P – S

Szájpenész – Soor oris

nagy.miklos No Comments

 

Szájpenész – Soor oris

A szájpenész, orvosi nevén soor, a szájnyálkahártya gombás fertőzése, melyet a candida albicans nevű faj okoz, és mely elsősorban csecsemőknél és időseknél alakul ki, akiknek még (vagy már) gyenge az úgynevezett sejtes típusú immunvédekezése. Mint a gombás fertőzések általában, ez a típus is a nyálkahártyát, a bőrt és a bélrendszert támadja. A babák a szülés alatt is megfertőződhetnek az anyai hüvelyváladéktól, de a nem megfelelően sterilizált cumik, gumieszközök is okozhatják. Lappangási ideje 2-5 nap.
Hogyan ismerhetjük fel?
A szájpenész először a szájüreg belsejében, majd a nyelven (ritkán a garaton is) megjelenő vastag, fehéres-szürkés lepedék. Eleinte kisebb foltokban láthatjuk, súlyosabb esetben összefüggő lepedékréteget alkot.
Ez a leírás akár a szoptatás után a szájban maradt tejlerakódásra is illene, ám míg ez utóbbit könnyen letörölhetjük, a szájpenész igen makacs; erősen ragaszkodik a helyhez, ahol egyszer megtapadt, és erőteljes dörzsöléssel is nehezen távolítható el. Az alatta lévő nyálkahártya vöröses, vérzékeny marad egy darabig.
Ebben a fázisban a babák általában észre sem veszik, nem látszik rajtuk semmi – ritkán azonban már ilyenkor is előfordulhat étvágytalanság, nyugtalanság. Az igazi nyűgösség azonban később várható, amennyiben nem sikerül megszabadulnunk a fertőzéstől.
Mivel jár?
Ebben az esetben ugyanis a gombatelepek leválnak a szájüreg faláról, a baba lenyeli azokat, így áthaladnak a bélcsatornán – ahol emésztési zavart, hasfájást okozhatnak – és a széklettel ürülnek. Ezért, jellemzően körülbelül két héttel azután, hogy a szájüregben megjelenik a szájpenész, a baba popsiján is észrevehetővé válnak a kiütések (pelenkakiütés).
Ilyenkor már a baba viselkedése is biztosan megváltozik; a fenti okok miatt változhatnak az étkezési szokásai, nyűgössé, ingerültté válhat.
Mit tehetünk?
Ha nem vagyunk benne biztosak, vajon csak a lerakódott tejről vagy valóban szájpenészről van-e szó, tekerjünk egy steril gézlapot a kezünkre, mártsuk kamillateába és töröljük át a baba szájüregét. Ha ez segít, nyugodtak lehetünk, hogy csupán az ottmaradt tej okozott riadalmat.
Amennyiben valóban szájpenészről van szó, de még csak a szájüreg fertőződött, gombaölő ecsetelőre lesz szükségünk. Legelterjedtebb vény nélkül kapható ecsetelő a borax-glycerines oldat. Mártsuk bele az ujjunkra tekert steril gézlapot, és erőteljes mozdulatokkal, jól rányomva töröljük át a baba szájüregét. (Nem elég finoman törölgetni, mert úgy soha nem tűnik el.) Érdemes ilyenkor a mellet, a cumikat, vagyis mindent alaposan fertőtleníteni és áttörölgetni az oldattal, ami a baba szájába kerül, hogy elkerüljük a felül- és visszafertőzést.
Általában napi három-négy alkalommal kell ezt a műveletet elvégezni, vagy minden szoptatáskor. A szájkezelést szoptatás után végezzük, óvatosan, hogy nehogy hányást váltsunk ki. A kezelés után már nem szabad teáztatni, újra mellre tenni.
Amennyiben már a bélrendszer is fertőződött vagy az alkalmazott kezelés ellenére 7 nap múlva is észleljük a gombatelepeket, mindenképpen orvoshoz kell fordulni, aki gombaölő szert is tartalmazó Borax glycerin oldatot fog rendelni.
 
Gombás eredetű pelenkadermatitis esetén nagyon fontos a baba bőrének minél gyakoribb szellőztetése. Amennyit csak lehet, hagyjuk szabadon a popsiját. Gombás bőrfertőzés esetén használjunk Canesten és Neogranormon kenőcsöt váltakozva (napi 2-2 alkalommal). Jótékony lehet még az óvatos infralámpázás; a babát fektessük le meztelenül, takarjuk le egy textilpelenkával, a lámpát pedig tegyük fölé (a polcra, falra szerelve) olyan magasságba, hogy ne égesse, csak kellemes meleg jusson el hozzá. Akár egy órát is szunyókálhat így a lámpa alatt, a bőrének nagyon jót fog tenni. Fokozottan ügyeljünk a cumik, mellszívó stb. sterilizálására.

A szoptató anya és a gyógyszerek

nagy.miklos No Comments

 

A SZOPTATÓ ANYA ÉS A GYÓGYSZEREK

Az, hogy egy gyógyszer milyen mértékben jut át a szoptató anyák tejébe, elsősorban a plasma és a tej közötti koncentráció gradiens határozza meg, de függ még a zsíroldékonyságtól, a pKa értékétől (a sav dissociatiós konstansának negatív logaritmusa), a fehérjekötő képességtől és a tej pH-jától. Mivel a tej pH-ja valamivel alacsonyabb, mint a plasmáé, így a gyenge basisoknak valamivel magasabb a tej:plasma aránya, mint a gyenge savaknak. A lincomycin, erythromycin, antihistaminok, alkaloidok, isoniazid, antipsychoticumok, antidepressansok, lithium, kinin, thiouracil és metronidazol – valamennyi gyenge bázis – a plasmáéval azonos vagy magasabb koncentrációban vannak jelen a tejben. A barbituratok, phenytoin, sulfonamidok, diuretikumok és penicillinek – gyenge savak – a tejben a plasmakoncentrációval azonos vagy alacsonyabb koncentrációban fordulnak elő.
A gyógyszer anyatejbe való átjutásának klinikai jelentősége függ a gyógyszer koncentrációjától a tejben; a gyermek által egy adott idő alatt elfogyasztott tej mennyiségétől; attól, hogy felszívódik-e a gyógyszer a gyermekben, és attól, hogy van-e hatása a szernek a gyermekben.
Annak meghatározása, hogy mely gyógyszerek fogyasztása ellenjavallt a szoptató nők számára, általában nagyon korlátozott mennyiségű human adaton alapszik, melyeket anekdotikus beszámolókból, esetismertetésekből vagy nagyon kis esetszámú tanulmányokból nyernek. Az állatkísérleti adatokat gyakran nem megfelelően extrapolálva alkalmazzák az emberekre.
A tej/plasma arány egy adott szernek az anyatejben és a plasmában egyidejűleg mért koncentrációit hasonlítja össze. A tej/plasma arány klinikai jelentőségét azonban sokszor nem ismerik: pl. ha a tej/plasma arány ≥1, az félrevezető módon azt sugallhatja, hogy a szopó csecsemő számára nagy a káros hatások kockázata; ha azonban a plasmaszint jelentéktelen, a tejben mért szint is az lehet. Ha például isoniazidot adunk az anyának terápiás dózisban, koncentrációja a plasmában általában 6 µg/ml lesz. Ha a tej/plasma arány 1, a 240 ml-t szopó csecsemő csak 1,4 mg gyógyszert kap etetésenként, ami sokkal kevesebb, mint az isoniazid gyermekgyógyászati adagja, amely 10-20 mg/kg. A problémák tehát ritkák, kivéve, ha a tejben mért koncentráció magas, vagy a gyógyszernek nagy a hatáserőssége vagy toxicus, illetve a csecsemő éretlen gyógyszer metabolismusa és kiválasztása miatt cumulativ hatása van.
A csecsemő számára általában nem veszélyes gyógyszerek közé tartozik az insulin és az adrenalin, amelyek nem jutnak át az anyatejbe. A coffeint és a theophyllint a csecsemő nem képes jól kiválasztani, így szervezetében e szerek felszaporodhatnak és ingerlékenységet okozhatnak. Az alcoholfogyasztás legfeljebb 0,5 g/kg anyai testsúly/nap legyen. Az anyák a szoptatástól függetlenül ne dohányozzanak a csecsemőjük jelenlétében, és dohányzást követően 2 óráig ne szoptassanak.
Az ellenjavallt gyógyszerek közé tartoznak a tumor ellenes szerek, a radiopharmaconok terápiás adagjai, az ergot alkaloidok és származékaik (pl. methysergid), a lithium, a chloramphenicol, az atropin, a thiouracil, a jódszármazékok és a higanyvegyületek. Ezen gyógyszereket szoptató anyák nem szedhetik, és a szoptatást abba kell hagyni, ha a gyógyszerek szedése feltétlenül szükséges. Az anyatejbe való kiválasztásukkal foglalkozó tanulmányok hiányában kerülendők továbbá a hosszú felezési idejű gyógyszerek; a csontvelőt károsító gyógyszerek, valamint a nagy adagban, hosszú időn át adandó gyógyszerek. Ha azonban egy gyógyszer per os adva annyira rosszul szívódik fel, hogy emiatt parenteralisan kapja az anya, akkor az a csecsemő számára nem jelent veszélyt, mivel ő azt (a tejjel) per os kapná, így nem szívódna fel.
A tejelválasztást csökkentő vagy gátló gyógyszerek közé tartozik a bromocriptin, oestradiol, nagy adagban adott oralis fogamzásgátlók, levodopa és a trazodon nevű antidepressans.
A körültekintéssel alkalmazandó szereket az alábbiakban tárgyaljuk. A nem vényköteles szerek általában biztonságosak a szoptató anyákban; el kell olvasnia a betegtájékoztatóban esetlegesen szereplő ellenjavallatokat és a szoptató anyákra vonatkozó különleges utasításokat. Propylthiouracil és phenylbutazon a csecsemőre gyakorolt káros hatások nélkül adható szoptató anyáknak, míg a methimazol ellenjavallt. Neurolepticumokat és antidepressansokat, sedativumokat és nyugtatókat körültekintéssel és az adagolás szoros ellenőrzése mellett használjanak. Alacsony dózisú, egykomponensű fogamzásgátlókat lehet szedni; a nagy hormontartalmú fogamzásgátlók elnyomják a tejelválasztást. A metronidazol alkalmazása függ a csecsemő életkorától és az adagolástól. A szoptatott csecsemők szoros ellenőrzést igényelnek, ha az édesanyjuk bármilyen gyógyszert hosszú időn át szed, mivel biztosan kell tudni, hogy az nem befolyásolja a csecsemő táplálkozási vagy alvási szokásait. A védőoltások nem ellenjavalltak szoptató anyákban.
Fájdalomcsillapítók: A salicylatok közepes mértékben jutnak át az anyatejbe. Nagyobb anyai adagok és tartós szedés esetén az egy hónapnál fiatalabb szoptatott csecsemőkben olyan plasma koncentráció alakulhat ki, mely növeli a hyperbilirubinaemia kockázatát (a salicylatok versengenek az albumin kötési helyekért); a haemolysis kockázata csak a G6PD-deficiens gyermekekben áll fenn. Az acetaminophen és az ibuprophen anya általi, terápiás dózisban való szedése biztonságosnak tűnik a csecsemő számára. A kábító fájdalomcsillapítók (codein, morphin, meperidin vagy methadon) terápiás dózisban alkalmazva nagyon alacsony koncentrációban választódnak ki az anyatejbe, ami egyszeri alkalmazásuk esetén minimálisan hat a szoptatott újszülöttre. Ha azonban az anya ismételt adagokat kap, főleg, ha nagy adagokat használó kábítószerfüggő, számottevő mennyiség jut az anyatejbe, ami a szoptatott gyermekben elvonási tüneteket okoz, ha a szopás kimarad (lásd még a 260. fejezetben az Anyagcsere problémák az újszülöttben című részt).
Antibiotikumok: Antibiotikumokat általában fel lehet írni a szoptató anyáknak anélkül, hogy azok gyermekükben súlyos mellékhatásokat váltanának ki. Mivel azonban a legtöbb antibiotikum kiválasztódik az anyatejbe, az újszülöttben ritkán túlérzékenység, hasmenés és candidiasis alakulhat ki. A penicillin szintje az anyatejben im. injectio adása után már 1 órával és még 9 óra múlva is mérhető. A tetracyclin jelentős mennyiségben választódik ki az anyatejbe, de miután a tejben levő calcium kicsapja, a szoptatott gyermekben felszívódó mennyiség általában túl kevés ahhoz, hogy nemkívánatos hatásokat okozzon. Ugyanakkor a minocyclint, mely 100%-ban felszívódik per os adagolás esetén, és a táplálék ezt nem befolyásolja, kerülni kell a szoptatós anyáknak, mivel 10 napnál hosszabb szedése a csecsemőben a fogak elszíneződését okozhatja. A metronidazol jelentős mértékben választódik ki az anyatejbe, és nagy dózisban adva rágcsálókban carcinogen, baktériumokban mutagén. Ha a metronidazol adása a szülést követő első három hónap során elkerülhetetlen, akkor az anyának egyszeri 2 g-os adagot kell adni, és a szoptatást 24 órára szüneteltetni kell, a tejet közben le kell fejni és kiönteni. Ha a csecsemő elmúlt 6 hónapos, a szoptató anya szedhet metronidazolt. A nalidixsav, sulfonamidok és más oxydáló szerek haemolysist okozhatnak a G6PD-hiányos csecsemőkben, független attól, hogy szoptatják-e őket. A szájon át nem felszívódó antibiotikumok, mint a streptomycin, a kanamycin és a gentamycin nem okoznak systemás problémát a csecsemőben.
Cardiovascularis szerek: Vérnyomáscsökkentőket, vizelethajtókat, digoxint és ß-blockolókat folyamatosan szedhet a szoptató anya anélkül, hogy lényeges hatásuk lenne a csecsemőben. Ennek ellenére óvatosságból olyan szerek választandók, amelyek a tejben minimális koncentrációban jelennek meg. A propranolol, digitalis, metoprolol, captopril és az enyhén savas diuretikumok (mint például a chlorothiazid vagy a hydrochlorothiazid) alacsony koncentrációban vannak jelen a tejben.
Steroidhormont tartalmazó gyógyszerek: A szoptató anyáknak nagy adagban adott hormonok magas koncentrációban jelenhetnek meg a tejben, ami veszélyt jelenthet olyan hormonok esetén, amelyek a csecsemőben oralisan adva is felszívódnak. Szülés után gyakran írnak fel oralis fogamzásgátlót, a terhesség megelőzése érdekében. Az ethinyl oestradiol és a mestranol kiválasztódnak az anyatejbe; csökkenthetik a tejtermelést és a tej pyridoxin (B6-vitamin) tartalmát. Szoptató anyákban az újabb, egykomponensű és alacsonyabb hormontartalmú tabletták használata ajánlott, melyeknél nem írtak le problémákat a csecsemőben. A corticosteroidok magas koncentrációt érhetnek el az anyatejben, ha az anyának nagy dózisban heteken vagy hónapokon át adagolják, gátolhatják a csecsemő növekedését, és befolyásolhatják a saját endogen corticosteroid termelését. Néhány napos kezelés biztonságosnak tűnik, és amikor az anya csökkenti az adagokat, egyúttal a csecsemő steroidbevitelét is fokozatosan építi le.
Antiepileptikumok: A szoptató anyák által szedett barbituratok és a phenytoin inducálhatják a microsomalis oxydáló enzimeket a csecsemőben, és ezáltal felgyorsítják az endogen steroidok lebontását, de kis anyai adagokban általában biztonságosnak tekinthetők.
Psychoactiv szerek: A diazepam kiválasztódik az anyatejbe, és többszörös anyai adagok esetén levertséget, álmosságot és súlyesést okozhat a szoptatott gyermekben. A diazepam metabolismusa csecsemőkben lassú. Mivel a kezdeti metabolizmust követően a diazepam glucuronsavvá conjugálódik, és a gyógyszer a bilirubinnal verseng a glucuronsav megkötéséért, az egy hónaposnál fiatalabb gyermekekben hyperbilirubinaemia alakulhat ki. Az antipsychoticumok és a tricyclicus antidepressansok átjutnak a tejbe, de nem valószínű, hogy bármilyen jelentős mellékhatást okoznak a csecsemőben, mivel a gyomor-bél-tractusból nehezen szívódnak fel, és emiatt alacsony a plasmakoncentrációjuk.
Anticoagulans szerek: A warfarin és a dicumarol óvatosan adhatók a szoptató anyának, de nagy adagokban haemorrhagiát okozhatnak; a nagyon fiatal csecsemőkben a dicumarol hyperbilirubinaemiát, és következményesen magicterust okozhat. A heparin nem jut át az anyatejbe.
Tiltott szerek: A tetrahydrocannabinol, a marihuana leghatásosabb psychoactiv komponense erősen kötődik a lipoproteinekhez, és kiválasztódása az anyatejbe állatokban nagyon csekély. A szoptató anyák mégis kerüljék a marihuanát, mivel emberben felezési ideje akár 2 nap is lehet. A cocain akár 24 óráig is jelen lehet az anyatejben. Ha szoptató anya bármelyiket használná, 24 óráig fejje le és öntse ki a tejét. A narcoticumok használatát fentebb, a Fájdalomcsillapítók között tárgyaljuk.
Környezeti légszennyezések: A szoptatásnak ritkán képezi ellenjavallatát, ha az édesanya rovarirtóknak vagy egyéb kémiai szennyeződésnek volt kitéve, kivéve ha a környezeti ártalom súlyos volt.

A Ductus arteriosus nyitvamaradása PDA

nagy.miklos No Comments

 

A DUCTUS ARTERIOSUS NYITVAMARADÁSA – PDA

A pulmonalis arteria és az aorta közötti összeköttetés elzáródásának elmaradása.
Koraszülöttekben a ductus nyitvamaradása gyakori, a 28. gestatiós hét előtt születettek 80%-ára jellemző. A gestatiós kor növekedtével a nyitott ductus előfordulásának gyakorisága progressiven csökken. A terminusra születettek között a nyitott ductus előfordulási gyakorisága 2000 élveszületésből 1. ((Magyarországon 1996-ban a ductus arteriosus (botall) persistens bejelentett esetek száma 15 volt.))
Panaszok, tünetek és diagnózis
Koraszülöttekben a ductus arteriosus nyitvamaradása gyakran fokozza a pulmonalis véráramlást, s ezzel tovább rontja a tüdőben a gázcserét, különösen respiratoricus distress syndromában szenvedő csecsemőknél. Peckelő brachialis pulsus, hyperactiv praecordium, hangos pulmonalis záródási hang jellemzi. Jellegzetes a pulmonalis areában hallható zörej, mely lehet continua, systolés rövid diastolés komponenssel, vagy csak systolés. Néhány esetben nem hallható zörej, de más tünetek megvannak; a praematuritást figyelembevéve normális az EKG-felvételük (azaz bal kamrai dominancia van), de mutathatják BK volumenterhelés jeleit is. Mellkasröntgenen cardiomegalia látható, és ha a distress syndroma nem súlyos, a tüdők vérbősége figyelhető meg. Echocardiographiával gyakran az aortagyököt meghaladó bal pitvari átmérő mérhető. Színes Dopplerrel legtöbbször látszik a revers diastolés áramlás az a. pulmonalisban, vagy teljes hosszában láthatóvá válik a ductus.
Időre született újszülöttekben általában 6-8 hetes kor után lehet a bal parasternalis regio felső részén hallható continua zörej alapján felismerni. Peckelő pulsus, nagy pulsusamplitudo, EKG-n BK-i volumenterhelés. Mellkasfelvételen a bal pitvar, a BK és az ascendens aorta tágabb, és ha a ductalis flow szignifikáns, a tüdő hyperperfundált. Ki kell zárni a lehetőséget, hogy a nyitott ductus pulmonalis atresiát kompenzál, vagy a continua zörejt arteriovenosus fistula, pulmonalis ágstenosis, vagy aortico-pulmonalis fenestratio okozza. A femoralis pulsus tapintása, illetve vérnyomásmérések szükségesek "rejtett" coarctatio aortae kizárására
Kezelés
Ha a koraszülött respiratoricus statusát rontja a PDA, zárását meg kell kísérelni. Ez folyadékmegszorítást (90-100 ml/kg/die), diuretikum adását, jó oxygenisatio biztosítását, gyógyszer (indometacin) adását, vagy sebészi beavatkozást jelent. A 2-3 napig tartó mérsékelt folyadékmegszorítást a folyadékmennyiség fokozatos, folyamatos emelése kövesse. Ha nem áll fenn számottevő icterus (se-bi ind. >10 mg/dl [>170 μmol/l]), veseelégtelenség (creat. >1,4 mg/dl [>120 μmol/l], BUN >35 mg/dl [>12,5 mmol urea/l]), vagy thrombocytopenia (<100.000/Fl), rendszerint 1 vagy 2 dózis indometacin azonnali záródást okoz (0,2 mg/kg majd 12 óra múlva ismételhető). Kicsiny, nyitott ductus arteriosus spontán záródhat koraszülötteknél, esetleg csak a folyadékbevitel csökkentése is eredményes lehet, néhány esetben azonban nyitva marad és 1,5-2,5 éves korban műtéttel kell zárni.
Terminusra született gyermekek esetében akkor van szükség sebészi ligaturára, ha szívelégtelenség lép fel. Electiv műtétet lehet végezni 6 hónapos és 3 éves kor között az infectiós endocarditis megelőzésére.
 

Újszülöttkori persistáló pulmonalis hypertensio PPHN

nagy.miklos No Comments

 

ÚJSZÜLÖTTKORI PERSISTÁLÓ PULMONALIS HYPERTENSIO

(Persistent pulmonary hypertension of the newborn ) PPHN, persistáló foetalis keringés)
A magzati típusú keringésmintázat visszatérése, amely a pulmonalis arteriolák vasoconstrictiója következtében a pulmonalis véráramlás nagyfokú csökkenésével jár.
Csakúgy, mint a magzatban, a vér persistáló foetalis keringés esetén is jobbról balra shuntölődik, vagy a foramen ovalén, vagy a nyitott ductus arteriosuson vagy mind a kettőn keresztül. (A perinatalis keringés és e kórkép kialakulási mechanizmusának leírását lásd a Perinatalis élettan című 256. fejezetben.) A jobbról balra irányuló shuntkeringés súlyos hypoxaemiához vezet még 100% O 2 belélegeztetése mellett is.
Kórélettan, panaszok és tünetek
A PPHN leggyakrabban érett vagy túlhordott újszülöttek között fordul elő, akik perinatalis vagy postnatalis asphyxián, illetve hypoxián estek át. A hypoxia elősegíti a pulmonalis arteriolák nagyfokú constrictiójának visszatérését (vagy fennmaradását), amely a magzati életben normális állapot. A pulmonalis arteriákban kialakuló systemás vagy suprasystemás nyomás következtében jobbról-balra shunt jön létre a nyitott ductus arteriosuson keresztül (az arteria pulmonalisból az aorta felé) vagy a nyitott foramen ovalén át (a jobb pitvarból a bal pitvarba) és ez kezelhetetlen systemás hypoxaemiához vezet.
A PPHN-ban meghalt újszülöttek egy részében a tüdő pathologiai vizsgálata a kis tüdőarteriák és arteriolák falában a muscularis réteg rendellenes fejlődését és hypertrophiáját igazolta, feltehetőleg a méhen belüli chronicus hypoxaemia következtében. Ugyanezeket az elváltozásokat észlelték, amikor az anya nagy dózisú prostaglandin synthetase inhibitort (pl. aspirin vagy indometacin) szedett a terhessége alatt; ezek a szerek feltehetőleg a magzatban a ductus arteriosus constrictiójához, ennek kapcsán kórosan fokozott pulmonalis véráramláshoz vezetnek; a pulmonalis arteriolák falának izomrétege másodlagosan hypertrophisál.
A congenitalis rekeszsérv szintén gyakran jár a pulmonalis arteriolák simaizomzatának hypertrophiájával. Ez valószínűleg szintén a méhen belüli kórosan fokozott pulmonalis véráramlás következtében alakul ki (ugyanis a bal tüdő általában súlyosan hypoplasiás, így a pulmonalis keringés nagy része a jobb tüdőt terheli).
Diagnózis
A diagnózis általában az anamnesisen, a fizikális statuson, a röntgen- és laboratóriumi leleteken alapul. A PPHN-es újszülött hypoxaemiás maradhat 100% O 2-nel történő pozitív nyomású lélegeztetés ellenére is. Primaer pulmonalis hypertensio esetén a mellkas-röntgenfelvételen a tüdők teljesen normálisak lehetnek, de társult parenchymás tüdőbetegség (pl. meconium aspiratiós syndroma, újszülöttkori pneumonia) vagy veleszületett rekeszsérv fennállhat. A cardiologiai vizsgálat echocardiographiával kizárhatja a congenitalis vitiumot, és igazolhatja az arteria pulmonalisban uralkodó suprasystemás nyomást.
A fokozott pulmonalis vascularis resistentiát, mely pulmonalis hypertensióhoz és jobb-bal shunthöz vezet, a hypoxaemia és az acidosis tovább rontja, míg az O 2-tensio és pH emelése javítja. A PPHN gyanújának tehát fel kell merülnie minden olyan terminus-közeli újszülött esetében, akinek arteriás hypoxaemiája van és a progressio megelőzése érdekében a kezelést lehetőleg minél hamarabb el kell kezdeni.
Mivel ezen újszülöttek egy részében a nyitott ductus arteriosuson keresztül nagy a jobb-bal shunt, a PaO 2 significansan magasabb lehet a jobb arteria brachialisban, mint a leszálló aortában; a ductus arteriosus szintjén jobb-bal shuntre utal, ha a jobb kézre és valamelyik alsó végtagra egyidőben felhelyezett pulse-oximéter a lábon alacsonyabbnak mutatja az O 2 saturatiót.
Kezelés
A kezelés elsődlegesen 100% O 2-nel történő gépi légzéstámogatásból áll (lásd fenn, Mechanikus lélegeztetés használata), mivel az O 2 igen hatásos pulmonalis vasodilatator. Az alkalizálás szintén elősegíti a pulmonalis arteriolák kitágulását. Alkalizálni lehet NaHCO 3 lassú iv. infusiójával M 0,5-2 maeq/kg/h dózisban. Az adagot úgy kell megválasztani, hogy a pH legalább 7,45-7,5 legyen. Mivel az alveolusok mechanikus tágítása is vasodilatatiót okoz, ballonos-maszkos lélegeztetés 100% O 2-nel néhány percen át szintén hasznos lehet.
Sok betegben az oxygenisatio gyors javulásához vezet a nitrogén-oxyd belélegeztetése, amely a pulmonalis arteriolák dilatatióját idézi elő. A nitrogén-oxyd az "endothelialis relaxációs faktor", amelyet normálisan az endothel-sejtek termelnek és amely az arteriolák simaizomrétegének relaxációját idézi elő; úgy tartják, hogy a nitrogén-oxyd synthesise kórosan alacsony a PPHN-ben szenvedő újszülöttekben. Belélegezve a respirator légzőköréből, a nitrogén-oxyd bediffundál a pulmonalis arteriolák falába, ahol simaizomrelaxációt okoz és így a pulmonalis véráramlás fokozódik. A nitrogén-oxyd szorosan kötődik a Hb-hoz (és így inaktiválódik), ezért a systemás keringést nem befolyásolja, nem okoz hypotensiót.
A tolazolin F (ß-receptor blockoló) 1-2 mg/kg telítő adagban 5-10 perc alatt i.v. beadva, majd 1-2 mg/kg/óra i.v. fenntartó adagban elősegítheti a vasodilatatio kialakulását és javíthatja az oxygenisatiót. Mivel a tolazolin systemás vasodilatatiót és hypotensiót is okozhat, olyan érbe kell beadni, hogy a lehető legnagyobb mennyiségben jusson be a kisvérkörbe; pitvari szintű jobb-bal shunttel járó PPHN esetén ez valamelyik felső végtagi vagy fej-venába, illetve közvetlenül az arteria pulmonalisba történő infusióval érhető el. A systemás hypotensio a hypoxiát rontja, ez azonban kezelhető; első lépésben volumenpótlással (pl. physiologiás sóoldat vagy 5%-os human albumin 10-15 ml/kg, 10 perc alatt). Ha a vérnyomás vagy a perfusio alacsony marad, az újszülöttet 5-20 ≤ 61510;g/kg/min. iv. dopaminnal M és/vagy 5-20 ≤ 61510;g/kg/min. iv. dobutaminnal M kezeljük (egyiket sem szabadarteriába adni). A tolazolin okozta hypotensio azonban gyakran nem reagál a kezelésre, ezáltal használhatósága korlátozott. A tolazolin histamin-felszabadulást, a gyomor-bélrendszer felső részéből induló vérzést is okoz; megelőzésként valamelyik H 2-receptor blockoló adható.
Az extracorporalis membran-oxygenisatio (ECMO) azoknak a 34. gestatiós hétnél idősebb újszülötteknek az esetében használható, akik a gyógyszeres kezelés ellenére nem oxygenisálhatóak megfelelően és másképp meghalnának (lásd fenn, Mechanikus lélegeztetés használata).
A folyadék-, electrolyt-, glycose- és a Ca-homeostasis fenntartására is nagy figyelmet kell fordítani. Az újszülötteket neutralis hőmérsékletű környezetben kell tartani, és az esetleges sepsist antibiotikumokkal kezelni, addig is amíg a bacteriologiai tenyésztés eredménye nem ismert.
Ha a Pa O2-t legalább 100 Hgmm-es értéken stabilizáltuk, elkezdjük a leszoktatást, először a Fi O2 2-3%-onként való csökkentésével. Később a Fi O2 és a respirator-nyomások felváltva csökkenthetők. A paraméterek nagymértékű változtatását el kell kerülni, a hirtelen Pa O2-esés ugyanis a pulmonalis vasoconstrictio és a PPHN ismételt kialakulásához vezethet.
 

A szobatisztaság problémái

nagy.miklos No Comments

 

A SZOBATISZTASÁG PROBLÉMÁI

A gyermekek zöme 2-3 éves korában megtanulja szabályozni a széklet-, 3-4 évesen pedig a vizeletürítést. Az ötévesek többsége már egyedül jár WC-re. Ennek ellenére, az egészséges négyévesek 30%-a és a hatévesek 10%-a éjszaka nem képes visszatartani a vizeletét vagy a székletét.
A problémák abban az esetben előzhetők meg a legbiztosabban, ha felismerjük azokat a helyzeteket, amikor a gyermek hajlandóságot mutat a szobatisztaság elsajátítására (általában 18 és 24 hónapos kor között), vagyis amikor már több órán keresztül képes visszatartani a vizeletét vagy szívesen elüldögél a bilin, ill. amikor a nedves pelenka kicserélését szorgalmazza és már végre tud hajtani egyszerű szóbeli utasításokat.
A szobatisztaságra nevelés legelterjedtebb módszere az időzítés. Ha a gyermek hajlandónak mutatkozik a gyakorlásra, fokozatosan meg kell ismertetni az éjjeli edénnyel. Eleinte teljesen felöltözve üljön rajta egy kis ideig. Később gyakorolnia kell a nadrág letolását, ez után legfeljebb 5-10 percig üldögéljen a bilin, majd újra felöltözik. A gyakorlatok célját ismételten el kell magyarázni, szemléltetésül nedves pelenkát dobhatunk a bilibe. A szülőnek számítania kell a székelési/vizelési inger jelentkezésére és fontos, hogy dicsérettel jutalmazza az eredményes ürítést. A várt előrehaladás elmaradását és a balsikereket nem szabad haragnyilvánítással vagy büntetéssel megtorolni, mert ez ellentétes hatást ér el. Zűrzavaros napirendű gyermekeken nehéz feltételes reflexet kiépíteni. Ebben az esetben célszerű várni a szoktatással, amíg a gyermek már maga is érzékeli a székelési/vizelési ingert.
További lehetőség, hogy játék babával modellezzük a szituációt. A szobatisztaságot megtanulni hajlandó gyermeknek a játék babán demonstrálják a szoktatási folyamat szakaszait úgy, hogy a szülő először a száraz pelenkáért, majd minden egyes szakasz sikeres befejezéséért megdícséri a babát. A gyermek újra meg újra eljátssza a babán bemutatottakat, és eközben átveszi a szülők dicsérő szerepét. Végül maga is elvégzi a gyakorolt lépéseket, amit a szülőknek dicsérettel, jutalmakkal kell honorálniuk.
Ha a gyermek nem hajlandó a bilin üldögélni, ajánlatos étkezés után újra próbálkozni. Amennyiben több nap után sem sikerül előrehaladást elérni, a leghelyesebb néhány héttel elhalasztani a szoktatást. Egészséges, ill. szellemileg visszamaradott gyermekeken egyaránt eredménnyel alkalmazták a sikeres bilihasználat jutalmazását. Amint a cselekvéssor bevésődött, már csak minden második sikeres ürítést jutalmaznak, végül fokozatosan ezzel is felhagynak. Kényszert nem szabad alkalmazni, mert ennek hatásai kifejezetten ártalmasak és feszültséget okozhatnak a szülő-gyermek kapcsolatban. A kényszerítés-ellenállás problémájának megoldását lásd a "Kóros önerősítő folyamatok kezelése" című szakaszban.
Enuresis nocturna
(Éjszakai bevizelés)
Az életkor alapján ítélve a vizelet visszatartására képes gyermekeken fellépő éjszakai bevizelés gyakorisága a négyévesek korosztályában 30%-os, a hatévesekében 10%-os, a 12 évesekében 3%-os, sőt még a 18 évesek 1%-án is előfordul. Fiúkon gyakoribb, mint leányokon. Családi halmozódás is megfigyelhető; olykor alvászavarokkal társul (lásd előbb). Az enuresis többnyire csak a megkésett érés jele, idővel spontán megszűnik. Mindössze az esetek 1-2%-ában észlelhető szervi eltérés, rendszerint húgyúti fertőzés. A részletes kórelőzményi adatok, a fizikális lelet és a vizeletvizsgálat, valamint a vizelettenyésztés eredményei alapján kizárhatók a ritka kórokok (pl. veleszületett rendellenességek, a sacralis idegek rendellenességei, diabetes mellitus vagy insipidus, ill. kismedencei térfoglaló folyamatok). Pozitív leletek alapján további vizsgálatok végezhetők, pl. a vese ultrahangvizsgálata, i.v. urographia, cystourethrographia; urológiai konzílium, stb. Olykor középsúlyos-súlyos egyéni vagy családi psychés rendellenesség okozza az ágybavizelést; ebben az esetben mentalhigiénés kivizsgálás szükséges. Másodlagos enuresis esetén a korábban megtanult szobatisztaság alvás közben elvész, ezt rendszerint erős psychés megterhelés idézi elő. A másodlagos enuresis gyakrabban szervi eredetű (pl. húgyúti infectio, diabetes okozta), mint a primaer kórkép.
Kezelés
Hatéves korig viszonylag gyakori a spontán gyógyulás, ezért felesleges kezelést alkalmazni. Hatévesnél idősebb korban azonban erre már csak az esetek 15%-ában lehet számítani, és a járulékos tényezők (pl. a kínos, zavarba ejtő jelenetek elkerülése) miatt is helyénvalóbb elkezdeni a kezelést.
Leggyakrabban motivációs tanácsadást alkalmaznak. Ez a módszer a gyermek aktív közreműködését teszi szükségessé: lefekvés előtt WC-re kell mennie, naplót kell vezetnie arról, hogy az éjszaka során bevizelt-e vagy sem; magának kell kicserélnie vizes hálóruháját és ágyneműjét, továbbá elbeszélgetnie az orvossal. Nyugovóra térés előtt 2-3 órával a gyermeknek már nem szabad folyadékot fogyasztania. A száraz éjszakákat életkorának megfelelő jutalmakkal (pl. sztárnaptár, stb.) kell elismerni. A gyermeket is tájékoztatni kell az enuresis kóreredetéről és kórjóslatáról, ezáltal megnyugtathatjuk és megszabadíthatjuk az önvád és a bűntudat terheitől.
A leghatékonyabb módszer a bevizelés-érzékelő ébresztő szerkezetek alkalmazása. Két, 5-15 éves gyermekeken elvégzett klinikai vizsgálat résztvevőinek 70%-a gyógyult és csupán 10-15% volt a visszaesők részaránya. Ezek a készülékek egyszerűen kezelhetők, viszonylag olcsók és már néhány csepp vizeletet is jeleznek. A módszer hátránya, hogy a teljes gyógyulás hosszú időt vesz igénybe. Az első hetekben a paciens csak a húgyhólyag teljes kiürülése után ébred föl, a későbbiek során részben már sikerül visszatartani a vizeletét, majd a hólyagizomzat contractióinak hatására még a bevizelés előtt felébred. A készüléket az utolsó enuresis után még legalább 3 héten keresztül használni kell.
Imipramint ma már nem adnak, részben mellékhatásai, részben a véletlen gyógyszermérgezés okozta lehetséges életveszély miatt. Ráadásul a bevizelés-érzékelők hosszú távon eredményesebbnek bizonyultak. Ha azonban a többi módszer kudarcot vallott és a család ragaszkodik a kezeléshez, megkísérelhető az imipramin alkalmazása (10-25 mg p.os lefekvéskor; a napi adag hetenként 25 mg-mal növelhető 6 és 12 évesek esetében 50 mg-ig, 12 évesnél idősebbek esetében 75 mg-ig). Ha beválik egyáltalán, az imipramin kezelés általában már az első héten sikeresnek bizonyul – ez különösen akkor előnyös, ha a család és a gyermek számára egyaránt fontos a gyors javulás. Miután már 1 hónapja nem ismétlődött a bevizelés, 2-4 hét alatt fokozatosan csökkenthető a dózis, és végül teljesen elhagyható a gyógyszer. A visszaesés rendkívül gyakori, ezért hosszú távon az imipraminnal kezelt gyermekek mindössze 25%-a gyógyul. Relapsus esetén három hónapos imipramin-kúrával tehetünk próbát. A gyógyszer mellékhatásaként ritkán agranulocytosis alakulhat ki, ezért szedésének ideje alatt 2-4 hetente ellenőrizni kell a vérképet.
A desmopressin acetat orrpermet (az antidiuretikus hormon syntheticus analógja) rövid távon (4-6 hét) hatásosnak bizonyult néhány 6 éves vagy idősebb, gyakran bevizelő betegen. A javasolt kezdő adag egy-egy befúvás mindkét orrnyílásba (összesen 20 μg) az esti lefekvéskor. Amennyiben hatásos a kezelés, egyszeri befúvás (10 µg) is elegendőnek bizonyulhat, a várt hatás elmaradása esetén két-két befúvás is végezhető (összesen 40 μg). Mellékhatásként fejfájás, hányinger, nasalis vérbőség, orrvérzés, torokfájás, köhögés, kipirulás, enyhe hasi görcsök fordulhatnak elő, azonban a javasolt adag betartása esetén ezek rendkívül ritkák.
Encopresis és székrekedés
Encopresis (a széklet-incontinentiának az a válfaja, melynek hátterében nem mutatható ki szervi eltérés vagy betegség) a háromévesek 17%-ában és a 4 évesek 1%-ában fordul elő. Oka többnyire a szobatisztaságra nevelés elutasítása, ill. olykor az idült székrekedésben kialakuló széklet-túlcsordulás.
Székrekedés abban az esetben áll fenn, ha a székletürítés nehéz vagy ritkán fordul elő. Jellemző továbbá a kemény faeces és a rectum részleges kiürülésének az érzése. A WC használatától való félelem a széklet visszatartásához vezethet, azonban a WC-re szoktatás elutasítása is lehetséges ok. Számos betegség is előidézhet székrekedést, többek között az analis fissura; veleszületett rendellenességek, pl. a gerincvelő bizonyos elváltozásai, anus imperforatus (műtéti megoldás után) és hasonló anomaliák; Hirschsprung-betegség (lásd Gastrointestinalis defectusok, a 261. fejezetben); hypothyreosis; malnutritio; cerebral-paresis és a gyermeken vagy a családban előforduló psychopathiás kórképek.
Kezelés
A kezelést a szülők és a gyerek felvilágosításával kell kezdeni; tájékoztatni kell őket az encopresis és a chronicus székrekedés élettani sajátosságairól. Fontos, hogy megszüntessük a székletének visszatartására képtelen beteg önvádját és feloldjuk az érintettek érzelmi feszültségeit. A belekben felhalmozódott nagy mennyiségű bélsár hasi röntgenfelvételen demonstrálható.
Ha a kórelőzmény és a fizikális lelet alapján kizárhatók a szervi rendellenességek, béltisztítást kell végezni, majd a rendszeres székletürítés fenntartására törekedni. A belek kiürítésére a következő kombinációt alkalmazzuk 1-4-szer ismételve: 1. nap: felnőttek kezelésére használatos hypophosphat-beöntés (7 éves vagy idősebb gyermekeknek egyszerre kettő); 2. nap: bisacodyl végbélkúp (10 mg); 3. nap: bisacodyl tabletta p.os (5 mg). Újabb hasi röntgenfelvétel készítésével kimutatható a tisztulás. A rendszeres székelés fenntartása érdekében napi két multivitamin tablettát és alacsony fajsúlyú ásványi olajat kell adni (15-30 ml p.os 4-6 hónapon keresztül – ill. szükség esetén hosszabb ideig). A fokozott vitaminbevitel azért szükséges, mert az ásványi olajok csökkentik a vitaminok felszívódását. (Megjegyzés: Csecsemőknek és értelmi fogyatékos egyéneknek az aspiratio veszélye miatt nem adható ásványi olaj készítmény.) Célszerű magas rosttartalmú étrendet összeállítani, azonban a gyermeket nem szabad kényszeríteni ennek elfogyasztására. Rendszeres időközönként ültessük a gyermeket a WC-re legfeljebb 10 percre (leginkább étkezések után). Súlyos esetekben, a béltisztítás után oralis hashajtók is alkalmazhatók (pl. senna 5-10 ml/nap) 2-3 héten keresztül, majd további 1 hónapig másodnaponként. A gyakori, idejekorán felfedezett visszaesések szájon át adott hashajtókkal 1-2 hét alatt megszüntethetőek. A rendszeres székletürítés helyreállása után 4-6 hónappal fokozatosan el kell hagyni az ásványi olajat. Ha az ismertetett kezelés kudarcot vall, az étrend és a székletürítés sajátosságainak további vizsgálata szükséges.
 

Szemüregi és szemüreg körüli kötőszöveti gyulladás

nagy.miklos No Comments

 

SZEMÜREGI ÉS SZEMÜREG KÖRÜLI KÖTŐSZÖVETI GYULLADÁS (CELLULITIS)

Elsősorban gyermekekben fellépő fertőző betegség, mely heveny duzzanatot és bőrpírt okoz a szemhéjon és környékén (cellulitis periorbitalis) vagy a szemüreg képleteiben és a periorbitalis bőrön (cellulitis orbitalis).
A periorbitalis cellulitis jóval gyakoribb (a betegek 85-90%-a) mint az orbitalis cellulitis és gyakrabban fordul elő 5 év alatti gyermekekben, míg az orbitalis cellulitis az 5 évnél idősebb gyermekekben gyakoribb.
Kóreredet és gyakoriság
A szemüreg és környékének kötőszövetes gyulladását okozhatják külső fertőző gócok (pl. seb vagy rovarcsípés), a szervezeten belüli fertőző góc (pl. melléküregek gyulladása) vagy baktérium szóródása a vérárammal. A Haemophilus influenzae B elleni vaccinatio széles körű elterjedése előtt ez volt a bacteriaemiából származó esetek leggyakoribb kórokozója (kb. 80%) és ma is az a nem oltott populatiókban. A maradék 20%-ban többnyire Streptococcus pneumoniae a betegség kórokozója. A Hib ellen oltott betegekben is a S. pneumoniae a leggyakoribb kórokozó. A külső fertőző forrással kapcsolatban leggyakrabban szóbajövő kórokozók a Staphylococcus aureus és a Streptococcus pyogenes, de ezek csak ritkán tenyésznek ki a vérmintából. Általában a szemüreg és környéke kötőszövetes gyulladásainak alig 33%-ában azonosítható vérből a kórokozó baktérium.
A cellulitis leggyakrabban a fertőzött ethmoidealis rostasejtek vagy a környező bőr gyulladásának közvetlen ráterjedése révén alakul ki. A fertőzés terjedését mely bármely irányt vehet, elősegíti a kiterjedt szem körüli visszér hálózat, mivel ezek a venák átszelik a szemhéjat és az ethmoidealis sinusokat. A helyi gyulladás visszér- vagy nyirokér-elzáródást is eredményezhet, a fertőzés helyétől távol eső területek duzzanatával.
Panaszok és tünetek
A szemüreg és környéke kötőszövetes gyulladásának első jele rendszerint a szemhéjak duzzanata és pirossága, az esetek több mint 90%-ában csak az egyik oldalon. A betegek körülbelül 33%-ában sérülés vagy helyi fertőzésre utaló tünetek szerepelnek a kórelőzményben, függetlenül attól, hogy a kórokozó kitenyésztése sikerült-e. A gyermekek kb. 75%-a lázas, mely főleg bacteriaemia esetén magas; mintegy 20%-ban van orrfolyás; és ugyancsak 20%-ban kötőhártya gyulladás. A periorbitalis cellulitis chemosissal járhat, míg az orbitalis folyamatra a szemidegbénulás (ophthalmoplegia), a szemgolyó kidülledése (proptosis), szemfájdalom vagy a látásélesség csökkenése utal.
A leggyakoribb szövődmény az arteria centralis retinae vagy a retina vena thrombosisa és a retina ischaemiás károsodása, mely a megnövekedett szem belnyomás következménye. Koponyán belüli szövődmények akkor fordulnak elő, ha a fertőzés túllép a szemüregen; ilyenek az epiduralis, subduralis, vagy agyi tályogok; a sinus cavernosus vagy a kérgi visszerek rögösödése; és a bacterialis agyhártyagyulladás.
Diagnózis
A szem vizsgálatával tájékozódunk a szemgolyó helyzetéről, a szemmozgásokról és a látásélességről. Mivel a szemhéj duzzanata miatt a szemgolyó megtekintéséhez gyakran szükséges szemhéjemelő kanál használata, hacsak lehet, szemész segítségét kérjük. A 265-6. Táblázat
felsorolja a szemüregi és környéki cellulitis tüneteit és a különböző súlyosságú szemüregi szövődményeket. A proptosis iránya utalhat a gyulladás helyére; pl. a homloküreg felől ható nyomás a szemgolyót előre és lefelé dülleszti, az ethmoidealis rostasejtek felől ható nyomás pedig oldalra és előre. Amennyiben a szem vizsgálatakor proptosist, többnyire fájdalmas opthalmoplegiát, vagy látásélesség csökkenést nem észlelünk, ez a bőrben elhelyezkedő góc felé kell hogy irányítsa a figyelmet. Ha nem láthatók bőrsérülés vagy helyi fertőzés jelei, melléküreg gyulladásra kell gondolni.
A haemocultura a betegek kb. 33%-ában pozitív, a többi laboratóriumi vizsgálat azonban kevéssé segíti a kórisme megállapítását. Hasznos a melléküreg-röntgen az egy éven felüli gyermekekben sinusitis kórismézésére, de általában nem teszi lehetővé a septum előtti és mögötti folyamatok elkülönítését. Ha a szemüreg érintettségére van gyanú, CT-vel ítélhető meg legjobban a melléküregek érintettsége, a csonthártyát előemelő folyamat, és az intraorbitalis cellulitis vagy tályog kialakulása. A CT-t azonnal el kell végezni, amint a leoltásokat bacteriologiai tenyésztésre levettük és az antibiotikum kezelést megkezdtük.
Differenciáldiagnosztikailag a szemhéj duzzanatát és erythemáját okozhatja még sérülés, rovarcsípés, allergiás reakció és daganat. Egyéb gyulladásos betegségek (pl. árpa, könnytömlőgyulladás, könnymirigygyulladás, kötőhártyagyulladás) elhelyezkedésük és megjelenésük alapján általában megkülönböztethetők.
Kezelés
A gyermekek kórházi felvételt és azonnali kezelést igényelnek. A szemüreg vagy valamelyik melléküreg sebészi drainálásának javallatáról mielőbbi szemészeti és fül-orr-gégészeti consilium alapján kell dönteni. Az egyértelmű külső fertőző forrásból származó váladékot fessük meg Gram szerint és küldjük tenyésztésre, majd mind Staphylococcus aureus-ra, mind Streptococcus pyogenes-re ható antibiotikummal kezdjük el a kezelést. Amennyiben nincs nyilvánvaló külső fertőző góc, vérmintát vegyünk tenyésztésre, és H. influenzae B típus és Streptococcus pneumoniae elleni kezelést kezdjünk. Külső fertőző góc hiányában egy év alatti gyermekben gerinccsapolást végezzünk. Mivel rendszerint nehéz biztosan meggyőződni arról, hogy nincs külső fertőző forrás, érdemes liquort és vért venni leoltásra, és H. influenzae B típusra és Gram-pozitív aerobokra egyaránt ható antibiotikum (cefuroxim vagy ceftriaxon, nafcillinnel, vagy clindamycinnel együtt, esetleg chloramphenicol és nafcillin) adását meg kell kezdeni. Ha a központi idegrendszer érintettsége is felmerül, a ceftriaxon önmagában vagy chloramphenicol és nafcillin kombináció megfelelő kezelés, amíg a tenyésztések eredménye megérkezik.
 

Schlatter-Osgood-betegség

nagy.miklos No Comments

 

SCHLATTER-OSGOOD-BETEGSÉG

A tuberositas tibiae osteochondritise.
A kórkép általában egyoldali, 10 és 15 éves kor között fordul elő és gyakoribb fiúknál. A feltételezett etiológia szerint a betegséget a patellaín túlzott húzása váltja ki a még éretlen epiphysisen történő tapadásánál. Főbb tünetei a fájdalom, a duzzanat és a nyomásérzékenység a tuberositas tibiae felett, a patellaín tapadásánál. Systemás tünetek nincsenek. A térd oldalfelvételén a tuberositas tibiae fragmentációja látszik. A betegség hetek, hónapok múltán általában spontán gyógyul. A szükséges teendőt mindössze a fájdalomcsillapítás és a térd túlzott megterheléstől való megóvása jelenti; a sportolás és a gyakorlatok azon fajtái, ahol nagyobb térdhajlítás van, ebben az időszakban kerülendők. Ritkán van szükség a térd gipszben történő immobilizálására, localis injectiós terápiára hydrocortisonnal, illetve műtéti megoldásra a levált csontdarabok eltávolításához vagy a különálló rész megfúrásos rögzítéséhez.
 

Scheuermann-betegség

nagy.miklos No Comments

 

SCHEUERMANN-BETEGSÉG

 
Viszonylag gyakori kórkép, amelyben a hátfájás és a kyphosis a csigolyatest localis elváltozásaihoz társul.
A kórkép serdülőkorban jelentkezik, gyakrabban fiúkban. Valószínűleg betegségcsoportot foglal magába hasonló tünetekkel, de az etiológia és a pathogenesis még nem tisztázott. Feltételezik, hogy a csigolyák felső és alsó zárólemezeinek osteochondritise áll a háttérben, de néha a kiváltó tényező traumás eredetű. Néhány érintett betegnél családi halmozódás mutatható ki.
Jellemző rá a görnyedt tartás és a kis intenzitású hátfájás. A betegek egy részénél marfanoid vonások figyelhetők meg: aránytalanság a törzs és végtagok hossza közt. Az enyhébb esetek gyakran a gerincelváltozások iskolai szűrővizsgálatánál derülnek ki. A legfontosabb klinikai tünet a fokozott physiologiás thoracalis kyphosis, mely lehet diffúz vagy localisált. A betegség lefolyása hosszas (nagyon változó, akár évekig is eltarthat), de enyhe; gyakran a betegség megnyugvása után is megmarad a gerincdeformitás.
A gerinc oldalirányú röntgenfelvételén a csigolyatestek előre, ékalakban történő összenyomódása látható, általában az alsó thoracalis és a felső lumbalis regióiban. A betegség későbbi stádiumában a csigolyák zárólemezei szabálytalanná és scleroticussá válnak. A jellemző gerincdeformitás a kyphosis, de részleges scoliosis is jelen lehet. Atípusos esetben ki kell zárni a generalizált csontdysplasiát és a csigolyatuberculosist. Az enyhébb, nem progressiv esetekben a gerinc terhelését és a túlzott fizikai aktivitást kell csökkenteni. Amennyiben a kyphosis súlyosabb fokú, fűző viselésére, a gerinc pihentetésére és kemény ágyban történő fekvésre lehet szükség. A görbület sebészi korrekcióját és stabilizálását csak a progressiv és súlyos esetekben kell néha elvégezni.
 

Riboflavinhiány

nagy.miklos No Comments

 

RIBOFLAVINHIÁNY

A riboflavin (B2-vitamin), mint flavin mononucleotid vagy flavin-adenin dinucleotid, essentialis coenzymként szerepel a szénhidrát-anyagcsere számos oxydatiós-reductiós folyamatában. Hiánya szájüregi, szem, bőr és genitalis laesiókat eredményez.
Az elsődleges riboflavinhiány a tej és egyéb állati termékek nem kielégítő fogyasztásával függ össze. A másodlagos hiány leggyakoribb oka chronicus diarrhoea, májbetegség, chronicus alkoholizmus és postoperativ állapot, amennyiben a tápláló infusióból hiányzik a vitamin pótlása.
Panaszok, tünetek és laboratóriumi leletek
A legáltalánosabb tünetek a sápadtság, a szájzug nyálkahártyájának felmaródása (stomatitis angularis), és az élénkpiros ajkak (cheilosis), amelyek berepedeznek és hegesen gyógyulhatnak. Ha ezek a sérülések Candida albicans-szal felülfertőződnek, a következmény szürkésfehér kiemelkedő laesio lesz (perlcche). A nyelv bíborvörös színű. Általában bőrelváltozások láthatók a nasolabialis redőkben, az orrszárnyakon, a fülkagylókon, a szemhéjakon, a scrotumon és a nagyajkakon. Ezek a területek vörösek, hámlanak és a szőrtüszőkben zsíros faggyú halmozódik fel, ami dyssebaciát és bőrpikkelyesedést okoz.
Ritkán a cornea neovascularisatiója és epithelialis keratosis fordulhat elő, ami könnyezéshez és photophobiához vezet. A táplálkozási amblyopia riboflavin kezelésre javulhat.
Ha a vizelettel kevesebb, mint 30 µg riboflavin/g creatinin választódik ki, a riboflavinhiány klinikai jelei jelentkeznek. A vörösvértest glutathion reductase riboflavinnal fokozható aktivitása a hiány korai jele.
Diagnózis és kezelés
A felsorolt tünetek nem kizárólag riboflavinhiányban fordulnak elő. Cheilosist okozhat B6-vitamin-hiány, foghíjasság, vagy rosszul illeszkedő műfogsor. Seborrhoeás dermatitist és szembántalmakat számos egyéb tényező is előidézhet, ezért a riboflavinhiány diagnózisa nem alapozható önmagában a kórelőzményre és a fenti sokféle elváltozásra. Laboratóriumi vizsgálatok, egyéb okok kiiktatása és terápiás próbálkozások szükségesek.
Per os 10-30 mg/nap riboflavin több részre osztva a terápiás válasz eléréséig adandó; majd naponta 2-4 mg a gyógyulásig. Riboflavin im. is adható 5-20 mg/nap egyszeri vagy osztott dózisban.

Reye-syndroma

nagy.miklos No Comments

 

REYE-SYNDROMA

Heveny encephalopathiával és a máj zsíros beszűrődésével járó syndroma, amely általában valamilyen heveny vírusos fertőzést követ.
Kóroka ismeretlen, de egyes vírusok (pl. az influenza A és B, a varicella vírus), külső mérgező anyagok (pl. Aspergillus flavus aflatoxin), salicyltartalmú gyógyszerek és anyagcserezavarok kóroki szerepe felmerült.
Kóreredet
A Reye-syndroma 1974 és 1984 között az USA-ban évente 200-550 gyermeknél fordult elő, de azóta sokkal ritkább, az évi esetszám 20 alatt van. A betegség majdnem kizárólag 18 éves életkor alatti korcsoportban figyelhető meg. Az Egyesült Államokban a legtöbb eset késő ősszel és télen fordul elő. Földrajzi és időbeli csoportos fellépést éppúgy leírtak, mint elszórt eseteket. Influenzával és varicellával összefüggésben nagy számú eset megjelenését figyelték meg, bár még járvány alatt is ritka a Reye-syndroma. Thaiföldön és Jamaicában az aflatoxinnal és más mérgező táplálékkal kapcsolatos előfordulást írtak le. Testvérek közötti gyakoribb előfordulást is észleltek, nem tudjuk azonban, hogy közös környezeti hatás (pl. külső toxinok, vírusok), genetikai tényezők (pl. veleszületett enzimhiány) vagy a család fokozott ébersége felelős-e a családi halmozódásért.
Heveny influenza-fertőzésben salicylatok alkalmazása esetén mintegy 35-szörösre emelkedhet a Reye-syndroma kifejlődésének a kockázata. Ezért néhány megbetegedés (pl. juvenilis RA, Kawasaki-syndroma) kivételével 18 éves életkor alatt potenciálisan veszélyes salicylatot adni. Tisztázatlan azonban, hogy a Reye-syndroma incidenciájának csökkenése kizárólag a csökkent salicylat alkalmazás következménye-e, vagy más tényezők is szerepet játszanak benne.
Kórtan
A fagyasztott minták fénymikroszkópos vizsgálata során szudán-vörössel festett metszetekben a cytoplasma diffúz, microvesicularis zsíros infiltratióját lehet megfigyelni; ez a kép a máj minden lebenyében észlelhető. Elektronmikroszkóppal vizsgálva a kórkép súlyossága szerint változó mértékű mitochondrialis károsodás, emellett a glycogen tartalom csökkenése, a sima endoplasmaticus reticulum felszaporodása, a peroxysomák károsodása, valamint a mitochondrialis matrix duzzanata figyelhető meg. A máj szövettani rendellenességei általában a betegség kezdete után 8-12 héttel normalizálódnak.
A központi idegrendszeri leletek többnyire aspecifikusak: agyoedema, a gyrusok ellapultsága, a fehérállomány duzzanata és a kamrák összenyomottsága. Mikroszkóppal vizsgálva az idegsejtek és az erek körül üres rések láthatók duzzadt astrocytákkal
Panaszok, tünetek és szövődmények
A betegség súlyossága nagy különbségeket mutat, jellemző azonban a kétszakaszos lefolyás. Kezdetben valamilyen vírusfertőzés, többnyire felső légúti hurut, zajlik (némelykor kiütéssel), majd később, általában a kezdettől számított hatodik nap táján, ismételt hányinger, hányás és hirtelen változó tudatzavar lép fel. A varicellás betegeknél általában a kiütés kialakulásának 4-5. napján jelenik meg az encephalopathia. A tudatzavar enyhe emlékezetkieséstől és aluszékonyságtól változó ideig tartó desorientatióval és nyugtalansággal járó epizódokon át többnyire hirtelen megy át a különböző súlyossági fokú comába. A külső ingerekre egyre fokozódó érzéketlenség, a válaszok hiánya, valamint decorticatiós és decerebratiós tünetek, a görcsök, az izomzat petyhüdtsége, a fénymerev pupillák, végül a légzésbénulás lehetnek az egyre fokozódó coma megnyilvánulásai. Neurológiai góctünetek általában nincsenek. Az esetek mintegy 40%-ában fordul elő májmegnagyobbodás, sárgaság azonban nem szokott kialakulni.
Szövődményei: az electrolyt- és folyadékegyensúly zavarai, a diabetes insipidus, az inadequat ADH secretiós syndroma, a hypotensio, a ritmuszavarok, az elsősorban gyomor-bélrendszeri vérzések, a pancreatitis, a légzési elégtelenség és aspiratiós pneumonia.
Diagnózis
A Reye-syndroma kialakulására akkor kell gondolni, ha a gyermekben heveny kezdetű encephalopathia lép fel ismételt, kínzó hányással és májműködési zavarral, és a nehézfém- vagy toxinhatás lehetősége kizárható. Biztos kórisméhez májbiopsziával jutunk; ez az eljárás különösen hasznos a sporadikusan fellépő esetekben, valamint fiatal gyermekek megbetegedése esetén. A Reye-syndroma akkor is kórismézhető, amikor a típusos kórelőzményhez és klinikai tünetekhez a következő laboratóriumi leletek társulnak: a normális érték több, mint háromszorosára emelkedett máj-transaminase aktivitás (SGOT, SGPT), emelkedett vér-ammónia szint, megnyúlt prothrombin idő és többnyire normális serum bilirubin szint. A liquor cerebrospinalis vizsgálata rendszerint fokozott nyomást mutat, sejtszáma <8-10 fvs/mikrol és normális a fehérje tartalma; a liquor glutamin szintje emelkedett lehet. A vér- és liquor-cukor szint az esetek 15%-ában csökkent, elsősorban a 4 évesnél fiatalabb gyermekekben.
Az anyagcsere széleskörű zavarának tünetei is jelen lehetnek: az egyes aminosavak emelkedett serum szintje, sav-bázis zavarok (általában hyperventilatio, kevert típusú respiratoricus alkalosis és a metabolikus acidosis egyidejű jelenléte), hyper- és hyposmolaritas, hypernatraemia, hypokalaemia és hypophosphataemia.
Az elkülönítő kórismézés során a coma és a májműködési zavar együttes fellépése egyéb lehetséges okait kell végiggondolni: sepsis vagy (különösen csecsemőkben) hyperthermia; az urea synthesis (pl. ornithin transcarbamylase defectus), illetőleg a zsírsav-oxydatio veleszületett zavarai (pl. systemás carnitin hiány, vagy közép-hosszú szénláncú acyl-CoA dehydrogenase [MCAD] hiány), amelyek elvileg gyógyíthatók.
A phosphor- vagy a széntetrachlorid-mérgezés, a salicylat túladagolás vagy más gyógyszer, illetve mérgezés hatására fellépő heveny encephalopathia lehetőségét is számításba kell venni éppen úgy, mint a vírusos encephalitist, illetve meningoencephalitist, valamint az acut hepatitist. A Reye-syndrománál találthoz hasonló fénymikroszkópos leletet ad a máj-biopszia idiopathiás terhességi steatosisban, valamint tetracyclinek által okozott májkárosodásban.
Kórjóslat
A betegség kimenetele részben a coma súlyosságától, kialakulási sebességétől, részben az intracranialis nyomásfokozódás mértékétől, valamint a vér ammóniaszintjétől függ. A Reye-syndromás betegek állapotának és kórjóslatának megítélésére ajánlott osztályozás a 265-18. Táblázatban
látható. Az I. stádiumból a magasabb fokozatúakba való átlépés akkor valószínű, ha a kezdetben észlelt vér-ammónia szint meghaladja a 100 µg/dl (=60 μmol/l) értéket, és a prothrombin idő legalább 3 másodperccel hosszabb a kontroll értéknél. A halálos kimenetelű esetekben átlagosan 4 nap telik el a kórházi felvételtől a halál beálltáig. Az átlagos halálozási arány 21%, nagy a különbség azonban az I. stádiumú betegek 2%-nál kisebb és a IV-V. stádiumúak 80%-nál nagyobb halálozása között. Szerencsére az esetek többségében már az I. stádiumban felállítják a kórismét, és általános vélemény szerint a korai beavatkozás javítja a beteg állapotát, illetőleg megelőzi a súlyosbodást. A halálozási arány különösen akkor magas, ha görcsök, petyhüdt izombénulás, valamint légzésleállás lép fel. A túlélők kórjóslata általában jó, a visszaesés, kiújulás ritka. Az idegrendszeri szővődmények (értelmi visszamaradás, görccsel járó állapotok, agyidegbénulások, mozgászavarok) gyakorisága azonban 30% azok között, akiknél görcsök vagy decerebratiós tünetek alakultak ki a betegség során.
Kezelés
Mivel a syndroma kóreredete bizonytalan, és összetett anyagcserezavar áll fenn, általánosan elfogadott kezelési mód sincsen. A korai kórisme és az a haladéktalanul elkezdett intenzív kezelés képezi az ellátás alapját, különösen a progressiv vagy késői stádiumú betegeknél. A neurológiai, electrolyt-, anyagcsere-, szív- és érrendszeri zavarok, valamint a légzési állapot és a folyadékegyensúly gondos és folyamatos követése alapvető feltétele annak, hogy a hirtelen változásoknál időben be tudjunk avatkozni. A gyakran alkalmazott eljárások az arteriás vérgázértékek, a vér pH, a vérnyomás monitorizálása (lehetőleg arteriás kanül segítségével), szükség esetén endotrachealis intubálás és a lélegeztetés. A kezelés része az iv. folyadék- és electrolytpótlás, a folyadékvesztés és a glycogen hiány pótlására; megfontolt és óvatos hashajtás, valamint fel nem szívódó antibiotikumok p.os adása (pl. Neomycin) a hepaticus encephalopathia kezelésére, K-vitamin és szükség esetén friss fagyasztott plasma adása a coagulopathia miatt. Az emelkedett intracranialis nyomás monitorizálandó és a következő szerekkel csökkenthető: mannitol, dexamethason vagy glycerin. Egyéb kezelési eljárások, pl. a cseretransfusio, a haemodialysis, valamint a barbituratok adásával előidézett mély coma (az intracranialis nyomás csökkentésére) nem bizonyultak eredményesnek, de időnként alkalmazzák őket.