tenyésztése során a significans bacteriuria kimutatásán alapszik. Hólyagszúrásból (suprapubicus punctio) származó vizeletben bármilyen Gram-negatív baktérium jelenléte, vagy >103 baktérium telep/ml coagulase-negatív staphylococcus significansnak tekintendő. Katheterrel nyert vizeletben általában a >103 csíraszám/ml számít significansnak. Középsugaras vizelet esetén fiúkban >104 csíraszámot, leányokban >105 csíraszámot tekintünk significansnak. A zacskóba gyűjtött vizeletminta megbízhatatlan, nem tekintendő diagnosztikus értékűnek húgyúti infectio esetén.
Valamennyi, húgyúti fertőzésre gyanús gyermek vizsgálatakor keresni kell hasi terimét, nagyobb veséket, húgycső rendellenességeket, a gerinc-borda szeglet érzékenységét, és az alsó gerinc szakasz fejlődési rendellenességeire utaló tüneteket. Elzáródás (obstructiós rendellenesség) vagy neurogen hólyag egyedül a vizeletürítés intenzitás csökkenésében nyilvánulhat meg. Meg kell mérni a vérnyomást, a magasságot és a testsúlyt. A haematocrit, maradék nitrogén és creatinin értékeket is mérni kell.
Mikroszkópos vizsgálat: A vizelet nagy nagyítású vizsgálata hasznos, de nem egyértelmű. A gennyvizelés (nagy nagyítással látóterenként ötnél több fehérvérsejt a centrifugált vizelet üledékében) többnyire húgyúti fertőzést jelez, de hiányzik a tenyésztéssel igazolt húgyúti fertőzések 60%-ában. A húgyúti fertőzések diagnosztikájában a vizelet Gram-festése érzékeny eljárás. Olaj immersiós látóterenként (nagyítás 1000H) 1 baktérium/10 látótér nem centrifugált vizeletben, vagy centrifugált vizelet üledékében >100 fehérvérsejt/mikrol jelenléte (haemocytometerben vizsgálva) egyet jelent a tenyésztéskor észlelt >105 milliliterenkénti csíraszámmal.
Kémiai módszerek: A baktériumok kimutatásának kémiai módszerei (pl. nitrit teszt és a leukocyta aestherase teszt) általában csak szűrésre alkalmas módszerek, de a frissen ürített vizeletben a pozitív nitrit teszt UTI-ra utal.
Vizelettenyésztés: A vizeletet le kell oltani amint csak lehet, vagy, amennyiben 10-20 percnél hosszabb késedelemre lehet számítani, 4 EC-on tárolandó. A vizeletet legjobb véres agarra oltani és 24-48 óráig 37 EC-on tartani. A mintát quantitativ bacteriologiai kaccsal szélesztjük. Amennyiben hólyagszúrással vagy katheterrel nyert vizeletet tenyésztünk, 0,001 és 0,1 ml-t kell leoltani. Középsugaras vizeletből elég 0,001 ml-t leoltani. Laboratóriumban a véres agar a választandó módszer, de érzékenyek a diagnosztikus kitek is (pl. a tárgylemez vagy a szűrőpapír). Bizonyos esetekben alacsony csíraszám mellett is lehet húgyúti fertőzés, valószínűleg az előzetes antibiotikus kezelés, illetve a nagyon híg vizelet minta (fs <1003), vagy a nagyon fertőzött vizelet elfolyási akadálya miatt. A tenyésztés megismétlése javítja a pozitív eredmény diagnosztikus pontosságát.
A felső és az alsó húgyúti fertőzés elkülönítését elősegítő módszerek: A felső és az alsó húgyutak betegségeinek elkülönítése nehéz feladat lehet. Ha a gyermeknek magas láza van, érzékenységet jelez a costovertebralis szegletben, és nagyfokú gennyvizelést találunk cylinderekkel, nagy valószínűséggel vesemedence gyulladása van. Ugyanakkor érzékeny elkülönítő vizsgálatokkal (pl. hólyag átmosás, koncentrálóképesség, vagy ellenanyaggal fedett baktériumok jelenlétének igazolása) kísérleti körülmények között igazolták, hogy számos tünetmentes húgyúti fertőzéssel vagy csupán hólyaghurut tüneteivel jelentkező gyermeknek is felső húgyúti fertőzése volt. E különleges vizsgálatok nem a mindennapi gyakorlat eszközei.
Képalkotó eljárások: Minden olyan esetben, amikor a gyermek húgyúti fertőzését igazolták, el kell végezni a húgyutak UH, scintigraphiás vagy iv. urographiás vizsgálatát a jelentősebb fejlődési rendellenességek felismerése érdekében és a mictiós cystourethrographiát (MCUG) vizelet-visszafolyás (reflux) igazolására, mely a gyermekek húgyúti fertőzéseinek 20-50%-ában megtalálható. A fertőzött vizelet visszafolyása a vesemedencébe, vagy a fertőzött vizelet pangása valamely akadály (obstructio) mögött idült vesemedence gyulladáshoz, a vese hegesedéséhez, növekedésének elmaradásához és veseelégtelenséghez vezethet. Az iv. urographia vagy UH vizsgálat bármikor elvégezhető, de fiatalabb csecsemőkben a húgyúti fertőzés megállapítására már az első héten belül ajánlott. Az MCUG vizsgálattal érdemes 3-6 hetet várni, hogy a hólyaghuruthoz többnyire csatlakozó átmeneti reflux megszűnjék és így pontosabban értékelhessük az ureter-hólyagbillentyűk működőképességét. A 3 éves kor feletti leányok röntgenvizsgálatával egyes orvosok jónak látják megvárni a második húgyúti fertőzést.
Az ürítéses cystourethrographia (MCUG) a vesicoureteralis reflux kimutatásának legjobb módszere. A technetium-99m pertechnetáttal végzett izotópos MCUG azonban a röntgen-MCUG okozta sugárterhelésnek csupán 1%-ával terheli az ivarszerveket; igen érzékenyen mutatja ki a refluxot, és első vizsgálatként ajánlható. Ha a hagyományos vagy az izotópos MCUG nem jelez vizelet visszafolyást, vese UH-t végezhetünk fejlődési rendellenesség irányában; ha reflux fennáll, a felső húgyutak legjobban iv. urographiával ábrázolhatók, vagy a kéregben felhalmozódó anyaggal (pl. technetium-99m glucoheptonattal) végzett izotóp scintigraphia segítségével, mely utóbbi az iv. urographiánál alacsonyabb sugárterhelést jelent és igen érzékenyen jelzi a vese hegesedéseit. Ma gyermekekben az UH a választandó eljárás a vese növekedésének követésére az igazolt reflux eseteiben.
A vesicoureteralis reflux (VUR) fokozatainak osztályozását a Nemzetközi Reflux Bizottság a következőképpen határozta meg:
I. fokozat: csak az ureterek érintettek
II. fokozat: a visszafolyás a kelyhekig terjed
III. fokozat: tágult a húgyvezeték és a vesemedence
IV. fokozat: nagyobb fokú a tágulat és a kehely boltozatok éles áthajlása megtöretett
V. fokozat: kifejezetten tágult az ureter, a vesemedence, a kehelyrendszer, és gyakran hiányoznak a papillák benyomatai.
Kórjóslat és kezelés
A húgyúti fertőzések kórjóslata általában kedvező. A helyesen kezelt kórképeknek nem szabad átmenniük veseelégtelenségbe, hacsak nem áll fenn helyrehozhatatlan húgyúti rendellenesség. A tünetmentes vagy tünetekkel járó húgyúti fertőzések az esetek körülbelül 50%-ában kiújulnak. Ennek veszélye húgyúti rendellenesség esetén nagyobb.
A kezelés fő célja a veseparenchyma működőképességének megőrzése, és a heveny betegség megszüntetése. Újszülöttől vizeletet és vért veszünk tenyésztésre, és a kezelést parenteralis ampicillinnel és valamely aminoglycosiddal kezdjük az újszülöttkori sepsis kezelésében elfogadott adagolás szerint (lásd 260-6. Táblázat).
Ha a haemocultura negatív és elfogadható a javulás, ha a kezelés megkezdése után 48-72 órával vett vizelet tenyésztési eredménye negatív, megfelelő szájon át adott antibiotikumra (pl. ampicillin, amoxycillin, vagy valamelyik cephalosporin készítmény az érzékenységnek megfelelően) térhetünk át. A kezelés összesen 10 napig tart, a befejezésétől számított 7.-10. napon újabb vizelet tenyésztést kell végezni. Amennyiben a kezelés eredménye nem kielégítő, ez resistens kórokozóra vagy elzáródásra utal és a kezelés gyors átértékelését teszi szükségessé.
Az újszülöttkor után a húgyúti fertőzés kezelésére adhatunk szájon át antibiotikumokat, kivételt képez a magas láz, a toxicus állapot, a hányás; ilyenkor a parenteralis gyógyszeradás a helyénvaló. Kezdő antibiotikumként ampicillin, amoxycillin, sulfisoxazol, trimethoprim/sulphamethoxazol (TMP/SMX) vagy valamelyik cephalosporin választandó (lásd 265-2. Táblázat).
E gyógyszerekkel jól kezelhető az E. coli fertőzés. A kezelés a tenyésztés és érzékenység eredményeinek ismeretében változtatható. A heveny pyelonephritis és sepsis tüneteivel kórházba kerülő gyermek ampicillint és aminoglycosid készítményt, vagy 3. generációs cephalosporint (pl. cefotaxim, ceftriaxon) kapjon parenteralisan. A húgyúti fertőzés kezelése 7-10 napos, bár az idősebb korú gyermekek szövődménymentes húgyúti fertőzése sokszor eredményesen kezelhető rövid antibiotikus kúrával is.
A vizelet tenyésztést a kezelés megkezdése után 2-3 nappal ismételni kell, ha a kezelés eredményessége nem egészen egyértelmű, és ugyancsak ismételni kell minden húgyúti fertőzésben szenvedő gyermekben az antibiotikus kezelés befejezése után 7-10 nappal, hogy a kezelés hatásosságáról meggyőződjünk. Ha az antibiotikum kezdése után 48 órával nem steril a vizelet, ennek oka a kórokozó resistentiája, húgyúti obstructio, vagy a beteg együttműködésének hiánya lehet.
A visszaesés veszélye miatt a kórisme felállítása utáni egy éven belül 3-4 ízben kell ismételni a vizelet tenyésztést, a következő 2-3 évben pedig legalább évente kétszer (illetve amikor a húgyúti fertőzés tünetei ismét jelentkeznek). Megelőzési céllal adott antibiotikumok II. vagy magasabb fokozatú VUR esetén jönnek szóba, így a fertőzések kiújulási gyakorisága csökkenthető és a vese károsodása kivédhető. Nitrofurantoin (2 mg/kg/nap) vagy trimethoprim/sulphamethoxazol (2 mg/kg/nap TMP) adható naponta egyszer, általában este.
A vesico-urethralis refluxot (VUR) a stádium beosztás alapján kell kezelni (lásd fent, a Diagnózisnál). Azon gyermekeket, akiknek röntgen vizsgálata eltérést nem mutatott, vagy enyhe, I. fokozatú vizelet visszafolyásuk van, elegendő rendszeres vizelet tenyésztésekkel követni. Csecsemőknél a II. vagy III. fokozatú VUR esetén antibiotikus prophylaxis jön szóba. Ha IV. vagy V. fokozatú VUR-t vagy jelentős vese rendellenességet találunk, szabályszerű urológiai kivizsgálás indokolt, műtét is szükséges lehet.
 

Hirschsprung-betegség – Megacolon congenitum

nagy.miklos No Comments

 

Hirschsprung-betegség – Megacolon congenitum

Az alsó bélszakasz veleszületett beidegzési zavara, mely rendszerint a colonra korlátozódik, és részleges vagy teljes functionalis obstructiót okoz.
A hirschsprung-betegség oka a bélfalban a Meissner és az Auerbach vegetativ plexusok hiánya, ami elsősorban a colon distalis részére korlátozódik. A peristaltica az érintett segmens területén hiányzik vagy kóros; ennek eredménye, hogy itt folyamatos simaizom spasmus és részleges vagy teljes obstructio lép fel, a béltartalom pang, és a proximalisabb, normálisan innervált bélszakasz jelentősen kitágul. Leggyakoribb az analis elváltozás; az obstructio proximalis irányban is terjedhet, érintheti a colon egy részét vagy egészét, ritkábban a terminalis ileumot, esetleg az egész gastrointestinalis rendszert is. Több különböző lokalizációban viszont szinte sohasem fordul elő. A csecsemő a distalis bélszakasz szűkületeihez hasonlóan obstipatiós, haspuffadásos tüneteket mutat, végül hányni kezd. Néha, amikor az aganglionosis kizárólag az anust érinti, a csecsemőnek mérsékelt vagy időszakos székrekedése van, amit sokszor enyhe hasmenéses periódusok szakítanak meg; előfordul, hogy a hirschsprung-betegséget ilyenkor csak a csecsemőkor végefelé diagnosztizálják. Fontos azonban a kórismét a lehető legifjabb csecsemőkorban felállítani. Minél hosszabb ideig marad a kór kezeletlenül, annál nagyobb a fulminans lefolyású vagy akár fatalis kimenetelű toxicus enterocolitis (toxicus megacolon) kifejlődésének veszélye. A legtöbb esetben a betegség már kis csecsemőkorban megállapítható. Az idősebb csecsemők tünetei többek között az anorexia, a normális székelési inger hiánya, a vizsgálatkor üres rectum, a tapintható colon és a szemmel látható peristaltica. A gyermekek súlyfejlődése is elmaradhat.
Diagnózis és kezelés
A bariumos beöntés segítségével válik láthatóvá az átmenet a szűkülettől proximalisan elhelyezkedő tágult colon és a szűk, normális beidegzést nem tartalmazó distalis segment között. Újszülöttkorban nem feltétlenül jelennek meg egyértelmű tünetek. A diagnózist a ganglion sejtek hiányának és a szöveti cholinesterase fokozott festődésének a kimutatásával a rectum biopszia erősíti meg.
Az újszülöttek kezelése során az aganglionalis résztől proximalisan rendszerint colostoma készül. A teljes aganglionaris rész resectiójával és a béláthúzással addig kell várni, amíg a colon és az anus nagyobb nem lesz. Van azonban olyan gyermeksebész is, aki már újszülöttkorban elvégzi valamelyik definitív műtétet a sok közül. A végleges sebészi megoldás után a kilátások jók; a legtöbb csecsemőben megfelelő bélmozgás alakul ki.
Toxicus megacolon
(Toxicus enterocolitis)
A toxicus enterocolitis a Hirschsprung-kórban kialakuló székrekedés következménye; a dilatált bélben bacterialis felülnövés történik, és így bacterialis toxinok termelődése indul be. A következményesen fellépő fulminans vízvesztés a béllumen felé, vagy a hasmenés masszív folyadék- és electrolytvesztéshez és ezen keresztül gyors dehydratióhoz és halálhoz vezethet. A folyadékpótlás és az antibiotikumok fontosak ugyan, de ha colostomával nem szüntetik meg gyorsan a szűkületet, nem menthető meg a beteg élete. A colostoma műtét előtt, a stabilizáció első időszakában hasznos lehet a szélcsövön át végzett physiologiás sóoldatos vastagbél öblítés.
 

Hiatus hernia

nagy.miklos No Comments

 

HIATUS HERNIA

A gyomor protrusiója a rekeszizom fölé.
Kóreredet és kórtan
Etiológiája általában nem ismert, de a hiatus hernia lehet congenitalis vagy traumás eredetű. A csuszamlásos rekeszsérvben a gastrooesophagealis junctio és a gyomor egy része a rekeszizom fölé kerül. A herniálódott gyomornak ezt az oldalát peritoneum borítja. A paraoesophagealis hiatus herniában a gyomor-nyelőcső átmenet normális helyzetben található, de a gyomor egy része az oesophagus mellé kerül.
Panaszok és tünetek
A csuszamlásos rekeszsérv gyakori, és röntgenfelvételen a népesség több, mint 40%-ánál látható. Többsége nem okoz panaszt, de mellkasi fájdalom jelentkezhet. Habár kevés betegnél tapasztalható GERD, kérdéses, hogy a hernia okozza-e, mivel GERD olyan esetben is előfordul, amikor a röntgennel sérv nem igazolható. A paraoesophagealis hiatus hernia általában tünetmentes, de a csuszamlásos sérvvel ellentétben kizáródhat, és strangulálódhat. Occult vagy masszív gastrointestinalis vérzés bármelyik típusú hiatus herniában kialakulhat.
Diagnózis és kezelés
Röntgenvizsgálattal általában könnyen kimutatható a rekeszsérv. A csuszamlásos sérv igazolásához eközben szükség lehet a hasfal erőteljes nyomására. A betegség rendszerint nem igényel különleges terápiát, bár minden kísérő GERD-et kezelni kell. A strangulatio kockázata miatt a paraoesophagealis herniát meg kell operálni.

Gégefedő-gyulladás

nagy.miklos No Comments

 

EPIGLOTTITIS ACUTA

(Supraglottitis, gégefedő-gyulladás)
A gégefedő és a környező szövetek súlyos, gyorsan előrehaladó gyulladása, melyben a gyulladt részek a légutakat hirtelen elzárhatják, s így hamar halált okozhatnak.
Az incidencia az elmúlt évtizedben jelentősen csökkent. A fertőzést általában tokos baktériumok okozzák. A védőoltás elterjedése előtt a kórokozó majdnem mindig a Haemophilus influenzae B típusa volt. Jelenleg a S. pneumoniae, a S. aureus, nem tipizálható H. influenzae, H. parainfluenzae és a ß-haemolysáló streptococcus a leggyakoribb kórokozók.
Kórélettan
A betegség a felső légutakban kezdődhet, orr- és torokgyulladással. Lefelé terjedve supraglotticus kötőszöveti gyulladást okoz, a gégefedő, a valleculák, az aryepiglotticus redők, az arytenoid izmok és a ventricularis redők gyulladásával, Haemophilus influenzae B okozta infectio esetén gyakori a bacteriaemia.
A gyulladt gégefedő elzárja a légutakat; a légzésre fordított munka megnő, CO2 visszatartás és hypoxia keletkezhet. A gyulladásos izzadmányok eltávolítása is nehezített. E tényezők együttesen néhány óra alatt végzetes asphyxiához vezethetnek.
Tünetek és jelek
A betegség gyorsan, fulminansan kezdődik. Az addig jól lévő gyermek hirtelen bereked, torokfájdalmat panaszol és gyakran magas láza van. Rövidesen dysphagia és nehézlégzés lép fel nyáladzással, belégzési stridorral, dys- és tachypnoéval. A légzés megkönnyítése érdekében a gyermek gyakran nyújtott nyakkal előrehajló kényszertartást vesz fel. Vizsgálatkor a gyermek igen beteg benyomást kelthet vagy súlyos légzési nehezítettség esetén nyugtalan lehet. Mély szegycsonti, kulcscsont feletti, bordaközti és bordaív menti behúzódások láthatók. Mindkét oldalon gyengült lehet a légzési hang, és szörtyzörejeket lehet hallani. A torok rendszerint lobos.
Gégefedő gyulladáshoz társulhat Haemophilus influenzae B okozta tüdőgyulladás is, olykor mellűri gennygyülemmel. Ritkán áttételesen fertőződhetnek az ízületek, agyhártyák, szívburkok, vagy a bőr alatti szövetek, melyekből tályog vagy cellulitis alakulhat ki.
Diagnózis
A beteget a kórkép gyanúja esetén azonnal kórházba kell vinni. A gégefedő közvetlen megtekintésével a kórisme felállítható, csakhogy az ezzel járó manipuláció végzetes légúti elzáródást válthat ki. Így csak gyakorlott, szükség esetén légút biztosítására alkalmas eszközökkel felszerelt személy próbálkozhat a megtekintéssel. Ha a közvetlen laryngoscopia megerősíti a kórismét, azaz a gégefedő duzzadt, vörös, merev és vizenyős, azonnal intubálni kell a beteget (lásd Kezelés, később). Ezután vehetjük le a felső légúti váladékot és többnyire a vért tenyésztésre.
Az elkülönítő kórismézésben kizárandó a heveny vírusos croup (lásd 265-7. Táblázat
és Vírus infectiók címszó alatt, később) és a bacterialis tracheitis (lásd később). Védőoltásban nem részesült betegben a diphtheria lehetőségével is számolni kell (lásd előző részben).
Megelőzés és kezelés
A B típusú H. influenzae okozta gégefedő gyulladás megelőzése megoldott, igen hatékony Haemophilus B (Hib) conjugált oltóanyagok állnak rendelkezésre a 2 hónap feletti csecsemők oltásához.
Mivel a teljes elzáródás váratlanul következhet be, ezért a kórkép észlelésekor a légutak átjárhatóságát nyomban mesterségesen, lehetőleg orron át levezetett tubussal kell biztosítani, és parenteralisan célzott antibiotikus kezelést kell kezdeni. A gyorsaság életmentő. A nasotrachealis tubust általában addig kell benttartani, amíg a beteg állapota stabilizálódik, általában 24-48 óráig (az intubatio időtartama többnyire 60 óránál rövidebb). Tracheotomia is végezhető. Gégefedő gyulladásban szenvedő gyermekek sürgős ellátására minden intézetben tervet kell előre kidolgozni, gyermekgyógyász, fül-orr-gégész és altatóorvos bevonásával. Az ápolást tapasztalt nővérekre kell bízni, mert a váladékok intubatio vagy légcsőmetszés után is okozhatnak elzáródást.
A gyulladás parenteralis antibiotikumokkal jól uralható. Induláskor ß-lactamase-resistens antibiotikumot használjunk, mert gyakoriak az ampicillin-resistens B típusú H. influenzae törzsek. Valamelyik 3. generációs cephalosporin vagy chloramphenicol (75-100 mg/kg/nap iv.) jön szóba. Ritkán chloramphenicol resistens B típusú H. influenzae törzseket is észleltek, ilyenkor 3. generációs cephalosporint kell alkalmazni. Amennyiben a kórokozó ampicillin-érzékenynek bizonyul, ampicillint adjunk (200 mg/kg/nap iv. négy részre osztva). Nyugtatók adását kerülni kell, bár kezdetben relaxansok adásával izom bénítást lehet alkalmazni a tubus védelmére, a mozgások csökkentése érdekében; ezt azonban csak intubálásban jártas orvos alkalmazhatja.
 

Elhízás

nagy.miklos No Comments

 

OBESITAS (ELHÍZÁS)

A szervezet zsírtartalmának túlzott mértékű felhalmozódása.
Tradícionálisan obesitásnak minősítjük, ha a testsúly a standard magasság-testsúly táblázatokban feltüntetett ideális vagy kívánatos testtömeg értékeket >30%-kal meghaladja (lásd 1-5. Táblázat). Napjainkban ezt általában a body mass index (BMI) értékkel határozzák meg, ami a testtömeg (kg) és a testmagasság (m) négyzetének hányadosa.
Járványtan
Az obesitas praevalentiája az Egyesült Államokban magas és egyre magasabbra emelkedik. Az elmúlt évtizedben általánosan 25%-ról 33%-ra emelkedett, ez 1/3-os növekedést jelent. A praevalentia különbségek a nem, a kor, a szocioökonómiai helyzet és a rassz tekintetében jelentősek. A praevalentia nőkben 35%, férfiakban 31%, 20-55 év között több, mint duplája. Nőkben az elhízás erősen összefügg a szocioökonómiai helyzettel, kétszer gyakoribb rossz szociális körülmények között élőkben. A praevalentia fekete és fehér férfiak között nem különbözik jelentősen, az elhízás viszont messze gyakoribb fekete nőkben, mint fehérekben; a középkorú fekete nők 60%-át érinti, míg a fehér nőknek csupán 33%-át.
Kóreredet
Egyik oldalról az obesitas oka egyszerű – az egyén kevesebb energiát használ fel, mint amennyit elfogyaszt. Más oldalról azonban a helyzet nem ilyen egyszerű, mert magában foglalja a testtömeg, illetve a testzsír meglehetősen bonyolult szabályozását. A szabályozás folyamata egyelőre nem teljesen ismert.
A testsúly szabályozása nagy pontossággal történik. Például egy átlagos egyén egész életében legalább 60 millió kalóriát vesz fel. 10 kg gyarapodás vagy veszteség, ami 72.000 kcal-nak felel meg, nem több mint 0,001% hibát tükröz. A testtömeg nem csak a normál súlyú egyénekben, hanem sok kövér személyben is szabályozott, akikben az obesitas a beállítási szint, azaz "set point" emelkedésének tulajdonítható. Az obesitas meghatározó tényezőit genetikai, környezeti és regulatiós eredetűre lehet osztani.
Genetikai tényezők: Újabb felfedezések segítettek megmagyarázni a gének szerepét az elhízásban és befolyását a testtömeg szabályozásában. Egérkísérletekben például az ob gén mutatiója jelentős elhízáshoz vezetett. Az ob gén clonozása segített a leptin azonosításában, amely a gén által kódolt fehérje; a leptin a zsírsejtekben termelődik és a szervezet zsírtartalmát szabályozza. A leptin felfedezése alátámasztja azt az elképzelést, miszerint a testtömeg szabályozott, mert a leptin szignálként szolgál a zsírszövet és az agy testtömeget befolyásoló, energiametabolismust szabályozó részei között.
A genetikai tényezők meghatározó szerepét az obesitásban igazolták iker-, örökbefogadási- és családvizsgálatokban. Az ikreken végzett első vizsgálatokban a BMI-érték örökölhetőségét nagyon magasnak találták, kb. 80%-nak, erre még ma is sokan hivatkoznak. Az örökbefogadási és családvizsgálatok alapján az örökölhetőség 33%-os, ez elfogadhatóbb, mint az ikervizsgálatok eredményei. A genetikai tényezők szerepe a regionalis zsírmegoszlásban fontosabb, mint a szervezet össz-zsírtartalmának, elsősorban a kritikus visceralis zsírraktáraknak a meghatározásában (lásd alább).
Környezeti tényezők: Az a tény, hogy a genetikai befolyás a testtömeg változásainak csak 33%-ért felelős, kihangsúlyozza a környezeti hatások fontosságát. Ezt drámaian illusztrálja az elmúlt évtizedben az obesitas előfordulásának jelentős megemelkedése.
A szocioökonómiai környezet döntő fontosságú az elhízásban, főként nők körében. A szocioökonómiai status és az obesitas közötti negatív korreláció alapvető okokra világít rá. Longitudinalis vizsgálatok rámutattak, hogy a rossz szocioökonómiai körülmények között való nevelkedés az elhízás igen jelentős rizikófaktora. A szocioökonómiai tényezők jelentős mértékben befolyásolják az energiabevitelt és az energiafelhasználást.
A nagy mennyiségű ételfogyasztás obesitást okoz. Sokáig azt hitték, hogy bizonytalan anyagcserezavarok vezetnek obesitáshoz normális ételbevitel mellett. Azonban kettős jelzett vízmódszerrel, hidrogén és oxygen stabil izotópot használva, kimutatták, hogy a kövér emberek nagy energia-felhasználók, ami viszont nagy táplálékbevitelt tesz szükségessé. Az elfogyasztott táplálékuk nagy része pedig zsír, ami mindettől függetlenül elhízásra hajlamosít.
Fejlett nyugati társadalmakban az ülő életmód a kövérség kialakulásának másik jelentős környezeti rizikófaktora. A fizikai aktivitás nem csak energiát használ fel, de korlátozza is az ételbevitelt. Állatkísérletek szerint a fizikai inaktivitás az ételfogyasztásra kifejtett paradox hatása révén is hozzájárul az elhízáshoz. Jóllehet, az energiafelhasználás emelkedésével az ételfogyasztás megnő, viszont amikor a fizikai aktivitás egy adott minimum szint alá csökken az ételbevitel nem csökken arányosan, sőt, a táplálékfelvétel bizonyos esetekben még nőhet is.
Regulatiós tényezők: Nők egy részében a terhesség az obesitas fő oka. A legtöbb nő testsúlya évekkel a szülés után csak kicsivel több, kb. 15%-uk azonban terhességenként 10 kg-t hízik.
Csecsemő- és gyermekkorban – és néhány súlyosan elhízott személyben még felnőttkorban is – a zsírsejtek és a zsírszövet mennyiségének megnövekedése hajlamosít kövérség kialakulására. Ez az emelkedés ötször annyi zsírsejtet eredményez elhízottakban, mint normál súlyú emberekben. A diétázás csak a zsírsejtek méretét csökkenti, a sejtek számát nem, így hypercellularis zsírszövettel rendelkezők normál súlyukat csak a sejtek zsírtartalmának jelentős csökkentésével érhetik el. A depletio és a sejtmembranban ezzel összefüggő események biológiai határt szabhatnak a fogyásnak és megmagyarázhatják a normál súly elérésének nehézségét.
Tumorok (különösen craniopharyngeoma) vagy infectiók (főként a hypothalamust érintők) okozta agykárosodás kevés betegben vezet obesitáshoz. Az obesitas egyéb meghatározott okaitól függetlenül a kóros kalória egyensúlyhoz a központi idegrendszer által meghatározott magatartás vezet.
Újabban a pharmacotherapia bővülésével az obesitas meghatározóinak listájára különböző gyógyszerek is felkerültek. Súlygyarapodást okozhatnak steroid hormonok és a psychoactiv gyógyszerek négy főbb csoportja – a klasszikus antidepressansok (tricyclicusok, tetracyclicusok, MAO-bénítók), benzodiazepinek, lítium és antipsychoticus gyógyszerek. A gyógyszeres kezelés használatának korlátozása a súlygyarapodás megelőzésére súlyos terápiás dilemmát jelenthet.
Az endocrinologiai tényezőket tradícionálisan fontosnak tekintjük az elhízás létrehozásában. Hasnyálmirigy daganat okozta hyperinsulinismus, hypercortisolismus Cushing-syndromában, petefészek dysfunctio polycystás ovarium syndroma miatt és a hypothyreosis okolható az obesitas egyes eseteiben, de az obesitas eseteinek csak nagyon kis része endocrin eredetű.
A psychés tényezőket korábban az elhízás fontos meghatározójának tekintették, de mai ismereteink szerint csupán kétfajta deviáns étkezési szokásra korlátozódnak. A "nagy zabálás" rendellenességet rövid idő alatt nagy mennyiségű étel elfogyasztása jellemzi, a "nagy zabálás" ideje alatt a szabályozás szubjektív érzése kiesik és ezt szomorúság és önvád követi. A bulimia nervosás betegekkel szemben náluk nincsen compensatoricus magatartás, mint pl. hányás; így a "nagy zabálás" hozzájárul a túlzott mennyiségű kalóriabevitelhez. A "nagy zabálás" rendellenesség fogyókúrát kezdő betegek 10-20%-ában fordul elő. Az éjszakai evés syndroma reggeli étvágytalanságból, éjszakai hyperphagiából és álmatlanságból áll. Ez a fogyókúrát kezdő betegek kb. 10%-ában fordul elő.
Panaszok és tünetek
Az obesitas tünetei és panaszai a zsírszövet nagy tömegének közvetlen következményei. Kiemelkedő ezek közül az alvási apnoe-syndroma, egy sokszor alábecsült betegség, amelyet az alvás közben olyan pillanatok jellemeznek, amikor a légzés abbamarad, akár százszor is egy éjszaka. Az obesitas-hypoventilatiós syndromában (Pickwick-syndroma), a kórosan csökkent légzés hypercapniához vezet, a CO2 légzés stimuláló hatása gyengül. A betegség hypoxiát, cor pulmonalét és idő előtti halált okoz.
Az elhízás orthopaediai eltérésekhez vezethet a súlyt tartó és súlyt nem tartó ízületekben. Bőrbetegségek különösen gyakoriak; a megnövekedett verejtékezés és a bőrsecretio a bőr vastag redőiben jó táptalaj a gombás és bacterialis fertőzésekhez.
Psychologiai tesztekkel felmérhető psychologiai állapot nem különbözik a kövérek és nem kövérek között, bár a felső és középső társadalmi rétegekben élő obes fiatal nők psychologiai problémákkal küzdhetnek. Az aktuális vélemény az, hogy a psychés problémák a jelentős előítéleteknek és a diszkriminációnak tulajdoníthatók. A fentiekben részletezett deviáns étkezési szokásokon kívül ide tartozik a testkép lebecsülése, amennyiben a személy saját testét groteszknek és undorítónak tartja. Ezek a nők azt hiszik, hogy mások ellenségeskedéssel és megvetéssel néznek rájuk, ezért túlzottan öntudatossá válnak és társadalmi beilleszkedésük romlik.
Diagnózis
Az obesitas a testzsír eloszlási görbe egyik vége, physiologiailag nem meghatározott határponttal. A gyakorlatban a megtekintés elegendő: ha a személy kövérnek tűnik, akkor kövér. Az elhízás quantitativ meghatározására a testtömeg indexet (BMI) használják, önkényesen obesitásnak definiálva férfiakban >27,8, nőkben >27,3 értékeket.
A szervezet zsírmegoszlása bizonyos betegségekben jellegzetes – például mellékvese túlműködésben a bölénynyak, és hypothyreosisban a folyadék különleges accumulatiója.
A testzsír eloszlás jelentőségének felismerése, különösen a visceralis zsírraktárak esetében, mérföldkő az obesitas megértésében. Klinikailag az eloszlást a derék/csípő aránnyal jellemzik, a magas rizikójú felső test obesitást férfiakban >1, nőkben >0,8 értékkel határozzák meg. Habár a rizikó nemtől függetlenül egyenes arányban áll a derék/csípő aránnyal; a férfiak nagyobb mortalitása és morbiditása a nagyobb derék/csípő arányuknak tudható be. ((Alma típusú – körte típusú elhízás, a ford. megj.))
Szövődmények
Az obesitas számos ártalmas következménye ismert. Az újabb becslések szerint az Egyesült Államokban évente 280.000 halálesetet tulajdonítanak "túltápláltságnak", a halálokok között második helyen áll a dohányzás után.
Az elhízás által okozott anyagcserezavarok közül számos az abdominalis visceralis zsírnak tulajdonítható, amely a portalis venákban a szabad zsírsavak megemelkedett koncentrációjához és így a máj inzulin clearance csökkenéséhez, inzulin resistentiához, hyperinsulinismushoz és hypertensióhoz vezet. Az események ezen sora diabetes, dyslipidaemia kialakulásához, végül pedig koszorúér betegséghez vezet.
Az obesitas szövődményei egy paradoxonra világítanak rá. Elhízás miatt kezelésben részesülők nagy része nő, akikben jóval kevesebb szövődmény fordul elő, mint férfiakban. A terápiára szoruló férfiak nem részesülnek kezelésben.
Kórjóslat és kezelés
Az obesitas prognózisa rossz; kezelés nélkül progressióra hajlamos. A fogyasztó sémák legtöbbjével a testsúly csökkenthető, a legtöbb beteg azonban 5 éven belül visszahízza a fogyókúra előtti súlyát.
Az utóbbi években az elhízás kezelésének céljai és módszerei jelentősen megváltoztak két fejlemény eredményeként. Az egyik azt bizonyítja, hogy a kismértékű súlycsökkentéssel, a testtömeg 10% esetleg 5%-ával, hatásosan befolyásolható vagy legalábbis enyhíthető az elhízás legtöbb szövődménye. Ezért nincs értelme az ideális testtömeg elérésének hagyományos céljára törekedni, amelyet ritkán lehet elérni és csak kevés esetben tartós. A "10%-os súlycsökkentés" lett a legtöbb kezelési program célja.
A másik fejlemény a kezelés alatt elért súlycsökkenés megtartásának nehézkességéből, illetve ennek felismeréséből származik, és lényege: elmozdulás a fogyókúrától a testsúly menedzselés felé, amelynek célja a lehetséges legmegfelelőbb testsúly elérése a lehető legjobb általános egészségi állapot megőrzése mellett.
A súly menedzselési programok három fő kategóriába sorolhatók.
A csináld magad program mentsvár a legtöbb segítséget kereső kövér ember számára. A háziorvos segíthet az obes betegeknek ezen programok megismertetésével. A program részei az önsegítő csoportok, pl. a Nagyevő Névtelenek és a Adj le súlyt okosan (TOPS); a közösségi és munkaprogramok; a könyvek és a magazinok; és a fogyókúrás termékek, többek között az ételpótló készítmények.
A nem klinikai programok népszerű kereskedelmi vállalkozások, amelyeknek egy anyavállalat által kialakított szerkezetük van és változatosan képzett tanácsadóik hetente találkozókat tartanak, munkájukat egészségügyi szakemberekkel történt konzultációk alapján készített oktató és tanácsadó anyagok segítik. Ezek a fogyókúrás tanfolyamok általában egy évig tartanak, a program költségei "Weight Watcher"-eknek kb. 12 dollár/héttől egészen 3000 dollár/6 hónapig változnak. A kereskedelmi programok hatásosságát nehéz értékelni, mert nem sok statisztikát publikálnak és magas a lemorzsolódási arány. Mindamellett a hozzáférhetőségük népszerűvé teszi őket. A háziorvosok segíthetnek betegeiknek a megfelelő program kiválasztásában, az ésszerű, csökkentett zsírtartalmú diéta és a fizikai aktivitás hangsúlyozásával.
A klinikai programokat hivatalosan engedélyezett egészségügyi szakemberek biztosítják egyéni vagy csoportos privát praxisban, gyakran kereskedelmi vállalkozások részeként.
A súlykezelő programok négy módszert használnak: étrendi és táplálkozási tanácsadás, magatartásterápia, gyógyszerek és sebészeti beavatkozások.
Étrendi és táplálkozási tanácsadás: Hagyományos diétát manapság ritkán írnak elő; inkább a hosszú távú szokásváltozások hangsúlyozását helyezik előtérbe. A legtöbb program megtanítja az ügyfeleknek, hogyan tegyék biztonságossá, ésszerűvé és alapvetően mássá az étkezési szokásaikat. A változtatások közé tartozik a complex szénhidrátok (gyümölcsök, zöldségek, kenyérfélék, cerealiák és tészták) bevitelének növelése, valamint a zsírok és egyszerű szénhidrátok fogyasztásának csökkentése. Nagyon alacsony kalóriatartalmú étrendek, 400-800 kcal/nap, népszerűsége csökkent, mióta nyilvánvalóvá vált, hogy a betegek gyorsan visszanyerik a leadott súly nagy részét.
Magatartásterápia: A legtöbb nem klinikai (kereskedelmi) fogyókúrás program alapja a magatartásterápia. Ez magatartáselemzésen alapul, vagyis felméri a módosítandó étkezési viselkedést, annak előzményeivel és következményeivel együtt. Az étkezési szokásokban kell elérni az elsődleges attitűdváltást elsősorban az étkezési gyakoriság csökkentésével. A következő az étkezést megelőző események megváltoztatása az időben viszonylag távoliaktól (pl. élelmiszervásárlás) az azonnaliakig (pl. túl gyorsan hozzáférhető magas kalóriatartalmú kész snackek eltüntetése otthonról). A harmadik lépés ezen magatartások megerősítése. Az önmonitorozás, részletes napló készítésével, segít a megváltoztatandó, illetve megerősítendő magatartás meghatározásában. Az egészséges táplálkozásra nevelés kiemelkedően fontos ebben a programban, mint ahogy a fizikai aktivitás jelentős fokozása is az. Az elhízottak súlycsökkentéssel szemben kifejlesztett védekező és helytelen adaptív attitűdjeinek leküzdésében, és különböző gyakorlatokkal a fogyókúrás programokban oly gyakori visszaesések megelőzésében sokat segít a cognitiv terápia alkalmazása.
Gyógyszerek: A kismértékű fogyás kedvező hatása, illetve az elért testsúly megtartásának nehézségei újból felkeltették az érdeklődést az elhízás számos előnnyel rendelkező pharmacotherapiája iránt, különösen, mióta az újabb gyógyszerek szedése mellett kisebb az abusus kockázata összehasonlítva az 1970-es években használtakkal. Azonban fenfluramint önmagában vagy phenterminnel kombinációban (gyakran fen-phen-nek hívják) szedő elhízottak körében az utóbbi észlelések szerint gyakori valvularis szívbetegségek gátat szabtak a kövérség kezelésére használt ezen gyógyszerek elterjedésének. A fenfluramint nem szabad tovább használni és hogy vajon milyen hatása lesz ennek a felismerésnek a többi étvágycsökkentő gyógyszer alkalmazására, ma még nem világos. A étvágycsökkentő sibutramint napjainkban fogadták el, alkalmazásáról azonban kevés tapasztalat áll rendelkezésre. A vény nélkül kapható gyógyszerek általában ártalmatlanok, hatásosságuk kérdéses és inkább kerülendők.
Sebészet: Súlyos obesitásban (BMI >40), illetve súlyos vagy életet veszélyeztető szövődmény esetén közepesen súlyos obesitásban sebészeti beavatkozás a választandó kezelés. Ez jelentős súlycsökkenést eredményez, amely általában több mint 5 évig fenntartható. A leggyakoribb műtét – a verticalis lekötéses gastroplastica és a gyomor-bypass – jelentősen csökkenti a gyomor térfogatát 25 ml térfogatnál nem nagyobb gyomortasak képzésével.
A műtét után a fogyás eleinte igen gyors, az ütem fokozatosan lassul a következő 2 évben. Ez egyenesen arányos a kövérség mértékével, általában 40-60 kg között változik. A súlyvesztés együtt jár a szövődmények jelentős javulásával, valamint a kedélyállapot, az önbecsülés, a testkép, az aktivitás, valamint az interpersonalis kapcsolatok és a munkavégzés hatékonyságának javulásával. Gyakorlott kézben a praeoperativ és postoperativ mortalitás általában kisebb, mint 1% és az operatív szövődmények előfordulása nem haladja meg a 10%-ot.

E-vitamin hiány

nagy.miklos No Comments

 

E-VITAMIN-HIÁNY

E-vitamin (tocopherol) a generikus neve azoknak a vegyületeknek, amelyek 6-chromanol gyűrűt tartalmaznak isoprenol oldallánccal, és az α-tocopherol biológiai aktivitásával rendelkeznek. Az E-vitamin csoportba tartoznak az α, ß-, γ és α-tocopherolok, amelyek a chromanol gyűrű methylálódásának mértékében különböznek. A d-αtocopherol az egyetlen természetesen előforduló és a biológiai próbákban (1,49 IU/mg) leghatásosabb stereoisomer; a syntheticus dl-αtocopherol teljesen racem és biológiai aktivitása (1,1 IU/mg) kisebb, mint a d-αtocopherolé. A nemzetközi standard a dl-αtocopherol acetat (1,0 IU/mg). Általánosságban a tocopherolok antioxydánsként működnek, megelőzik a sejtmembránokban a többszörösen telítetlen zsírsavak lipid peroxidációját. Az α-tocopherol antioxydans aktivitása hasonló a glutathion peroxidaséhoz, amely selent tartalmaz (lásd Selen a 4. fejezetben). Emberekben a plasma tocopherolszint összefügg a plasma összlipid szintjével, ez kihat a plasma és a tocopherolok fő raktározó helyét képező zsírszövet közötti eloszlásban. A plasma α-tocopherol normálértéke 5-10 µg/ml (11,6-23,2 μmol/l).
Az E-vitamin-hiány okozta betegségek fajonként nagyfokú változatosságot mutatnak. A hiány okozhat reproductiv betegségeket, izom-, máj-, csontvelő- és agyműködési zavarokat, vörösvértest haemolysist, kóros embryogenesist, és exsudativ diathesist, amely a capillaris permeabilitas rendellenessége. Vázizom dystrophia előfordulhat, bizonyos fajokban cardiomyopathiával társulva.
Emberekben az E-vitamin-hiány fő manifestatiója (1) fokozott vörösvértest haemolysissel járó enyhe haemolyticus anaemia, és (2) spinocerebellaris betegség, különösen olyan gyermekekben, akiknek zsír-malabsorptiójuk van abetalipoproteinaemia, chronicus cholestaticus hepatobiliaris betegség, coeliaca következtében, vagy akikben az E-vitamin-anyagcsere genetikai rendellenessége fordul elő.
Koraszülöttek retinopathiája, másnéven retrolentalis fibroplasia, E-vitamin kezelés hatására javulhat, hasonlóképpen az intraventricularis és subependymalis újszülöttkori vérzések bizonyos esetei is.
Kóreredet
Az újszülöttek relatíve E-vitamin-hiányos állapotban születnek, plasma α-tocopherol szintjük 5 µg/ml (11,6 μmol/l) alatti. Minél kisebb súllyal és minél korábban született az újszülött, a hiány foka annál nagyobb. Koraszülöttekben az E-vitamin-hiány az élet első heteiben persistál, ami az E-vitamin korlátozott placentaris transportjának, születéskor az alacsony szöveti szinteknek, relatív étrendi hiánynak, az intestinalis malabsorptiónak, és a gyors növekedésnek tulajdonítható. Az emésztőrendszer érésével az E-vitamin felszívódás javul, és a vér E-vitamin szintje emelkedik.
Gyermekekben és felnőttekben az E-vitamin-hiányt többnyire malabsorptio okozza. Az E-vitamin transzport genetikai rendellenességei szintén szerepet játszhatnak.
Panaszok és tünetek
Koraszülöttek haemolyticus anaemiája E-vitamin-hiány megnyilvánulása lehet. Az ilyen újszülöttek haemoglobinszintje 7-9 g/dl, plasma E-vitamin szintjük alacsony, reticulocytosis és hyperbilirubinaemia van jelen.
Az apolipoprotein B genetikai hiánya okozta abetalipoproteinaemia (Bassen-Kornzweig-syndroma) súlyos zsír-malabsorptiót és steatorrhoeát okoz, az élet első két évtizedében progressiv neuropathiával és retinopathiával. A plasma E-vitamin szintek általában nem mérhetetően alacsonyak.
Chronicus cholestaticus hepatobiliaris betegségben vagy cysticus fibrosisban szenvedő gyermekekben nyilvánvalóak az E-vitamin-hiány neurológiai tünetei. Ezek: spinocerebellaris ataxia a mély ínreflexek hiányával, törzs- és végtag ataxia, a vibratiós- és helyzetérzékelés elvesztése, ophthalmoplegia, izomgyengeség, ptosis és dysarthria. Felnőttek malabsorptiójában az E-vitamin-hiány okozta spinocerebellaris ataxia extrém ritka, mert a felnőttek zsírszövete nagy mennyiségű E-vitamint raktároz. Az E-vitamin-hiány klinikai tüneteit a 3-3. Táblázatban tüntettük fel.
A zsír-malabsorptio nélkül kialakuló, ritka, genetikai eredetű E-vitamin-hiányban a májban hiányzik az a fehérje, amely normálisan a d-αtocopherolt szállítja a hepatocytákból a very low density lipoproteinekbe. Így a normál α-tocopherol szint fenntartása nem lehetséges.
Laboratóriumi leletek és diagnózis
E-vitamin-hiányos koraszülöttekben izomgyengeség és creatinuria fordul elő, az izombiopszia necrosissal járó ceroid pigmentatiót mutat. A peroxyd haemolysis fokozódását is megfigyelték. A plasma tocopherol szint <4 µg/ml (<9,28 μmol/l). Felnőttekben E-vitamin-hiányra kell gondolni, ha a plasma tocopherol szint kisebb, mint 5 µg/ml (<11,6 μmol/l), és a vörösvértestek hidrogén peroxyddal szembeni érzékenysége fokozott. Hyperlipidaemiában az α-tocopherol szint emelkedett, hiányt diagnosztizálnak, ha a plasma zsír tocopherol szintje kisebb, mint 0,7 mg/g (<1,6 μmol/g), amely megfelel normolipidaemiás személy <5 µg/ml (<11,6 μmol/l) értékének.
Kifejezett creatinuria és emelkedett plasma creatin phosphokinase szint (CPK) található E-vitamin-hiányos személyben creatin mentes étrend mellett. Spinocerebellaris betegségben a nagy átmérőjű myelinhüvelyes axonok a peripherián eltűnhetnek, és a gerincvelőben a hátsó kötél degenerálódhat.
Kezelés
Az α-tocopherol praeventiv adagja érett újszülöttekben 0,5 mg/kg, koraszülöttekben 5-10 mg/kg.
Nyilvánvaló hiányt okozó malabsorptióban 15-25 mg/kg/nap α-tocopherolt kell adni per os, vízben oldódó d-αtocopheryl acetat (1 mg = 1,4 IU) formájában.
Sokkal nagyobb adag (per os 100 mg/kg/nap több részre osztva) szükséges a neuropathia korai kezelésében vagy abetalipoproteinaemiában, az absorptio és a transzport zavarainak korrigálására. Ez a kezelés fiatal betegekben enyhíti a tüneteket, idősebb betegekben megállítja a neuropathia progressióját.
Zsír-malabsorptio nélkül kialakuló genetikai eredetű E-vitamin-hiányban α-tocopherol nagy dózisai (100-200 NE/nap) javítják a hiányállapotot, és megelőzik a neurológiai következmények kialakulását.

Herpangina

nagy.miklos No Comments
herpangina.jpg

 

Herpangina

Akut, Coxsackie-vírus által okozott hólyagos torokgyulladás, mely elsősorban kisdedeken észlelhető.
Betegség lefolyása:
A kórokozó a Coxsackie-vírus A (szerotípus:1,10,16,22), nem gyakori a Coxsackie-vírus B (szerotípus:1,5), illetve Echovírusok (szerotípus:3,6,9,16,17,25,30).  A betegség főleg óvodáskorban jelentkezik, hurutos tünetekkel jár, és magától gyógyul. Nyáron 3-10éves gyermekeket is érintheti, ritka serdülőkorban, fiatal felnőtteknél. Sporadikus megbetegedési elvétve lép fel.

Jellemző tünetei: hirtelen magas láz, fejfájás, étvágytalanság, torok-, nyak-, has- végtag (izom) fájdalom. A láz 38-40C között lehetséges, néha csak hőemelkedés jelentkezik, 2-4 nap alatt megszűnik, a fekély egy hétig észlelhető. Csecsemőkön hányás és görcsök előfordulhatnak. 2 napon belül ritkán a torokban, mandulákon, pofa nyálkahártyán, inkább lágyszájpadon, nyelven fájdalmas, apró enanthema, melyből pontszerű macula, 24 órán belül erythemás papula, aztán papulo-vesiculáris (hólyagos) kiütéssé alakul át, majd felületesen kifekélyesedik és kb. egy hét alatt spontán eltűnik. Az elváltozások ritkán egyediek, inkább kettő-hat látszik belőlük egyidőben. A betegek nem kívánnak semmit sem fogyasztani, mert kifejezett a nyelési fájdalom.

Fiatal csecsemőkön súlyos légzési distress szindromával, hepatitissel(májgyulladás) és myocarditissel (szívizomgyulladás) járhat, a kép szepszis képét kelti.

Differenciáldiagnosztikailag herpeses stomatitistől, visszatérő aphtától, más eredetű tonsillitistől, pharyngitistől kell elkülöníteni. Az aphtosus jellegű szájfertőzések nagyobb gyermekeken, felnőtteken is jelentkeznek. Coxsackie A fertőzéshez csatlakozhat Lymphonodularis pharyngitis. A bakteriális és vírális tonsillitisek,pharyngitisek kapcsán nincs hólyagos (vesicularis) -fekélyes jellegű elváltozás.

A Coxsackie vírusok által okozott elváltozások a száj hátsó részében, elsősorban a garatíveken mutatkoznak. A szövődmények ritkák, a terápiája tüneti.

 

ABPM normálértékek gyermekkorban

nagy.miklos No Comments

Fiúk
Test-magasság
cm
24 órás
nappali 8-20 óra
éjszakai 0-6 óra
50 pc.
95 pc.
50 pc.
95 pc.
50 pc.
95 pc.
120
105/65
113/72
112/73
123/85
95/55
104/63
130
105/65
117/75
113/73
125/85
96/55
107/65
140
105/65
121/77
114/73
127/85
97/55
110/67
150
109/66
124/78
115/73
129/85
99/55
113/67
160
112/66
126/78
118/73
132/85
102/56
116/67
170
115/67
128/77
121/73
135/85
104/56
119/67
180
120/67
130/77
124/73
137/85
107/56
122/67
Leányok
Test-magasság
cm
24 órás
nappali 8-20 óra
éjszakai 0-6 óra
50 pc.
95 pc.
50 pc.
95 pc.
50 pc.
95 pc.
120
103/65
113/73
11/72
120/84
96/55
107/66
130
106/66
117/75
112/72
124/84
97/55
109/66
140
108/66
120/75
114/72
127/84
98/55
111/66
150
110/66
122/76
115/73
129/84
99/55
112/66
160
111/66
124/76
116/73
130/84
100/55
113/66
170
112/66
124/76
118/74
131/84
101/55
113/66
180
113/66
124/76
120/74
131/84
103/55
114/66
 
      Normálértékek a gyermekkori ABPM mérésekhez. (Pediatrics 13: 178-84)