B6-VITAMIN-HIÁNY ÉS -DEPENDENTIA
A B6-vitamin a következő, egymással közeli rokonságban levő vegyületek csoportját jelenti: pyridoxin, pyridoxal és pyridoxamin. Ezek a szervezetben metabolisatio során pyridoxal-phosphattá phosphorylálódnak, amely számos reakcióban, többek között az aminosavak decarboxylatiójában és transaminatiójában, a hydroxyaminosavak és a cisztein deaminatiójában, a tryptophan niacinná történő átalakításában, valamint a zsírsavak anyagcseréjében coenzymként vesz részt. A B6-vitamin csoport így fontos szerepet játszik a vér, a központi idegrendszer és a bőr anyagcseréjében. A B6-vitamin fontos az erythropoesisben is, mivel pyridoxal-phosphat szükséges a δ-aminolevulinsav képzéséhez, amely a haem biosynthesisében a "rate-limiting" lépés.
Az elsődleges hiány ritka, mert a legtöbb élelmiszer tartalmaz B6-vitamint. Mindazonáltal csecsemőkben, a csecsemőtápszerekben figyelmetlenségből lebomlott B6-vitamin hatására előfordultak convulsiók. Másodlagos hiány malabsorptio, alkoholizmus, oralis fogamzásgátlók használata, gyógyszer okozta kémiai inaktiválás (pl.: isonicotinsav hydrazid, cycloserin, hydralazin, penicillamin), kifejezett vesztés és fokozott anyagcsere aktivitás következménye lehet.
Panaszok és tünetek
Hiány: A B6-vitamin-antagonista deoxypyridoxin seborrhoeás dermatitist, glossitist, cheilosist, peripheriás neuropathiát és lymphopeniát okoz. A B6-vitamin-hiány csecsemőkben convulsiókhoz, felnőttekben anaemiához (általában normocytás, de időnként microcytás) vezethet.
Dependentia: Több recessiv vagy X-hez kötött állapot különböző B6-vitamin apoenzymeket befolyásol, és convulsiót, mentalis hanyatlást, cystathioninuriát, sideroblastos (vas túlterhelés) anaemiát, urticariát, asthmát és xanthuren aciduriát okozhat.
Laboratóriumi leletek és diagnózis
Jelenleg a B6-vitamin status felmérésére nincs általánosságban elfogadott vizsgálat. A vér összpyridoxal-phosphat szintje jellemzőbb, mint a plasmaszint. A vörösvértest glutaminsav-pyruvat és oxalecetsav-transaminase aktivitása B6-vitamin-hiányban csökken, ezek a változások azonban nem diagnosztikus értékűek az egészséges emberek normálértékeinek széles tartománya miatt.
Kezelés
A kiváltó okokat, mint a pyridoxin-inaktiváló gyógyszerek szedését (anticonvulsivumok, corticosteroidok, oestrogenek, isoniazid, penicillamin és hydralazin), vagy a malabsorptiót meg kell szüntetni. Csecsemőkori dependentiában a napi szükséglet (normál: 0,4 mg) a többszörösére emelkedhet (akár 10 mg-ig). Pyridoxin-függő görcsállapotok esetén a kezdő dózis naponta 50-100 mg im. vagy iv. egy héten át, amit szájon át egy hét alatt fokozatosan 25 mg-ra csökkenő adagolás követ. Felnőttekben a dependentia általában jól reagál 50-100 mg/nap pyridoxinra. Az anyagcsere-szükségletet fokozó állapotok, mint a hyperthyreosis és a diabetes a szokásos adagoknál nagyobb mennyiség bevitelét teszik szükségessé. Gyógyszerekkel, pl. isoniaziddal összefüggésben levő pyridoxin hiányban 100 mg/nap adagra lehet szükség. Felnőttkori dependentia esetén napi 200-600 mg is szükségessé válhat.