I – L

Kisgyermekesek úti- és házi patikája

nagy.miklos No Comments

 

Kisgyermekesek úti- és házi patikája

Az, hogy mit készítsünk össze az úti patikába, nagymértékben függ attól, hogy a gyermek milyen egészségi állapotban indul neki az útnak, hogy hová utazunk, mennyi időt fogunk ott tölteni és, hogy milyen időjárásra számíthatunk. Az itt összefoglalt információkkal abban szeretnénk Önnek segíteni, hogy melyek azok az alapvető szerek, eszközök, amelyekkel érdemes felszerelni az úti patikát.
A kisgyermekek számára összeállítható házi patika nagyon hasonlít az úti patikához, mely a gyermekek esetében (is) arra szolgál, hogy egy váratlan betegség vagy baleset ne érjen felkészületlenül minket. A gyógyszerek kiválasztásánál elsősorban arra kell ügyelnünk, hogy gyors hatású, biztonsággal alkalmazható szereket válasszunk, melyek a kevésbé súlyos panaszokat, kellemetlen tüneteket képesek megszüntetni vagy legalább annyira enyhíteni, hogy akadály nélkül tudjunk a gyermekkel később orvoshoz fordulni.
Az úti- és házi patika elengedhetetlen kellékei:
Digitális lázmérő (flexibilis)
Láz- és fájdalomcsillapító
A gyermekorvosok kisgyermekeknek paracetamol (Panadol), ibuprofen (Nurofen, Algoflex Baby) vagy amidazophen hatóanyagú lázcsillapítókat szoktak ajánlani. Kisgyermekek estében a kúp formulák a legjobbak, gyorsan, biztonsággal alkalmazhatók. Amennyiben azonban a gyermek idegenkedik a kúptól, helyette szirup is megfelelő lehet. A legtöbb lázcsillapító készítmény recept nélkül kapható, a kúpot hűtőben kell tárolni.
Orrcseppet (inkább orrsprayt) alapvetően két célból használunk:
  • A sűrű, nehezen kifújható vagy eltávolítható, vagy akár beszáradt váladék oldására. Erre a steril tengervizet tartalmazó orrspray-k is alkalmasak. Nagyon sűrű váladék oldására, nyákosításra a Salvus orrspray váltva a tengervizes orrsprayvel igen hatásos. Ügyeljünk azonban arra, hogy a feltétet használat után megfelelően fertőtlenítsük. A tengervíz tartalmú és a Salvus orrspray bátran használható naponta több alkalommal is.
  • Gyermekorvosunk vagy gyógyszerészünk javaslata alapján válasszunk orrcseppet vagy orrspray-t az orrduguláshoz vezető nyálkahártya-duzzanat, illetve a gyulladás provokálta erős orrfolyás mérséklésére. Ezek az orrcseppek szárítják a nyálkahártyát, tartós, 5 napon túli használatuk általában nem javasolt, mindig csak az orvossal egyeztetve használjuk ennél hosszabb ideig. 2-6 éves korú kisgyermekek számára erősebb hatáserősségű orrcseppet kell használni, mint kisdedkorban, 10 éves kortól azonban általában a felnőttek számára ajánlott orrcsepp és orrspray is megfelelő. A jobb eredmény eléréséhez gyakran érdemes a nyálkahártyaösszehúzó-szer tartalmú orrcseppet kombinálni a tengervíz- tartalmúval.
Rehidrációs por
A hányás, hasmenés "alapgyógyszerei" a diéta és a megfelelő folyadékpótlás, szükség lehet azonban az úgynevezett orális rehidrációs porok bevetésére is (pl. Normolyt). A rehidrációs porok ideális arányban tartalmaznak cukrot és különböző sókat, így segítségükkel a hányással vagy hasmenéssel elveszített ionokat is pótolni lehet. Korra, testsúly kg-ra megadott táblázat szerint elkészítve és beadva legtöbbször el lehet kerülni a súlyos tüneteket okozó kiszáradást. Hasmenés esetén a hasmenés mérséklésére adhatunk Smecta port, ez egy alumínium és magnézium szilikát, ami nagy folyadékfelszívó-képességű, de gyulladáscsökkentő hatása is van.
Probiotikum
Hasmenés esetén mindig a tejcukor-bontó enzimek sérülnek leghamarabb, ezért ilyenkor tejes dolgot (pl. tej, joghurt) nem érdemes adni a gyermeknek, mert a tejtermékekben lévő tejcukor nem tud lebomlani és felszívódni, hanem változatlan formában kerül a vastagbélbe, ozmotikusan visszatartva a vizet, és szerepet játszva a vastagbél baktérium flórájának felborulásában. Ilyen esetben nagy segítség a szervezet számára a vastagbél normális bélflórájának zömét alkotó Lactobacillusok visszatelepítése probiotikus készítmények alkalmazásával. A probiotikumok lehetnek folyadék, por, vagy akár kapszula formájúak, kisgyerekeknél a folyadék vagy a por alkalmazható a legkönnyebben (pl Pro Kid, Lacto Protect, Normaflore)
Glycerines végbélkúp
Ha a gyermeknek több napon keresztül nincs széklete, és a sok folyadék itatása sem vezetett eredményre, adjunk neki glycerines végbélkúpot. Ne feledje azonban, hogy szoptatott csecsemők akár 8 napig is visszatarthatják székletüket, kúp adása előtt konzultáljon a gyermekorvossal, védőnővel. (Gyermekek számára 2 g-os Glycerines végbélkúpot lehet alkalmazni.) Amennyiben azonban a szorulás rendszeres probléma, beszéljük ezt meg a gyermekorvossal. Rendszeresen előforduló nehéz székletürítés esetén könnyen alakul ki rossz székletürítési habitus, ami aztán a gyermeket végigkísérheti egész életén át. A kisgyermekek táplálásában nagyon fontos a rostos étrend.
Fenistil gél, Panthenol spray
Enyhíti a rovarcsípés okozta viszketést, a csalánkiütés, illetve a napégés kellemetlen tüneteit. Célzottan a csípés/égés helyén alkalmazzuk a készítményt.
Rovarriasztó szer
Kullancs-, szúnyogriasztó spray vagy kenőcs. 
Csipesz
Sajnos ma már nagyon nagy a kullanccsal fertőzött területek aránya, ezért érdemes magunkkal vinnünk egy olyan csipeszt is, amivel el tudjuk távolítani a kullancsot, ha szükséges. A kullancs csipesz vagy kullancs kanál gyógyszertárban kapható.
Sebellátáshoz szükséges kellékek
Sebfertőtlenítő oldatos törlőkendő vagy sima sebfertőtlenítő oldat (Dettol Med), steril kötszer, sebtapasz, olló. 
Allergiás reakciók kezelésére alkalmas készítmények
Ha a gyermeknél eddig nem is tapasztaltunk allergiás reakciót, idegen tájakra történő utazás során előfordulhat, hogy olyan anyaggal találkozik, amely allergiás reakciót vált ki nála (ilyen lehet például egy ismeretlen növény vagy fűszer, esetleg egy tengeri élőlény). Ezért nem árt, ha van nálunk kalciumtabletta, amely enyhíteni tudja az enyhébb allergiás tüneteket, de ha van allergiás a családban, akkor Claritine vagy Fenistil tabletta vagy csepp is lehet készenlétben. Súlyosabb esetben, valamint nehézlégzés esetén azonnal forduljunk orvoshoz! 
Mindazon gyógyszerek, melyeket a gyermek rendszeresen szed.
Amennyiben a gyermek esetleg valamilyen krónikus betegségben szenved, a rendszeresen szedett gyógyszerekből érdemes az utazás időtartamára kiszámolt mennyiségnél egy kicsit többet vinni, hogy legyen egy kis tartalék, hátha valamilyen előre nem látható ok miatt mégis tovább maradnának. Ezeket a gyógyszereket mindig tartsa biztonságos helyen (pl. kézitáskában, és ne a bőröndben vagy az autóban), hogy a poggyász elvesztése vagy autólopás esetén se maradjon a gyermek fontos gyógyszere nélkül!
Egyéb hasznos kellékek
Papír WC-ülőke, papír bili
Fertőtlenítő kendő, kézfertőtlenítő gél
Segít mind a kezünk, mind a WC-ülőke fertőtlenítésében. 
Sapka, kendő, napernyő
Ezek segítségével – no meg a haj vizesen tartásával – megelőzhető a napszúrás. Amennyiben mégis a napszúrás tünetei (fejfájás, hányinger, hányás, láz) jelentkeznének, fektesse le a gyermeket egy besötétített helyen, és alkalmazzon vizes borogatást a fején, itassa hideg folyadékkal, illetve szükség esetén adjon neki hányás- vagy lázcsillapítót. Ha mindez kevésnek bizonyul, forduljon orvoshoz! 
Naptej
A megfelelően magas fényvédő faktorú naptej vagy napkrém (csecsemőkorban 50+ faktorszámú) védi a kicsik – a felnőttekénél jóval vékonyabb, ezért sérülékenyebb bőrét – az erős napsugárzástól. Az erős UV sugárzás miatt 11 – 15 óra között nem célszerű a napon tartózkodni. Igyekezzünk elkerülni a leégést, mert a bőr nem felejt. Az évek alatt kapott UV sugárzás adagok összeadódnak, és a bőr betegségéhez, daganatképződéshez is vezethetnek.
Napozás utáni krém
Mire érdemes még figyelnünk?
  • A krémeket, kúpokat igyekezzünk hűtőtáskában szállítani, és az utazás alatt is száraz, hűvös helyen tároljuk őket. A többi gyógyszert is óvjuk a sugárzó hőtől.
  • Amennyiben repülőgéppel utazunk, figyeljünk arra, hogy a csipesz és az olló ne a kézitáskában, hanem a feladott poggyászban kapjon helyet.
  • Ha valamilyen egzotikus ország az úti cél, fontos jóval előbb tájékozódni a kötelező és az ajánlott védőoltásokról. Van olyan védőoltás, aminek az ismételt beadása ad csak kellő védelmet, így legalább 6 héttel előbb kell gondolnunk ennek elindítására. Ezekről bővebb információkat a Külügyminisztérium (www.kum.hu), az ÁNTSZ (www.antsz.hu) és az Országos Epidemiológiai Központ (www.oek.hu) weboldalán olvashat.
  • Elutazás előtt érdemes olyan utazási biztosítást kötni, amely szükség esetén fedezi a külföldi betegellátás költségeit. Az Európai Unión belül az E 111 –es kártya és az utasbiztosítás együttesen nyújt megfelelő fedezetet az esetleges orvosi ellátásnál.

Egy kisgyermekkel való utazás mindig sok izgalommal, aggódással jár. A jól összeállított útipatika viszont segíthet abban, hogy legalább valamelyest felkészüljünk az előttünk álló – és remélhetőleg soha be nem következő – váratlan egészségügyi problémákra.
Betegség- és balesetmentes utazást kívánok!
Hogyan tároljuk a házi patika tartalmát?
  • A felnőttek által használt gyógyszereket mindig a gyermekekétől elkülönítve tartsuk, nehogy véletlenül összekeverjük őket, és a gyermek olyan gyógyszert kapjon, ami még jobban megbetegíti őt.
  • A házi patikát mindig olyan helyen tartsuk, ahol a gyermek nem férhet hozzá, még székre állva sem éri el azt.
  • Rendszeresen ellenőrizzük a házi patika tartalmának szavatosságát! A tabletták sokszor évekig is elállnak, de vannak olyan kúpok, melyek szavatossági ideje csak néhány hónap, szemcseppeknél csak néhány hét, egyes szirupok pedig felbontás után csak pár napig használhatók fel. A gyógyszer veszélyes hulladéknak számít, ezért a lejártakat vigyük vissza a patikába, ahol gondoskodnak a szakszerű megsemmisítésükről.
  • Ha a gyógyszereket eredeti dobozukban tároljuk, akkor nagyon vigyázzunk arra, nehogy más gyógyszert tegyünk a dobozba, mint ami eredetileg benne volt. Különösen fontos ez a gyermekek esetében, hiszen sokszor két különböző korú gyermek hasonló gyógyszert kap, de más hatáserősségű vagy akár eltérő hatóanyaggal. Ha egy gyermek az előírtnál nagyobb hatáserősségű gyógyszert kap, súlyos állapotba kerülhet!
  •  

Közösségbe megy a gyerek

nagy.miklos No Comments

 

Közösségbe megy a gyerek

Ősszel sok gyermek kerül bölcsödébe, óvodába, iskolába. A megszokott otthoni környezet után az új közösségben a kicsik sok, korábban ismeretlen korokozóval is találkoznak, s ez próbára teheti védekezőképessüget. Az immunrendszer éréséhez azonban fontos, hogy bizonyos fertőzéseken átessenek, a későbbi „jó” immunitásban fontos memóriasejtek alakuljanak ki.
Az édesanyák gyakori panasza, hogy a bölcsőde, vagy óvodakezdéssel szinte egy időben a gyermek náthás, köhög és ez az állapot tartósan, akár hónapokig is tart. A nátha szövődményeként aztán megjelennek a súlyosabb alsó- és felső légúti fertőzések is. A kicsi nyűgös, az édesanya a folytonos munkahelyi hiányzások miatt egyre feszültebb, nem kérdés tehát, hogy a gyermek immunrendszerét jobb időben felkészíteni a rá váró megpróbáltatásokra.

A gyermekközösségekben a fertőzések viszonylag gyorsan terjednek. Az egészen kicsik gyakran elfelejtkeznek a zsebkendő használatáról, így egy-egy tüsszentés során is számos vírus és baktérium kerülhet a levegőbe. A közösen használt játékokon is számos kórokozó rejtőzhet. A gyerekek a felnőtteknél gyakrabban érintik meg az arcukat, veszik a szájukba kezüket, így a fertőzéseket is könnyebben elkaphatják.


A felkészülést nyáron kezdjük
A nyári hónapokban a természet bőségesen gondoskodik finom, vitaminokban gazdag gyümölcsökről, melyek közül mindegyik gyermek találhat kedvére valót. A külföldről importált gyümölcsöket korán szedik le, hogy ne induljon romlásnak a szállítás során, és eladható maradjon, mire a polcokra kerül. Gyermekek számára ezért válasszuk inkább a helyben termett, érett idénygyümölcsöket, melyek tápanyag összetétele és vitamintartalma is jóval magasabb.
A természetes immunerősítőkön kívül léteznek olyan készítmények, amik aspecifikus védekezésünket (mindenféle kórokozó elleni) fokozzák. Ha a gyermek nem hajlandó gyümölcsöket, főzelékeket fogyasztani, akkor a szükséges vitaminokat szirupokkal tudjuk pótolni. Ilyenek: Cebion, Cebion multi, Vitacolan, Marslakócskák szirup. Elsősorban az étvágytalan gyermekeknél, – 10 kg felett – hasznos lehet a Béres csepp adása is.
Vannak olyan készítmények, amik bizonyos, gyakori kórokozók ellen alakítanak ki védettséget úgy, hogy nem okoznak megbetegedést. Ezek vényhez kötött készítmények, gyermekorvossal érdemes megbeszélni, hogy ezek közül melyiket javasolja (Ribomunyl, Broncho Waxom, Isoprinosine).
A nátha
A kisgyermekkor leggyakoribb megbetegedései a felsőlégúti hurutok. A meghűlést, a megfázást, a náthát – a közhiedelemmel szemben nem a hideg levegő, hanem – a köhögéskor, tüsszentéskor cseppecskék formájában a levegőbe kerülő, felső légutakon keresztül terjedő vírusok okozzák (több mint 200 féle ismert). A legyengült immunrendszerű gyermek orrában, illetve az orr-garat nyálkahártyán megtelepednek és a nedves, meleg környezetben a gazdasejtekbe beépülve gyorsan szaporodnak.
A vírusok szezonálisan jelennek meg: szeptember vége október eleje parainfluenza virus, október vége felé rhinovirusok, majd ezután az RSV fertőzések, december vége és január közepétől a szezonális influenza 8-10-12 héten át, majd szezontól függetlenül az új H1N1 vírus okozza leggyakrabban a megbetegedést.
Tünetei: a tüsszentés, az orrfolyás, az orrdugulás, a torokfájás, a rekedtség, a hőemelkedés, a láz, a rossz közérzet, étvágytalanság. Kisgyermekeknél hányás és nyálkás széklet is előfordulhat, amit a garaton lecsorgó váladék bélrendszerre gyakorolt hatása okoz.
A vírust hordozó személy már a lappangási idő alatt is fertőz, amikor még tüneteket nem produkál.
Az orrnyálkahártya faladata a légutak felé tartó szennyeződések, kórokozók visszatartása, duzzanatának következménye az orrváladékozás, orrdugulás. Ha vízszerű váladék csöpög az orrból, ez azt jelenti, hogy az orrnyálkahártyára került kórokozóknak sikerült megtelepedniük. Fokozott váladéktermelésnél az orrnyálkahártya megduzzad, a fülkürt elzáródása miatt nem szellőzik a dobüreg és a melléküregek is elzáródhatnak. A bennük pangó váladék könnyen befertőződik, szövődményként bakteriális felülfertőződés alakulhat ki. Mivel az orr, orrmelléküregek, garat, gége, légcső, hörgők között semmilyen sorompó nem állja útját, a fertőzés az orrból könnyen átterjedhet a többi anatómiai helyre. Gyakori szövődmény a középfülgyulladás, orrmandulagyulladás, a náthás gyermek pár nap múlva köhögni kezd, hörghurut, esetleg tüdőgyulladás alakul ki. Az orrmandula a gyakori hurutok miatt megnagyobbodik, orrlégzési nehezítettséget (éjszakai horkolás, gátolt orrlégzés, nyitott száj), fülpanaszokat, rejtett, tünetszegény halláscsökkenést (serosus otitis media) okozhat. A nagy mennyiségű lenyelt váladék hányást, esetleg hasmenést is okozhat. Jellegzetes az éjszakai és az ébredés utáni köhögés.
A nátha nem betegség
A nátha nem betegség, hanem egy tünetcsoport. A nátha-vírusok elleni védekezést az immunrendszer végzi, amely legyőzi a korábbról már megismert kórokozót. Az egyszer már elkapott vírusra az immunrendszer emlékezik és a legközelebbi ilyen fertőzésnél már ellenállóbb lesz vele szemben. Az immunrendszer védekezőképessége fokozatosan fejlődik ki. 7-8 éves korra már kialakul az immunrendszer védekező képessége, de a nagyszámú náthát okozó vírus miatt csak serdülő illetve felnőttkorra válik érezhetővé ez a hatás. Szövődménymentes vírusfertőzésnél nincs szükség antibiotikumra! Az antibiotikum nem hat a vírusokra, a feleslegesen adott gyógyszer a szervezetre káros!
Gyermekeink védekezőképességét ősztől tavaszig nagyon igénybe veszi az évszakváltással együtt járó lehűlés, a napfényhiány és a kevesebb vitamint tartalmazó táplálék miatt sokkal fogékonyabbak a betegségre. A tünetek különösen a csecsemőket és kisgyermekeket viselik meg a legjobban. Az évi 3-4 nátha átlagosnak tekinthető kisgyermekkorban. A nátha ritkán múlik el néhány nap alatt, a gyulladt nyálkahártya további vírusos vagy bakteriális felülfertőződések táptalajává válhat, szövődmények útján sorozatos betegségek forrása lehet. Krónikus gyulladást is okozhat, ami hetekkel a nátha elmúltával kezdődhet, nem egyértelmű jeleket mutatva (halláscsökkenés), gyakran fájdalommentesen.
A kezelés lényege: a fellépő kellemetlen tünetek csökkentése és a szövődmények kialakulásának megelőzése.

Plusz három jó tanács az erős immunrendszerért
1.     Az egészséges táplálkozás mellett a kicsi nyáron minél több időt töltsön a szabadban. A friss levegő mellett a napfény és a mozgás jótékony hatását is használjuk ki annak érdekében, hogy az előttünk álló őszi-téli időszakot kevesebb fertőzéssel vészeljük át.
2.     A probiotikumok fontos szerepet játszanak a légúti betegségek megelőzésében és kezelésében egyaránt. Nyár végén, még a közösségbe kerülés előtt érdemes egy immunrendszer-erősítő probiotikum kúrával is kiegészíteni a felkészülést. Ezek közül azok hasznosak, amik LGG probiotikumot is tartalmaznak (Pro Kid, Lacto Protect Baby).

Stresszes időszakban felnőttként is könnyebben megbetegszünk. Az új közösségbe való beszokás bizony sok izgalommal is jár, így különösen fontos, hogy a gyermek számára lehetőséget biztosítsunk az új helyzet feldolgozására. Segítsük őt türelemmel, munka mellett is alakítsuk ki úgy az időbeosztásunkat, hogy a délutáni, esti órákban közös játékot szervezünk. Hagyjunk időt a pihenésre is. Elegendő alvás hiányában a gyermekek a fertőzésekkel szemben fogékonyabbá válhatnak.

Legg-Calvé-Perthes betegség

nagy.miklos No Comments

 

LEGG-CALVÉ-PERTHES-BETEGSÉG

A femurfej epiphysisének idiopathiás asepticus necrosisa.
A Legg-Calvé-Perthes-betegség a leggyakoribb osteochondrosis, melynek maximális incidenciája 5-10 éves kor között van, főleg fiúkat érint, és általában egyoldali.
Legfőbb tünete a csípőízületi fájdalom és a járás nehezítettsége, fokozatosan alakul ki és lassan progrediál. Az ízületi mozgások korlátozottak és a combon izomsorvadás figyelhető meg. A röntgenfelvételen kezdetben a combfej ellapulása, majd fragmentációja látszik, amiben transparens és scleroticus területek egyaránt jelen vannak.
Differenciáldiagnózisként szóba jönnek öröklött csontelváltozások, különösen a többszörös epiphysealis dysplasia. Bármilyen atípusos kétoldali vagy familiaris esetnél szükséges a teljes csontrendszer alapos vizsgálata, mivel a betegségek prognózisa és optimális terápiája egymástól eltérő. A hypothyreosist, sarlósejtes anaemiát és a traumás eredetet egyaránt ki kell zárni.
Kezelés nélkül elhúzódó, de 2-3 év alatt spontán gyógyuló lefolyásra lehet számítani. A folyamat megnyugvása után a femurfej és az acetabulum visszamaradó deformitása másodlagos osteoarthritishez vezethet. Kezelt esetekben a következményes folyamatok enyhébbek.
Az orthopaed terápia tartós ágynyugalmat, mobilis húzást, hámok használatát jelenti, valamint a femurfej rögzítését abductiós gipsszel és sínezéssel. Egyes szerzők subtrochanter osteotomiát, belső rögzítést és korai postoperativ mobilizálást javasolnak.
 

Klinefelter-syndroma

nagy.miklos No Comments

 

Klinefelter-syndroma

(47,XXY)
Olyan nemi chromosoma zavar, ahol egynél több X-, és egy Y-chromosoma található a sejtekben, és a phenotypus férfi.
A Klinefelter-syndroma hozzávetőlegesen 1:800 gyakorisággal fordul elő az élveszületett fiúk között. A számfeletti X-chromosoma az esetek 60%-ában anyai eredetű.
A betegek általában magasak, karjaik, lábaik aránytalanul hosszúak. A herék gyakran kicsinyek, kemény tapintatúak, a fiúk 1/3-ának gynecomastiája van. A pubertas általában időben következik be, de az arcszőrzet gyakran gyenge. Tanulási nehézségekkel küszködnek, sokuknál rosszabb a verbalis IQ, a hallott információ feldolgozása és az olvasási képesség. Nagyok a tüneti különbségek, sok 47,XXY férfi megjelenése, intellektusa normális, és csak terméketlenség miatti kivizsgálás (valószínűleg valamennyi 47,XXY férfi steril) vagy a populációban végzett cytogenetikai szűrés során derül fény a betegségükre. Ez utóbbi módon kiszűrt fiúk fejlődését követték. Nem nagyobb közöttük a homosexualitas gyakorisága. A here fejlődése változó: tartalmazhat hyalinosan degenerált, functio nélküli tubulusokat, de lehet bennük valamennyi spermatozoa képződés is; a vizeletben ürített folliculus-stimuláló hormon szintje gyakran emelkedett.
Változatok: Mozaicismus az esetek 15%-ában fordul elő. Egyes betegekben az Y-chromosoma mellett 3, 4 vagy akár 5 X is lehet. Általánosságban az mondható, hogy az X-chromosomák számának növekedésével a mentalis retardatio és a malformatiók mértéke fokozódik.
 

Kawasaki-syndroma

nagy.miklos No Comments

 

KAWASAKI-SYNDROMA

Főként csecsemőkben és 5 évesnél fiatalabb kisgyermekekben előforduló tünetcsoport, amely jellegzetes elhúzódó lázzal, exanthemával, conjunctivitissel, nyálkahártya gyulladással, nyaki nyirokcsomó megnagyobbodással, valamint változó súlyosságú polyarthritissel jár.
Kóreredet, járványtan és kórtan
Kóreredete ismeretlen, de az epidemiológiai és klinikai megjelenés infectióra, vagy infectióra adott kóros immunológiai válaszra utal.
Mióta a kórképet először leírták Japánban az 1960-as évek végén, azóta sok ezer esetről számoltak be a világ minden tájáról, különböző emberfajtákban és etnikai csoportokban, jóllehet a japán származású gyermekek közt gyakoribb. Az Egyesült Államokban is évente több ezer eset fordul elő. A férfiak:nők aránya 1,5:1. A betegek 80%-a 5 évnél fiatalabb (átlagosan 2 év), a valódi esetek tizenéveseknél, vagy felnőtteknél ritkán fordulnak elő. Egész évben jelentkezhet, de leggyakoribb tavasszal, vagy télen. Közösségi halmozódást figyeltek meg anélkül, hogy személyről-személyre való terjedést egyértelműen igazolni lehetett volna. A visszaesés a betegek kb. 1%-ánál fordul elő.
A kórbonctani kép csaknem megegyezik a csecsemő- és kisdedkori periarteritis nodosánál talált eltérésekkel: főként a koszorúereket érinti, de a nagy- és közepes nagyságú artériák is érintettek.
Panaszok, tünetek és szövődmények
A betegség rendszerint szakaszosan halad előre; általában remittáló lázzal (39 EC fölött), gyakran extrém fokú ingerlékenységgel és némelykor tompultsággal visszatérő, colicaszerű hasi fájdalmakkal társul. A láz 1-2 hétig, kezeletlen esetben tovább tart. A láz kezdetétől 1-2 napon belül kétoldali, nem exsudativ kötőhártya belövelltség jelentkezik. 5 napon belül polymorph, vörös-foltos kiütés jelenik meg, főként a törzsön, különösen a gáttájon. A kiütés külleme változó, lehet urticariaszerű, morbilliform, vagy scarlatiniform, és belövellt garatképletekkel; kivörösödött, száraz, berepedezett ajkakkal; vörös "málnanyelvvel" társul. A betegség első hetében a kéz- vagy lábujjakon a körmök proximalis része elhalványulhat (leukonychia partialis). A betegség kezdete után 3-5 nappal a tenyerek és a talpak általában erythemássá vagy lilásvörössé válnak, és kisebb-nagyobb mértékű oedema alakul ki. Bár az oedema csekély is lehet, gyakran azonban feszes, tömött tapintatú, az ujjbenyomatot nem tartja. Rendszerint a tizedik nap táján a körmök körül, a tenyereken és a talpakon hámlás indul meg. Néha nagy lemezekben válik le a bőr felületes rétege, s alatta új, ép bőr fejlődik. Érzékeny, nem suppurativ nyaki lymphadenopathia (egy vagy több, legalább 1,5 cm átmérőjű nyirokcsomó) az egész betegség ideje alatt a betegek kb. 50%-ánál észlelhető, a többi tünet a betegek kb. 90%-ánál észlelhető. A betegség 2-12 hétig, vagy tovább is eltarthat.
Más kevésbé specifikus tünetek szervrendszerek károsodására utalhatnak. Arthritis és arthralgia (főként a nagyízületeken) az esetek egyharmadában alakul ki. Egyéb klinikai tünetek lehetnek az urethritis, az asepticus meningitis, a hasmenés, az epehólyag hydrops és az uveitis anterior.
A betegség legveszedelmesebb szövődményei a szív gyulladása, vagyis leggyakrabban a coronaria arteritis. Általában a tizedik nap körül jelennek meg, amikor a kiütés, a láz és a többi heveny klinikai tünet már visszafejlődőben van, azaz a megbetegedés subacut szakaszában. Az esetek 5-20%-ában lép fel a koszorúerek gyulladása dilatatióval, aneurysma képződéssel, némelykor myocarditissel és következményes szívelégtelenséggel együtt; arrhythmiával és ritkán szívtamponadot okozó pericarditissel, valamint thrombosissal vagy infarctussal szővődhet.
Laboratóriumi leletek és diagnózis
A betegség heveny szakában rendszerint leukocytosis észlelhető gyakran kifejezett balratoltsággal, az éretlenebb, pálcamagvú sejtek megszaporodásával. Más haematologiai tünet is jelentkezhet, pl. enyhe anaemia, thrombocytosis (>500.000/mikrol) a betegség második vagy harmadik hetében, valamint gyorsult (gyakran igen kifejezett) vérsejtsüllyedés.
Az egyéb eltérések a szervrendszerek érintettségének megfelelően jelentkeznek: pyuria, proteinuria, liquor sejtszám szaporulat, valamint EKG-eltérések (arrhythmiák, alacsony kitérések, vagy bal kamra hypertrophia jelei) lehetnek. Minden betegnél a diagnózis felállításakor (alapállapot felmérése, valamint a coronaria arteria aneurysmák, pericarditis vagy myocarditis diagnosztizálására), majd a kezdettől számított 3-4 hét, és 6-8 hét múlva, valamint lehetőleg a kezdet utáni 6-12 hó között kell elvégezni az echocardiographiát. A coronaria arteriographia aneurysma, illetve kóros terheléses eredmény esetén lehet hasznos. Az EKG és echocardiographia gyakran ismétlendő.
A kórismét a klinikai tünetek alapján, és más megbetegedések lehetőségének kizárásával kell felállítani. A baktérium- és vírustenyésztés, valamint a serológiai reactiók negatív eredményt adnak, de hasznosak lehetnek az azonos megjelenésű más betegségektől való elkülönítésben.
Az elkülönítő kórisménél a bacterialis betegségeket (főleg a scarlatinát, az exfoliativ staphylodermákat és a leptospirosist), a vírusok által okozott exanthemás betegségeket (pl. a kanyarót), a rickettsiosisokat (pl. sziklás hegységi [Rocky mountain] foltos lázat), a toxoplasmosist, az acrodyniát (higany mérgezés okozza), a Stevens-Johnson-syndromát, a juvenilis rheumatoid arthritist kell kizárni.
Kórjóslat A halálozási arány megfelelő kezelés mellett 0,1%, kezelés nélkül megközelíti az 1%-ot. A halál oka általában cardialis szövődmény, mely bármikor, hirtelen és váratlanul következhet be, 50%-a a betegség első hónapjában fordul elő, 75%-a az első két hónapban és 95%-a az első hat hónapon belül, de még 10 év múlva is előfordulhat. A hatékony kezelés csökkenti a heveny tüneteket, és ami nagyon fontos, az aneurysma képződés incidenciáját 20%-ról 5% alá csökkenti. Amennyiben nem alakul ki koszorúér betegség, a prognózis igen jó, valószínű a teljes gyógyulás. Az aneurysmák kb. 2/3-a egy éven belül kezd visszafejlődni, azonban nem ismert, hogy a későbbiekben marad-e vissza koszorúér károsodás. Az óriási koszorúér aneurysmák (echocardiographiával a belső átmérő >8 mm) kevésbé valószínű, hogy regrediáljanak, és így intenzívebb követést és kezelést igényelnek.
Kezelés
A Kawasaki-syndromás gyermekeket gyakorlott gyermekcardiologus, gyermekinfectologus kezelje, vagy velük való szoros konzultáció szükséges. A kezelést amilyen hamar csak lehet, meg kell kezdeni, optimálisan a betegség kezdetétől számított 10 napon belül. A kezelés nagy dózisú 2 g/kg iv. immunglobulin (IVIG), egy alkalommal adva 10-12 óra alatt és nagy dózisú oralisan adott aspirin (80-100 mg/kg naponta, elosztva 6 óránként) kombinációjából áll. A láz megszűnése után naponta egyszeri, 3-5 mg/kg adagra csökkentjük le az aspirint dózisát. (Vannak olyan szakértők, akik a magas dózisú aspirin adását javasolják a betegség 14. napjáig). Az aspirin metabolismusa Kawasaki-syndroma esetén teljesen kiszámíthatatlan, ez magyarázza a nagy dózis igényt. Vannak, akik a magas dózisú aspirin kezelés alatt a serumszint monitorizálását javasolják, különösen, ha a kezelést 14 napig folytatjuk.
A legtöbb gyermek gyorsan reagál a kezelésre 24 órával a kezelés megkezdése után; kis részük több napon keresztül lázas, és szükséges lehet az immunglobulin ismételt adása. Lehetséges alternatívaként szóbajön az a megoldás is, hogy 400 mg/kg/nap IVIG-et adunk 4 napon keresztül az egyszeri 2 g/kg iv. immunglobulin (IVIG) helyett (magas dózisú aspirin adása mellett) – emellett a kezelés mellett a tünetek kicsit lassabban csökkennek, de hasznos lehet azoknál, akik a keringési elégtelenség miatt a nagy dózisú immunglobulint nem bírják. A 10. nap után kezdett IVIG/aspirin kezelés hatékonysága nem ismert, de a terápia alkalmazását fontolóra kell venni.
Ha a gyermek javul, az aspirint 3-5 mg/kg adagban legalább 8 hétig folytatni kell, addig, míg az ismételt echocardiographiás vizsgálat meg nem történik. Ha nincs aneurysma vagy gyulladásos jel (a süllyedés és a thrombocyta szám normalizálódott), az aspirin elhagyható. Kóros coronaria elváltozás esetén thrombosis prophylaxis céljából korlátlan ideig kell folytatni az aspirin adását. Az óriási koszorúér aneurysmás gyermekeknél kiegészítő anticoagulans kezelés (pl. warfarinnal, vagy dipyridamollal) szükséges.
Az IVIG kezelésben részesült gyermekeknél az élő vírus vaccinákra adott válasz csökkent lehet. Ezért morbilli-mumps-rubeola oltás általában az IVIG adás után 11 hónappal adandó és a varicella vaccinát is legalább 5 hónappal később kell adni. Ha nagy a morbilli expozíció veszélye az oltást be kell adni, de 11 hónap múlva serologiai vizsgálat, illetve revaccinatio szükséges.
A hosszas aspirin kezelés mellett influenza vagy varicella járvány esetén a Reye-syndroma veszélye is némileg nagyobb (lásd fentebb). Az aspirin kezelésben részesülő gyermekek szüleit fel kell világosítani, hogy azonnal lépjenek orvosukkal kapcsolatba, ha a gyermek influenzás vagy varicellás beteggel érintkezett, vagy ezek tünetei jelentkeznek nála. Ilyenkor szóbajön az aspirin kezelés átmeneti felfüggesztése is (kimutatott aneurysma esetén dipyridamollal helyettesítve). Évenkénti influenza elleni oltás javasolt a hosszas aspirin kezelésben részesülő gyermekeknél.
 

K-vitamin hiány

nagy.miklos No Comments

 

K-VITAMIN-HIÁNY

A K-vitamin a véralvadásban szerepet játszó 2-methyl-1,4-naphthoquinon származékok generikus neve. A természetben előforduló alakok a 3-as helyzetben alkyl oldallánccal substituáltak. A K1-vitaminnak (phylloquinon) a 3-as pozícióban phytyl oldallánca van, ez az egyetlen növényekben előforduló K-vitamin homológ. A K2-vitamin a 3-as pozícióban 4-13 isopren egységet tartalmazó isoprenyl oldallánccal substituált 2-methyl-1,4-naphthoquinon homológok családjába tartozik. Ezeket menaquinonoknak nevezik; a végződés (-n) az oldalláncban megtalálható isopren egységek számát jelzi. A menaquinonokat a bélrendszerben baktériumok képezik, ezek biztosítják a K-vitamin szükséglet egy részét. A K-vitamin essentialis, mert az 1,4-naphthoquinon magot a szervezet nem képes synthetizálni.
A májban a K-vitamin szabályozza a II (prothrombin), VII (proconvertin), IX (Christmas-faktor, plasma thromboplastin komponens) és X (Stuart-faktor) véralvadási faktorok képződését. További K-vitamin függő véralvadási faktorok a protein-C, a protein-S és a protein-Z; a protein-C és -S anticoagulans hatásúak. A normál csontanyagcseréhez szükséges két csontmatrix-fehérje szintén K-vitamin-dependens. Valamennyi fenti K-vitamin-dependens fehérje γcarboxyglutaminsavat tartalmaz és mindegyik kalciumot igénylő folyamatokban vesz részt. A K-vitamin szerepet játszik a praecursor véralvadási fehérjékben (pl. prothrombin praecursor) 10-12 glutaminsav maradvány aktív formává (pl. prothrombin) történő átalakításában széndioxid additióval (carboxylatio; lásd 3-2. Ábra). Az additio növeli a glutaminsav maradványok kalcium iránti affinitását, amely alapvető a véralvadásban és a csontok kalcium felvételének modulatiójában.
 A K-vitamin-epoxid, amely a glutamyl-carboxylálási reakcióban a K-vitamin terméke, enzimatikus reductio révén újrafelhasználódik K-vitamin-hydroquinonná. A cumarin anticoagulansok nem blockolják a carboxylálási reakciót; de blockolják a K-vitamin-epoxidból K-vitamin-hydroquinont regeneráló két reductasét. A carboxylatio gátolt, mert nem képződik K-vitamin-hydroquinon, amely a γglutamyl carboxylase essentialis substratja. Nagy dózisú K-vitaminnal (1-10 mg) a májban legyőzhető a cumarin blockád egyéb reductase-ok segítségével, és így regenerálható a K-vitamin-hydroquinon.
A K-vitamin napi szükséglete kb. 1 µg/kg. A K-vitamin-hiány hypoprothrombinaemiát, illetve más K-vitamin-dependens coagulatiós faktorok koncentrációjának csökkenését okozza, ami véralvadási zavarokban és vérzésekben manifestálódik.
Újszülöttekben a K-vitamin ellátottság bizonytalan, mert (1) a placenta lipidáteresztő képessége viszonylag rossz; (2) a prothrombin synthesis szempontjából az újszülött mája éretlen; (3) az anyatej K-vitamin tartalma alacsony, csak 1-3 µg/l-t tartalmaz (a tehéntej 5-10 µg/l-t); (4) az újszülött emésztőrendszere az élet első napjaiban steril. A K-vitamin-hiány okozta újszülöttkori haemorrhagiás betegség a születés után 1-7 nappal fordul elő: bőr, gastrointestinalis, intrathoracalis, vagy legrosszabb esetben intracranialis vérzés jelentkezhet. A késői haemorrhagiás betegség, amely ugyanezekkel a klinikai tünetekkel jár, a születést követő 1-3 hónapban fordul elő. Általában malabsorptióval vagy májbetegséggel függ össze. Ha az anya hydantoin anticonvulsivumot, cephalosporin antibiotikumot vagy cumarin anticoagulanst szedett, a haemorrhagiás betegség mindkét formájának megnő a kockázata. Anyatejjel táplált csecsemőkben a K-vitamin-hiány világszerte még mindig a csecsemőkori morbiditás és mortalitás egyik fő oka.
Egészséges felnőttekben az elsődleges K-vitamin-hiány ritka. A felnőttek védettek a K-vitamin-hiánnyal szemben, mert a K-vitamin széles körben előfordul a növényi és állati szövetekben, a K-vitamin ciklus megőrzi a K-vitamint, továbbá az egészséges emésztőrendszer mikrobiológiai flórája képes menaquinont synthetizálni. A K-vitamin hiánya azonban szélsőséges étrenden élő felnőttekben, baleset, nagy sebészeti beavatkozás után, illetve hosszú ideig tartó parenteralis táplálásban részesülő betegekben, széles spektrumú antibiotikus kezelés mellett vagy akár anélkül is előfordulhat. Biliaris obstructióban, malabsorptióban vagy parenchymás májbetegségben szenvedőkben is nagyobb a K-vitamin-hiány kockázata; továbbá azok, akik bizonyos gyógyszereket szednek, pl. anticonvulsivumokat, anticoagulansokat, egyes antibiotikumokat (főleg cephalosporinokat), salicylatokat és megadózisú A- vagy E-vitamint, hajlamosak a K-vitaminnal összefüggő haemorrhagiás betegségekre. Warfarint szedő betegek K-vitamin bevitelét meg kell próbálni állandó szinten tartani, a prothrombinszint hullámzásának elkerülése végett.
Panaszok és tünetek
A tüneteket és a panaszokat a hypoprothrombinaemia, és más K-vitamin függő coagulatiós faktorok csökkenése okozza. A legfontosabb tünet a vérzés, akár nem megfelelő étrendi bevitel, akár gyógyszerek okozta K-vitamin antagonizmus áll a háttérben. K-vitamin-hiányban már kisebb zúzódásokat követően is bevérzések és nyálkahártya vérzések (különösen orrvérzés, gastrointestinalis vérzés, menorrhagia és haematuria) fordulnak elő. Baleseteket követően szúrt és metszett sérülésekből vér szivároghat, csecsemőkben pedig életet veszélyeztető intracranialis vérzés léphet fel. Obstructiós sárgaság esetén a vérzés – amennyiben előfordul – általában 4-5 nap után jelentkezik. A vérzés kezdődhet lassú szivárgásként műtéti sebből, fogínyből, orrból vagy gastrointestinalis nyálkahártyából, vagy lehet masszív, a gastrointestinalis tractus valamely szakaszából.
Laboratóriumi leletek
A prothrombin és más K-vitamin függő faktorok aktivitásának csökkenése K-vitamin-hiányra vagy antagonizmusra utal. A prothrombin idő (PT) és a partialis thromboplastin idő (PTT) általában megnyúlt. A fibrinogén szint, a thrombin idő, a thrombocytaszám és a vérzési idő normális. Napi 50-150 µg phylloquinont fogyasztó személyben a phylloquinon normális plasma szintje 0,2-1,0 ng/ml. A K-vitamin bevitel korlátozása 50 µg/nap mennyiség alá általában csökkenti a plasmaszintet. A plasmaszint meghatározása a K-vitamin bevitel ismerete nélkül azonban nem segít a hiányállapotban szenvedők kiszűrésében.
A K-vitamin-hiány legérzékenyebb jelzője a plasmában a des-γcarboxyprothrombin (DCP) jelenléte. A PIVKA-ként (Protein Induced in Vitamin K Absence or Antagonism; jelentése: K-vitamin-hiányban indukált fehérjék) is ismert DCP-t megfelelő antitestekkel lehet kimutatni. Egészségesek plasmájában nincs jelen.
Diagnózis
A kórképre a fenti tünetek, panaszok és a K-vitamin-hiány lehetőségét felvető kórelőzmény alapján kell gondolni. A diagnózist megerősíti a PT és a PTT megnyúlása. Terápiás próbálkozással lehet kizárni a májbetegség kóroki szerepét. Ha polyoxyaethylált zsírsavval 1 mg oldott phylloquinont adnak iv. (phytonadion injectióként is ismert) és 2-6 órán belül a prothrombinszint jelentősen emelkedik, májbetegség nem valószínű. (Phytonadion a generikus neve mind az injectióként, mind a per os gyógyszerként használt phylloquinon készítményeknek M.o.-on Konakion inj.). Egyéb vérzéses tüneteket okozó betegségekre, pl. scorbut, allergiás purpura, leukaemia és thrombocytopenia, a hypoprothrombinaemia nem jellemző.
Megelőzés
Újszülötteknek rutinszerűen im. 0,5-1 mg phytonadion adása ajánlott a hypoprothrombinaemia megelőzésére és a szülési trauma következtében kialakuló intracranialis vérzések incidenciájának csökkentésére. Szintén javasolt prophylacticusan sebészeti beavatkozások előkészítésénél. Terhes nőnek adhatnak phytonadiont prophylacticus adagban (per os 2-5 mg/nap) egy héten át a szülés várható időpontja előtt, vagy phytonadion oldatot (im. 2-5 mg) 6-24 órával a szülés előtt. Anticonvulsivumot szedő terhes nőknek a magzati vérzések megelőzésére per os 20 mg/nap phytonadiont kell kapniuk a szülés előtti két hétben. Az anyatej alacsony phylloquinon tartalma nem az alacsony bevitel következménye, ezért ezt friss zöld leveles zöldségek rendszeres napi fogyasztása nem befolyásolja.
Kezelés
A választandó készítmény a phylloquinon, amely phytonadion generikus néven van forgalomban. Alkalmazható hypoprothrombinaemia kezelésében, elsősorban akkor, ha azt cumarin- vagy indandion származék anticoagulansok okozták. A menadion natrium-bisulfit nem hatásos ezen antagonistákkal szemben, mert a menaquinon-4 vegyületté történő átalakulás alacsony hatásfokú (1%). Amikor csak lehetséges, a phytonadiont sc. vagy im. kell adni. A szokásos felnőtt dózis 10 mg im. Sürgősségi állapotokban 10-20 mg phytonadiont adjunk iv. 5%-os dextrose, vagy 0,9%-os natrium chlorid oldatban feloldva maximum 1 mg/min sebességgel. (Ritkán, még szakszerűen feloldott, és lassan beadott phytonadion mellett is hypersensitivitási reakcióra vagy anaphylaxiára hasonlító súlyos reakciók, így shock, szív- vagy légzésmegállás fordulhatnak elő.) Ezt a dózist 6-8 óra múlva meg lehet ismételni, ha a PT nem rövidült kielégítően. A válasz általában már 1-2 órán belül érzékelhető, ez a kezelés a legtöbb esetben 3-6 órán belül hatásos. 5-20 mg per os phytonadion javasolt anticoagulansokat szedő betegek hypoprothrombinaemiájának nem sürgősségi kezelésére. A jótékony hatás általában 6-10 órán belül kialakul.

Láz (ismeretlen eredetű)

nagy.miklos No Comments

 

ISMERETLEN EREDETŰ LÁZ (FUO) GYERMEKEKBEN

38,5 EC-t elérő, vagy azt meghaladó, végbélben mért hőmérséklet (vagy ennek megfelelő, egyéb helyen mért testhőmérséklet), melyet legalább négy alkalommal észleltek két héten keresztül, olyan gyermeknél, akinél a kórelőzményi adatok, illetve a fizikális vizsgálat a láz okát nem magyarázza.
Alternatívaként egyes szerzők 38,3 EC-t elérő, vagy azt meghaladó, végbélben mért hőmérséklet tekintenek FUO-nak mely 8 napig, vagy azon túl fennáll a fentiekben leírt kritériumok szerint. Ez a meghatározás kizárja a legtöbb önmagától elmúló lázas megbetegedést, amelyek a gyermekgyógyászati járóbeteg-forgalom mintegy 30%-át teszik ki az Egyesült Államokban. Az adatok hiánya miatt a FUO a gyermekekben nem olyan jól körülhatárolt állapot, mint a felnőttekben, de vannak bizonyos más különbségek is.
Kóreredet
A FUO kóreredete felnőttekben és gyermekekben egyaránt részben a lakóhely földrajzi fekvésétől függ; az itt közölt adatok az Egyesült Államok mérsékelt égövi területén élő gyermekekre vonatkoznak. A gyermekkori FUO esetén gyakoribb, hogy valamilyen szokványos betegség szokatlan megjelenési formája okozza, mint az, hogy egy ritka megbetegedés szokásos formájával állunk szemben.
A gyermekkori FUO esetek kb. 50%-áért fertőzés a felelős. Ezeknek mintegy 50%-ában vírusok a valószínűsített kórokozók és a 6 évesnél idősebb gyermekekben ez az arány kb. 65%. A fertőzés típusa az életkorral változik. A két évesnél fiatalabb korosztályban a felső légúti és az általános vírusfertőzések a leggyakoribbak, míg a hat évesnél idősebb gyermekekben többször lép fel az endocarditis és a mononucleosis infectiosa. A gyermekkorban inkább a vírusos és a közönséges bacterialis betegségekkel találkozunk, míg a felnőttkorban a tuberculosis, a rejtett tályogok, valamint a kevésbé gyakori kórokozók által kiváltott betegségek sokkal nagyobb szerepet játszanak. A HIV felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt okozhat FUO-t.
A gyermekekben észlelt FUO esetek kb. 20%-ának hátterében collagen-vascularis (autoimmun) megbetegedések (CVD) és gyulladásos betegségek állnak. Az elkülönítő kórismében itt ismét segítséget jelent a beteg életkora. A FUO képében megnyilvánuló CVD 80%-a a 6 évesnél idősebb korcsoportban fordul elő. Ide tartozik csaknem valamennyi vékony- és vastagbélgyulladásos megbetegedés (Crohn betegség, colitis ulcerosa). A juvenilis RA és az SLE is okozhat FUO-t.
Életkori különbség nélkül gyermekkorban a FUO esetek 10%-át okozza neoplasia (ezek közül a leukaemia és a lymphoma a leggyakoribb). Felnőttkorban ezzel szemben 20%-ban szerepel rosszindulatú daganatos betegség a FUO hátterében, s ott a solid tumorok fordulnak elő nagyobb számban (pl. lymphomák, veserák, disseminált carcinomatosis).
Az egyéb kóroki tényezők (pl. periodikus lázas állapotok, gyógyszer-láz, familiaris dysautonomia, szándékos lázkeltés, Behçet-syndroma, thyreoiditis) kevesebb mint 10% értékkel szerepelnek a gyermekekben fellépő FUO kóreredetében. Alapos, széleskörű diagnosztikus vizsgálatok ellenére ismeretlen marad a FUO kóroka a gyermekkori esetek mintegy 10-20%-ában (a felnőtt esetek 5-10%-ában).
Panaszok, tünetek, kórisme és kórjóslat
A tünetek többnyire nem specifikusak (pl. étvágytalanság, fogyás, fáradékonyság, hidegrázás, izzadás), ezek azonban nem jelentenek segítséget a kórisme és a kórjóslat megállapításában, de fontos a dokumentálásuk az egyéb objektív jelekkel pl. a súlyvesztéssel, vagy növekedési elégtelenséggel együtt. Sokkal nagyobb viszont a bőrjelenségek (pl. viszketés, kiütés, pigmentváltozások) diagnosztikai értéke, mivel ezek általában súlyos betegségre (rosszindulatú daganatra vagy CVD-re) utalhatnak, ugyanúgy mint a mellkasi fájdalom, a nehézlégzés, a kifejezett szívzörej, az ízületi eltérések és a cyanosis (pl. bacterialis endocarditis, SLE).
Az alapos kórelőzmény, beleértve a fertőzésben szenvedő személyekkel való kontaktust, háziállatokkal, vagy vadállatokkal való érintkezést, utazást, rovar csípést, szokatlan diétát, az etnikai hátteret, fontos szerepet játszhatnak a megoldásban. Mivel a szülők kezdetben kihagyhatnak vagy elfelejthetnek fontos részleteket, ezért hasznos, ha az adatokat ismételten kikérdezzük. Fontos az ismételt fizikális vizsgálat, mivel a betegek kb. 25%-ánál jelentkeznek kulcsfontosságú tünetek vagy jelek (lásd alább) az első vizsgálat után. A kórházi felvétel elősegítheti az alapos, ismételt vizsgálatot.
Az esetek több, mint 80-90%-ában a kórokot végül is pontosan meg lehet határozni, s ez általában jól ismert, gyakori gyermekkori megbetegedés. A gyermekek ismeretlen eredetű lázának tisztázásához – a felnőttektől eltérően – sokkal ritkábban van szükség körülményes, gyakran invasiv, többnyire drága, kórházi felvételt igénylő diagnosztikus eljárásokra.
A rutin vérkép-, vizelet- és a mellkasröntgen-vizsgálat segítheti a chr. anaemia, felső légúti fertőzés és pneumonia kizárását. A gyorsult vérsejtsüllyedés és a megfordult albumin-globulin arány a HIV, CVD-s vagy rosszindulatú megbetegedéssel járó esetek 75%-ában találhatók meg, míg vírusos vagy jóindulatú betegség esetén ezek az eltérések a betegeknek csupán 10%-ában észlelhetők. Haemocultura, Mantoux-próba, vizelettenyésztés minden betegnél elvégzendő; bizonyos betegeknél orr-melléküreg felvétel is készítendő.
Az EBV, cytomegalovirus, Toxoplasma, vagy HIV-serologiai vizsgálatok bizonyos esetekben hasznosak lehetnek, de széleskörű antitest vizsgálatok elvégzése (pl. láz agglutinin panel) nem. A csontvelő vizsgálata különösképpen hasznos lehet fertőzéses kóreredet (tenyésztéssel különösen Salmonella fertőzések, szövettannal pedig myeloid – erythroid arány megemelkedése esetén); bizonyos tumorok (szövettannal); és CVD (szövettannal talált plasmasejt-szaporulat) felismerésében. Szövetminták vétele (pl. nyirokcsomóból, bőrelváltozásból, májból vett biopszia) bizonyos gyermekeknél segítheti a kórisme felállítását. Laparotomia és selectiv angiographia, illetve radioaktív izotóp vizsgálatok (technecium, gallium) gyermekeknél ritkábban szükségesek, mint felnőttekben. Ultrahang és CT bizonyos esetekben hasznos lehet. Systemás betegség vagy növekedési visszamaradás esetén alaposabb laboratóriumi kivizsgálás válhat szükségessé.
Az ismeretlen eredetű láz miatt a gyermekek 80%-a kap antibiotikumot betegsége valamely időszakában, és csaknem minden beteg kap lázcsillapító gyógyszert. Ezek a kezelési eljárások általában nem segítenek a kórismézésben, minthogy elfedhetik a betegség alapját képező folyamatot.
A kórjóslat a betegség kórokától függ. A gyermekkori FUO teljes gyógyulási esélye >80%; de egyes tanulmányok 5-10%-os halálozásról számolnak be.
 

Lisztérzékenység (Coeliakia)

nagy.miklos No Comments

 Lisztérzékenység (Coeliakia)

 A lisztérzékenység a vékonybél krónikus megbetegedése, amelyet a táplálékkal bejuttatott glutén, gliadin nevű komponense idéz elő a genetikailag fogékony emberekben. A gliadin (búza-, árpa-, rozs- és zablisztben található) az arra érzékeny egyénben károsítja a bél nyálkahártyáját, a gyulladt bél úgy néz ki, mintha valami „legyalulta” volna a felszívódáshoz rendkívül fontos bélbolyhokat. A klinikai kép sokszínűségét a külső (környezeti) és a belső (immunológiai és genetikai) tényezők alakítják ki. A korábban többnyire gyermekkori gasztroenterológiai megbetegedésnek tartott coeliakiát ma már egy bármely életkorban kialakuló, az egész szervezetet érintő megbetegedésnek tekintjük. A vékonybél-nyálkahártya károsodása következtében gyakran felszívódási zavarra utaló tünetek is megfigyelhetők. Magyarországon a gyakoriság 1:85, a közvetlen rokonok 10-20%-ban érintettek, a nő-férfi arány 2:1.
Panaszok és tünetek
Nincs tipikus megjelenése!! Vannak tünetmentes betegek, vagy csak enyhe hiányállapot jelei észlelhetők. Máskor a tünetek nagyon kifejezettek.
A betegség bármely életkorban kialakulhat, de általában a gyermek fél-egy éves kora között lassan, fokozatosan alakul ki. A lisztneműeket is tartalmazó mesterséges táplálék bevezetését követően étvágytalanság, súlymegállás, egy-egy hányás vagy egyre rosszabbodó állagú székletek jelzik a betegség kezdetét. Esetleg hasmenés, haspuffadás, nagytömegű, bűzös székletürítés, elődomborodó has, fogyás jellemzi. A gyermek fejlődésében elmarad társaitól, fáradékony. Néha csak az indokolatlan vérszegénység, magatartási zavar (zárkózottság) hívja fel a figyelmet a betegségre. 
Kivizsgálás
Mivel a lisztérzékenységet (coeliakiát) a klinikai kép sokszínűsége jellemzi, a helyes diagnózis alapja, hogy gondoljunk a betegségre! Coeliakia gyanúja esetén vérvizsgálatra, speciális teszt elvégzésére van szükség. Pozitív teszt esetén a diagnózist a felső emésztőszervi tükrözés (endoszkópia, gastroscopia) során a vékonybélből vett szövettani vizsgálat erősíti meg.     
Kezelés
A kezelés alapját egy életen át tartó szigorú gluténmentes diéta betartása jelenti (a gabonaneműeket ki kell iktatni az étrendből). A gluténmentes diéta szigorú betartása esetén a kórjóslat megfelelő, a halálozás 1% alatti, ennek hiányában 10-30% közötti! A coeliakiás betegek orvosi ellenőrzést-gondozást igényelnek, melyet úgynevezett coeliakia centrumokban végeznek. Szövődményként 6-8%-ban alakulhat ki bél lymphoma. A fennálló hiányállapottól függően kiegészítő vitaminok, vérképzőszerek adására lehet szükség.
A diétát szigorúan, egész életen át be kell tartani, mert ellenkező esetben a tünetek ismét jelentkezhetnek!
 
Megelőzés
A betegség megelőzése céljából Magyarországon korábban, már 5 hónapos kortól javasolják liszt adását a csecsemőknek. Csak korlátozott mennyiséget szabad adni a csecsemőnek, mert a túlzott bevitel adására coeliakia alakul ki. Ennek pontos módjáról tájékoztatást háziorvosától, védőnőjétől kaphat!!
 
 
Körzetünkben az alábbi ajánlást adjuk:
          a vegyes táplálást kapó újszülötteknél javasolt 5 hónapos kortól napi fél, vagy másnaponta 1 háztartási keksz pép formájában történő adása
          a kizárólag szopó csecsemőnél szintén 5 hónapos kortól napi fél, vagy másnaponta 1 háztartási keksz pép formájában történő adása, amit célszerűen gyümölcshöz, főzelékhez is hozzákeverhetnek vagy a főzeléket habarva, a habaráshoz maximum egész napra összesen napi 2,5 gr (1 csapott mokkáskanál) lisztet használva.
Fontos, hogy a fenti keksz illetve liszt adagoknál többet nem kaphat a csecsemő! Fenti adagok a lisztérzékenység megelőzését szolgálják, nem étkezést szeretnénk kiváltani velük!!!

Lisztérzékenység kimutatására alkalmas teszt (Biocard Celiac Disease)

Az ujjbegy megszúrása során nyert egy csepp vérből képes meghatározni a lisztérzékenységet. Fontos, hogy IgA hiány esetén sem ad fals negatív eredményt!!!                                                                 3800.-

 

Középfülgyulladás, külső hallójáratgyulladás

nagy.miklos No Comments

Középfülgyulladás, külső hallójáratgyulladás

Sok szülő élte már át, hogy a napközben oly virgonc és egészséges gyermeke estére nyűgös lesz, belázasodik, vigasztalhatatlanul sír, miközben egyik füléhez kapkod, mely esetleg váladékozik. A nagyobbak el is mondják, hogy a fáj a fülük – ilyenkor legtöbbünk középfülgyulladásra gondol.
A fülfájás miatt sok gyermekkel keresik fel az orvost. A két leggyakoribb, fülfájással járó betegség a külsőhallójárat-gyulladás és a középfülgyulladás. Az előbbi a külső hallójárat bőrének gyulladása (otitis externa) és gyakran úszás-strandolás után fordul elő, míg az utóbbi fertőzéses eredetű és a dobüreget és a dobhártyát érinti (otitis media). A középfülgyulladás különösen sűrűn fordul elő 6 hónapos kortól 2 éves korig, a hallójárat gyulladása inkább a későbbi életkorokra jellemző.
A középfülgyulladás jellemző tünete a fülfájás, mely rendszerint lázzal jár. Gyakran jelentős mennyiségű fülváladékozás alakulhat ki, ha a gyulladás miatt a dobhártya átszakad, ilyenkor a váladék a gyermek nyakán csoroghat le, illetve összekenheti a párnát is. Nagyobb gyermekek azt is elmondják, hogy rosszabbul hallanak a beteg fülükkel, fülzúgást tapasztalhatnak. Azonban minél kisebb a gyermek, annál kevésbé panaszkodik, és kevesebb jellemző tünete lehet meg a középfülgyulladásnak. Inkább egy nyugtalan, rosszul táplálható, rosszul alvó csecsemőt látunk, aki esetleg hány és hasmenése van. Ilyenkor az orvosi vizsgálat adhatja meg a pontos diagnózist.
A megfázás és a felső légúti hurutok középfülgyulladásra hajlamosítanak. Mivel a középfül a fülkürtön keresztül az orr hátsó részével közlekedik, a nátha során megduzzadó orr- és garatnyálkahártya rontja a középfül szellőzését, folyadék felszaporodást okozva ezzel a dobüregben, mely befertőződhet, a fent leírt panaszokat és tüneteket okozva ez által. Ugyanakkor ismert, hogy a kezeletlen allergia, a passzív dohányzás, az anyatej helyetti tápszeres táplálás esetén, valamint bizonyos fej-nyaki fejlődési rendellenességeknél gyakrabban alakul ki középfülgyulladás.
A középfülgyulladást 10-14 napon át antibiotikummal javasolt kezelni. Érdemes az életkornak megfelelő lohasztó orrcseppet adni, hogy az orrváladék ürülését segítsük, és a dobüreg szellőzését javítsuk. Hallásvizsgálat általában a kezelés vége felé történik. Az elhúzódó vagy súlyosabb eseteknél vérvizsgálatra is szükség lehet, de a legtöbb gyermek kórházi kezelés nélkül meggyógyul. Azonban az étvágytalanságtól, láztól, esetleg hasmenéstől-hányástól legyengült és táplálhatatlan csecsemőt és kisgyermeket néhány napig kórházban szükséges kezelni, ahol természetesen valamelyik szülője éjjel-nappal vele lehet. Ilyenkor infúziót, vénás antobiotikumot kapnak a betegek.
A hallójárat-gyulladás is okozhat erős fájdalmat, de az enyhébb formák inkább viszketéssel járnak, és általában nem lázas a gyermek. A fülkagyló nyomása-húzása fájdalmat okoz ilyenkor, esetleg duzzanat is látható rajta, és sűrű váladék jelenik meg a hallójárat bemenetében. Nagyobb gyermekek fülzúgásról-búgásról, füldugulásról és enyhébb halláscsökkenésről is beszámolhatnak.
A hallójárat gyulladására hajlamosít, ha a fül nedvesen marad fürdetés után, mert a meleg nedves környezetben a baktériumok könnyebben szaporodnak – ezért óvatosan törüljük ki a kicsi fülét a fürdést követően a tiszta lepedő szélével, vagy alacsony hőmérsékletű hajszárítóval kartávolságról szárítsuk ki a hallójáratot. A felnőtteknél jól bevált füldugó használatát kisgyermekeknél kerüljük. Nagyon fontos tudnunk, hogy a legtöbb fül öntisztuló, ezért a széles körben elterjedt fültisztító pálcák használata szükségtelen, sőt, veszélyes, mert felsérthetjük a hallójárat érzékeny bőrét, gyulladást okozva ezzel!
A hallójárat gyulladását 7-10 napon át fülcseppel kezeljük, melyet az orvos ír fel. Ezekben antibiotikum és néha szteroid gyulladáscsökkentő van. A fülcseppeket általában naponta 3-4 alkalommal kell a hallójáratba csöppenteni, ilyenkor a gyermek fejét oldalra fordítjuk, úgy, hogy a fájó fül nézzen felfelé. Finoman meghúzhatjuk a fülkagylót, hogy a cseppek jobban befolyhassanak. A gyermeket mintegy 5 percig tartsuk fekvő helyzetben, ezután egy kis vattával zárjuk le a fület. Néha a gyulladás olyan súlyos, hogy az orvos gyógyszerrel átitatott gézcsíkot rak a fülbe, melyet naponta cserél, amíg a hallójárat kellően fel nem tágul. Ritkán szájon át antibiotikumot kell szedni. Makacs esetekben a hallójáratból baktérium mintát tenyésztenek le, hogy az antibiotikum kezelés célzott legyen. A kezelés során és azt követően 1-2 hétig kerülni kell, hogy víz menjen a hallójáratba.
Minden súlyos vagy elhúzódó fülfájással vigyük gyermekünket orvoshoz! Sajnos otthon, különösen egy kisgyermeknél nem tudja a család eldönteni, mi lehet a baj, és csak az orvosi vizsgálat állíthatja fel a diagnózist, illetve ezután kezdődhet a megfelelő kezelés. A fájdalomcsillapítás, függetlenül a fájdalom okától, nagyon fontos – szerencsére néhány nap után már nem szokott szükség lenni rá! Gyakran fordul elő, hogy nem az előírt ideig vagy nem a megfelelő adagban adják a gyógyszert, csepegtetik a fülcseppet, mert a gyermekek a fájdalom és a láz elmúltával gyorsan újra aktívak lesznek, javul az étvágyuk, jobban alszanak, és többet játszanak. Ha a szülő ilyenkor félbehagyja a kezelést, a gyulladás visszatérhet! A fül dugultsága, az esetleges halláscsökkenés a gyorsan gyógyuló gyermekeknél is lassabban múlik el, mint a fájdalom és a láz. Nagyon fontos, hogy a megbeszélt kontrollvizsgálatra elvigyük a gyermekünket. Visszatérő fülészeti problémáknál fül-orr-gégészeti vizsgálat javasolt.

Laktóz intolerancia – tejcukor érzékenység

nagy.miklos No Comments

Laktóz intolerancia – tejcukor érzékenység

 

Mi a laktóz intolerancia?
A laktóz intolerancia a vékonybélben található egyik enzim, a laktáz hiánya vagy csökkent termelődése, melynek következtében a szervezet a tejcukrot (a laktózt) nem tudja lebontani. A magyar kifejezés „tejcukor érzékenység” nem pontos, mert itt nem allergiás folyamatról van szó, hanem a laktáz nevű emésztőenzim hiányáról.
A laktáz enzim a vékonybélben termelődik és a tejcukormolekulát bontja glukózmolekulákká. Felszívódni (vagyis a vérkeringésbe bejutni) csak a glukózmolekula tud, a laktózmolekula nem jut át a bélfalon. A laktáz enzim hiányában, a bélben felszaporodó laktózmolekulák egyes emberekben kellemetlen tüneteket okozhatnak.
Laktózt nem csak tejtermékek, hanem a sütemények többsége, készételek sokasága, húsipari és konzervipari termékek és több gyógyszer is tartalmaz. Elégtelen laktáz-ellátás esetén a tejcukrot a bélbaktériumok erjesztik, ezzel panaszokat okozva.

Mi okozza a laktóz intoleranciát?

Gyomor-bélrendszeri betegségek, fertőzések után a laktáz termelés átmenetileg csökkenhet, a gyermekkorban leggyakoribb átmeneti laktóz-intoleranciát (szekunder laktózintolerancia: Coeliakia, bélfertőzés után) okozva. Felnőtt korban a laktóz intolerancia már nem átmeneti (primer adult laktózintolerancia, IBS, diszpepszia), hanem végleges, gyakorisága az életkor előrehaladtával egyre nő.

Mik a laktóz intolerancia tünetei?
A tünetek laktóz (tejcukor) tartalmú élelmiszerek elfogyasztása után fél órával kezdődnek (esetenként később, akár 2 órával az étkezés után). A leggyakoribb tünetek a következők:

  • hányinger
  • gyomorgörcs, bélgörcs, hascsikarás, gyomorkorgás
  • felfúvódás, puffadás 
  • fokozott gázképződés
  • hasmenés
  • ritkán fejfájás, idegrendszeri tünetek

A tünetek súlyossága az elfogyasztott laktóz mennyiségétől és az egyéni tűrőképességtől függ.

Hogyan diagnosztizálják a laktóz intoleranciát?
A laktóz intolerancia kimutatására két módszert alkalmaznak:

  • laktóz tolerancia teszt: Rövid éhezés után a beteg laktóz tartalmú folyadékot iszik, a következő 24 órában az ürített székletek laktóz-, zsír-, és glukóztartalma vizsgálható.
  • kilégzéses hidrogén teszt: Laktóz tartalmú folyadék elfogyasztása után a kilégzett levegő hidrogéntartalmát mérik. A meg nem emésztett laktózt a bélbaktériumok erjeszteni kezdik, az erjedés eredményeképpen hidrogén keletkezik, melynek a koncentrációja a kilégzett levegőben mérhető

A laktóz intolerancia kezelése
A vékonybél elveszett laktáz enzimtermelését jelenleg semmilyen módszerrel nem tudjuk visszaállítani. A megoldás kulcsa: az étrend tejcukor szegénnyé tétele. Ez nem jelent feltétlenül teljes laktózmentességet: az egyéni toleranciának megfelelő minőségű és mennyiségű laktóz tartalmú étrendet kell kialakítani. Ma már lehet tejcukormentes tejet kapni, ennek fogyasztása, kiegészítve alacsony laktóz tartalmú sajtokkal, tejtermékekkel optimális ellátottságot nyújt. A körültekintően összeállított diéta, megfelelő odafigyeléssel, önfegyelemmel teljes tünet- és panaszmentességet biztosíthat.

Egyes, súlyos esetekben teljes laktózmentességre is szükség lehet. Laktáz enzim szájon keresztüli beadására is lehetőség van, de ez a kezelés csak alkalomszerűen adható (mert a béltartalom folyamatos kiürülésével a beadott enzim is „elfogy”).

Lactase rágótabletta:

Az alábbi értékek az élelmiszerek 100 g-ra vonatkoztatott átlagos laktóz-tartalmát (g) mutatják.

tejpor 38,0-51,5
sűrített tej 4-10% zsírtart. 9,3-12,5
tej (frisstej, zsírszegény, pasztörizált) 4,8-12,5
tej-italok 4,4-5,4
kávétejszín 10-15% zsírtart. 3,8-4,0
zsíros tej 3,7-5,3
kefir 3,5-6,0
zsírszegény túró 4,1
joghurt 3,7-5,6
joghurtkészítmények 3,5-6,0
tejszín, tejföl 2,8-3,6
étk.túró 10-70% zsírtartalommal 2,0-3,8
vaj 0,6-0,7
margarin 0-0,1
sajt, 20% zsírtart. 2,6
sajtkészítmények 10-70% zsírtart 2,0-3,8
gouda 45% 2,0
eidami 45% 2,0
kenhető sajt 50% 0,6
fetasajt 45% 0,5-4,1
mozarella 0,1-3,1
brie 50% 0,1-2,0
camembert 45% 0,1-1,8
ementali <0,1
parmezán 0,05-3,2
fagylalt (tejes, gyümölcsös ill. joghurtos) 5,,0-6,9
kakaó 4,6
édességek
(tejes krémek, pudingok, tejberizs)
3,3-6,3

A Lactase rágótablettát laktóz fogyasztás előtt kell elrágni, a laktóznak megfelelő mennyiségben. 1 Lactase rágótabletta átlagos érzékenység esetén kb.10 g laktózt bont le (megegyezik kb. 2 dl tej laktóz-tartalmával).

Egyéb diétás tanácsok a laktózintolerantiával kapcsolatban

A laktóz intoleráns gyermekek kalcium bevitele
A kalcium a csontok növekedéséhez elengedhetetlenül szükséges a gyermekkorban és a serdülőkorban. A napi kalciumigény életkorfüggő:

  • 0-6 hónapig: 210mg/nap
  • 6-12 hónapig: 270mg/nap
  • 1-3 évig: 500mg/nap
  • 4-8 évig: 800mg/nap
  • 9-18 évig: 1300mg/nap

A legtöbb kalcium a tejtermékekben található, így azoknak a gyermekeknek, akik laktóz intolerancia miatt nem tudnak tejtermékeket fogyasztani, más módot kell találni a megfelelő napi kalciumbevitelre.
Sok egyéb ételnek van magas kalciumtartalma:

  • zöldségek: brokkoli, kelkáposzta
  • puha, ehető csontú halak: szardínia, lazac
  • bizonyos élőflórás joghurtok a laktózintoleráns betegek által is fogyaszthatók, mert a joghurt készítéséhez használt baktériumflóra termel megfelelő mennyiségű laktáz enzimet.

Amennyiben gyermeke nem tud a táplálékával megfelelő mennyiségű kalciumot bevinni, úgy a szájon keresztüli kalciumpótlás is szóba jöhet.
A kalcium megfelelő felszívódásához szükséges a D vitamin, ezért laktóz intoleráns gyermeknél különös figyelmet kell fordítani a D vitamin ellátottságra is (napozás, rendszeres tojás és máj fogyasztás).