BRONCHOPULMONALIS DYSPLASIA (BPD)
Állandó légzészavart okozó, jellegzetes röntgen-elváltozásokkal, parenchymalis csíkoltsággal és hyperexpansióval járó chronicus tüdőbetegség, amely folyamatos gépi légzéstámogatást tesz szükségessé a korrigált 36 hetes gestatiós korban, a korábban bármely eredetű légzészavar miatt IMV üzemmódban lélegeztetett újszülöttekben.
Kóreredet és kórélettan
A tüdő károsodása nagy valószínűséggel az alveolusok és ductus alveolarisok ismételt, túlzott tágításával, a belégzett gázkeverék magas O 2 koncentrációjával és az endotrachealis intubatióval kapcsolatos; alacsony gestatiós időre születetteknél gyakoribb. Gyakran az RDS, illetve kezelésének következménye, és nagyobb valószínűséggel fejlődik ki pulmonalis interstitialis emphysema fennállása esetén (lásd később).
Az RDS-ből bronchopulmonalis dysplasiába (BPD-be) való átmenet fokozatos. A BPD korai stádiumaiban gyulladás és exsudatum van jelen. Később hegesedés és az alveolusfalak pusztulása jelentkezik. A felfújt, emphysemás, heges, valamint az atelectasiás területek váltakozása a tüdőnek kórbonctanilag "bakancsszeg"-jelleget, a röntgenen pedig multicystás megjelenést kölcsönöz. Pathologiailag a peribronchialis és az arteriola-falban lévő simaizomzat hypertrophiája és a bronchialis hámréteg elszarusodó metaplasiája is megfigyelhető.
Panaszok, tünetek és szövődmények
Gyakran a lélegeztetett csecsemő egyszerűen nem szoktatható le az O 2 kezelésről és az IMV-ről.
Az alveolaris hám leválik, s a trachea-váladékban macrophagok, neutrophilek és gyulladásos sejtek találhatók. Ilyenkor a mellkasröntgenen csak a tüdőmezők diffúz homálya látható, az exsudatum felszaporodásának következtében. Később multicystás kép, durva kötegezettség és túlfújtság észlelhető.
Ezek a csecsemők az első években igen fogékonyak alsó légúti infectiókra, különösen vírusinfectiókra, tüdőgyulladás esetén pedig állapotuk gyorsan átmehet légzési elégtelenségbe. Légúti infectio jelei vagy fokozott nehézlégzés esetén általában a csecsemők újbóli kórházi elhelyezése indokolt. A BPD-s gyermekeket RSV (respiratiós syncytialis vírus) által okozott alsó légúti infectiók ellen passzív immunizációban kell részesíteni. Egy monoclonális antitestről (palivizumab), és egy RSV immunglobulin IV fehérjéről is kimutatták, hogy csökkenti az RSV pneumonia és bronchiolitis miatti, újabb kórházi beutalások, az intenzív osztályon eltöltött napok és az infectio miatti gépi lélegeztetés napjainak számát. Az immunizációt az RSV fertőzések időszakában havonta ismételni kell.
Megelőzés és kezelés
Miután a BPD oka ) legalábbis részben ) a gépi lélegeztetés, nagyon fontos az újszülötteket minél alacsonyabb lélegeztetési paramétereken lélegeztetni, illetve amint lehet az IMV-ről teljesen leszoktatni (lásd fenn, Mechanikus lélegeztetés használata). Minden olyan RDS-es újszülött esetében, aki a gépi lélegeztetésről időben nem szoktatható le, a háttérben egyéb betegségekre (pl. nyitott ductus arteriosus, az osztályon szerzett pneumonia) is gondolni kell, illetve azokat kezelni szükséges. A légzésfokozó hatású aminophyllin O korai adása jelentős segítséget nyújthat a koraszülöttek IMV-ről való leszoktatásához.
A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a dexamethasone M korai használata segít a nagyon kis súlyú, RDS-ben szenvedő újszülöttek alacsonyabb IMV beállításában, illetve a gépről való leszoktatásában, korábbi extubatiójában, és így kisebb a BPD kialakulásának kockázata. Minden tanulmány során más adagban alkalmazták, mindenesetre a legkisebb hatásos dózist a lehető legrövidebb ideig kell alkalmazni, mert a dexamethasone átmenetileg meggátolja a koraszülöttek növekedését. A dexamethasone más szövődményekhez, köztük bakteriális és gombás sepsishez, reversibilis myocardialis hypertrophiához, és ritkán gastroduodenalis vérzéshez vagy perforatióhoz is vezethet. Igazoltan BPD-s gyermek dexamethasone kezelése gyakran segít a lélegeztetőgépről való leszoktatásban és a korai extubatióban. Ennek a mechanismusa nem ismert, de valószínűleg a gyulladás megelőzése játszhat fontos szerepet.
További heteken, hónapokon át gépi lélegeztetésre vagy O 2 adására lehet szükség előrehaladott BPD-ben. A lélegeztetési nyomásokat és a Fi O2-t a lehető legalacsonyabb szintre kell csökkenteni, nem szabad azonban engedni, hogy az újszülött hypoxiássá váljék. Az arteriás oxygenisatiót célszerű pulse-oximeterrel monitorozni, s a saturatiót 88-90%-on vagy afölött tartani.
A chronicus tüdőbetegségben szenvedő csecsemők megfelelő táplálása is elengedhetetlen a tüdő gyógyulásához és a növekedéshez; ilyenkor a fokozott légzési munka következtében gyakran a kalóriaigény is nagyobb. A BPD-s csecsemőkben nagy folyadékterhelés esetén a tüdőben pangás, illetve oedema alakul ki. A napi folyadékbevitelt emiatt gyakran 120 ml/kg körüli mennyiségre kell leszorítani; ez szükségessé teszi a táplálék tápanyagtartalmának fokozását.
A tüdőpangásra és -oedémára való hajlam miatt olykor tartós vízhajtó terápiában is részesülnek a gyermekek szájon át adott chlorothiazid F adásával, 10-20 mg/kg/nap adagban, és spironolacton O adásával, 1-2 mg/kg/nap adagban. A naponta egyszer adott furosemid O (1 mg/kg iv. vagy im., illetve 2 mg/kg p.o. napi 1-3x) rövid ideig alkalmazható, hosszan tartó adása azonban hypercalciuriát, következményes osteoporosist, fracturákat, vesekövet okozhat. A folyadék-ellátottságot és az electrolyt-szinteket monitorozni kell a diureticus kezelés alatt.
Amennyiben a chronicus tüdőbetegség miatt compensált respiratoricus acidosis alakul ki, a gépről való leszoktatás során megengedhető a PaCO 2 emelkedése a normálérték fölé, amíg a pH 7,25 fölött marad, és a csecsemő légzészavara nem túl nagyfokú.
A respiratorról való leszoktatás után a BPD-s csecsemő további heteken, hónapokon át O 2-adásra szorulhat. Az O 2 orrszondán át adható, az O 2 koncentrációt vagy a flow-t fokozatosan csökkenteni kell. A túlélő csecsemők légzészavara fokozatosan oldódik, bár a csökkent tüdőcompliance és a fokozott légúti ellenállás évekig megmaradhat.