BEHÇET-SYNDROMA
Több szervrendszerben zajló, recidivákra hajlamos, chronicus gyulladásos betegség, mely károsíthatja a bőrt és a nyálkahártyákat, a szemet, a genitaliákat, az ízületeket, az ereket, a központi idegrendszert és a tápcsatornát.
Kóreredete ismeretlen. Felvetették, hogy a betegség kialakulásában immun-(autoimmun) folyamat, vírusfertőzés, vagy HLA-antigenitástól függő immunogenetikus hajlam (a Földközi-tenger vidékén és Japánban HLA-B51-el associált eseteket észleltek) is szerepet játszhat. A megbetegedett szervekben a vasculitis kórszövettani jelei mindig észlelhetők. A syndroma általában az élet 3. évtizedében kezdődik, férfiakban kétszer gyakoribb, mint nőkben. Ritkán gyermekekben is leírták a betegséget. Gyakrabban fordul elő a Földközi-tenger vidékén (a régi "selyemút" mentén), valamint néhány ázsiai országban, különösen Japánban. Bár az USA-ban ritka, a szájnyálkahártya- és a genitalis fekélyek, valamint ismeretlen eredetű szembetegségek differenciáldiagnosztikája során gyakran kell gondolni Behçet-syndroma lehetőségére is.
Panaszok és tünetek
Szinte minden esetben jelentkeznek a szájnyálkahártya fájdalmas, kiújuló, stomatitis aphthosára emlékeztető fekélyei; a betegek többségében ezek a betegség első jelei. Hasonló, fájdalmas fekélyek keletkeznek a penisen és a scrotumon, vagy a vulván és a vaginában, ahol viszont panaszmentesek is lehetnek. A betegség többi tünete olykor napokon, máskor éveken belül jelentkezik. Szemtünetek az esetek többségében észlelhetők: leggyakoribb a kiújuló, néha hypopyonnal járó iridocyclitis, mely többnyire fájdalommal, fénykerüléssel, a látás elhomályosodásával jár. A hátsó segmentumban chorioiditis, a retinán vasculitis, papillitis keletkezhet. A kezeletlen uveitis posterior vakságot okozhat. Az esetek 80%-ában észlelhetők különböző bőrelváltozások: papulák, pustulák, vesiculák és folliculitis. Különösen jellegzetesek az erythema nodosum-szerű elváltozások és (a betegek mintegy 40%-ában) a jelentéktelen sérülés, pl. tűszúrás után észlelhető gyulladásos reakciók. A betegek felében viszonylag enyhe, spontán gyógyuló, nem destructiv arthritis keletkezik a térden és más nagyízületeken. Az esetek 25%-ában kialakuló, recidiv felületes, vagy mélyvenás, migráló thrombophlebitis a vena cava elzáródását is okozhatja. A központi idegrendszerben (18%) idült meningoencephalitis, jóindulatú agynyomás-fokozódás, vagy életveszélyes agytörzsi, illetve gerincvelői elváltozások egyaránt keletkezhetnek. A gastrointestinalis tünetek változatosak, súlyosságuk a bizonytalan hasi panaszoktól az enteritis regionalisig (Crohn-betegség) terjedhet. A generalizált vasculitis következtében aneurysmák képződhetnek, thrombosis keletkezhet, a vesében rendszerint panaszt nem okozó, focalis glomerulonephritis alakulhat ki. A tüdő arteriáinak vasculitisében, aneurysmáiban megnyilvánuló tüdőérintettség ritka.
Diagnózis
Alapja a klinikai kép; az első tünetek megjelenése és a diagnózis felállítása között több hónap is eltelhet. Reiter-syndromától, Stevens- Johnson-syndromától, SLE-tól, enteritis regionalistól (Crohn-betegség), colitis ulcerosától, spondylitis ankylopoeticától, illetve herpes simplex fertőzéstől, főként annak recidiv asepticus meningitissel társuló formájától kell elkülöníteni. A laboratóriumi eltérések aspecifikusak, gyulladásos betegség fennállását jelzik (gyorsult vvt-süllyedés, enyhe leukocytosis, magasabb α2– és γglobulin szint). Sokféle immuneltérés mutatható ki, pl. a beteg szövetek ellen képződött autoantitestek és keringő immuncomplexek.
Kórjóslat és kezelés
A folyamat általában chronicus és jól kézbentartható. Heteken-éveken át tarthatnak remissiói illetve exacerbatiói, és ezek akár évtizedeken keresztül váltakozhatnak. Szövődményként azonban vakság, vena cava elzáródás és bénulás alakulhat ki; a neurológiai, vascularis és gastrointestinalis szövődmények ritkán halált is okozhatnak.
A különböző panaszok tüneti kezelése meglehetősen eredményes. Az orogenitalis fekélyek kialakulásának gyakoriságát és súlyosságát napi 2-3×0,5 mg cholchicin kedvezően befolyásolja. Az injectiókat lehetőség szerint kerülni kell, mert a tűszúrás gyulladásos bőrelváltozást okozhat. A szem- és a szájelváltozások kezelésében helyileg adható corticosteroidok hozhatnak átmeneti, tüneti javulást. A localis vagy systemás corticosteroidok azonban nem csökkentik a visszaesések gyakoriságát. A súlyos uveitis, vagy központi idegrendszeri folyamat ritkán nagydózisú, systemás corticosteroid kezeléssel (napi 60-80 mg prednisolon) uralható. A prednisolonra nem reagáló uveitis posteriort cyclosporinnal kell kezelni. A napi 5 mg/kg kezdő adag 10 mg/kg-ig fokozatosan növelhető, ha szükséges, a terápiás hatás kialakulásáig; a cyclosporin serumkoncentrációját az 50-200 ng/ml (42-166 nmol/l) közötti tartományban kell tartani. További terápiás próbálkozásokról is vannak közlemények (pl. pentoxiphyllin, thalidomid – nem terheseken), ezek azonban még további vizsgálatok tárgyát képezik.