Gyermekbetegségek ABC szerint

22
jún
2011

Tracheitis

nagy.miklos No Comments

 

TRACHEITIS (BACTERIALIS)

(Álhártyás croup)
A trachea baktériumok okozta gyulladása.
A bacterialis tracheitis ritka, bármely életkorban jelentkező gyermekkori fertőzés. Leggyakoribb kórokozói a S. aureus, ß-haemolysáló A csoportú streptococcusok és a H. influenzae B típusa. Gyors kezdetű, belégzési stridor, magas láz, és gyakran bőséges gennyes váladék jellemzi. A gyermek epiglottitisesnek tűnhet és kifejezetten toxicusnak, légzési nehezítettsége gyorsan súlyosbodhat és intubatio válhat szükségessé. A kórismét direkt laryngoscopiával állítjuk fel, melynek során gennyes váladék és a hangrés alatti terület gyulladása látható, illetve az oldalirányú nyaki röntgenvizsgálat, a hangrés alatt szűkületet és vaskos gennyes álhártyát jelez.
Az antimicrobás kezelés hatásos legyen S. aureus, streptococcusok és a H. influenzae B típusa ellen. A cefuroxim iv. megfelelő empiricus terápia. A mikrobiológiai diagnózis birtokában célzott antimicrobás kezelés javasolt legalább 10-14 napig.
A súlyos bacterialis tracheitis ugyanúgy kezelendő, mint az epiglottitis. Szövődményei a bronchopneumonia, sepsis, és a retropharyngealis cellulitis, vagy tályog. A tartós intubatio következtében kialakuló subglotticus stenosis ritka. A megfelelően kezelt gyermekek nagy része maradványtünet nélkül gyógyul.
 

jún
2011

B6-vitaminhiány és dependentia

nagy.miklos No Comments

 

B6-VITAMIN-HIÁNY ÉS -DEPENDENTIA
A B6-vitamin a következő, egymással közeli rokonságban levő vegyületek csoportját jelenti: pyridoxin, pyridoxal és pyridoxamin. Ezek a szervezetben metabolisatio során pyridoxal-phosphattá phosphorylálódnak, amely számos reakcióban, többek között az aminosavak decarboxylatiójában és transaminatiójában, a hydroxyaminosavak és a cisztein deaminatiójában, a tryptophan niacinná történő átalakításában, valamint a zsírsavak anyagcseréjében coenzymként vesz részt. A B6-vitamin csoport így fontos szerepet játszik a vér, a központi idegrendszer és a bőr anyagcseréjében. A B6-vitamin fontos az erythropoesisben is, mivel pyridoxal-phosphat szükséges a δ-aminolevulinsav képzéséhez, amely a haem biosynthesisében a "rate-limiting" lépés.
Az elsődleges hiány ritka, mert a legtöbb élelmiszer tartalmaz B6-vitamint. Mindazonáltal csecsemőkben, a csecsemőtápszerekben figyelmetlenségből lebomlott B6-vitamin hatására előfordultak convulsiók. Másodlagos hiány malabsorptio, alkoholizmus, oralis fogamzásgátlók használata, gyógyszer okozta kémiai inaktiválás (pl.: isonicotinsav hydrazid, cycloserin, hydralazin, penicillamin), kifejezett vesztés és fokozott anyagcsere aktivitás következménye lehet.
Panaszok és tünetek
Hiány: A B6-vitamin-antagonista deoxypyridoxin seborrhoeás dermatitist, glossitist, cheilosist, peripheriás neuropathiát és lymphopeniát okoz. A B6-vitamin-hiány csecsemőkben convulsiókhoz, felnőttekben anaemiához (általában normocytás, de időnként microcytás) vezethet.
Dependentia: Több recessiv vagy X-hez kötött állapot különböző B6-vitamin apoenzymeket befolyásol, és convulsiót, mentalis hanyatlást, cystathioninuriát, sideroblastos (vas túlterhelés) anaemiát, urticariát, asthmát és xanthuren aciduriát okozhat.
Laboratóriumi leletek és diagnózis
Jelenleg a B6-vitamin status felmérésére nincs általánosságban elfogadott vizsgálat. A vér összpyridoxal-phosphat szintje jellemzőbb, mint a plasmaszint. A vörösvértest glutaminsav-pyruvat és oxalecetsav-transaminase aktivitása B6-vitamin-hiányban csökken, ezek a változások azonban nem diagnosztikus értékűek az egészséges emberek normálértékeinek széles tartománya miatt.
Kezelés
A kiváltó okokat, mint a pyridoxin-inaktiváló gyógyszerek szedését (anticonvulsivumok, corticosteroidok, oestrogenek, isoniazid, penicillamin és hydralazin), vagy a malabsorptiót meg kell szüntetni. Csecsemőkori dependentiában a napi szükséglet (normál: 0,4 mg) a többszörösére emelkedhet (akár 10 mg-ig). Pyridoxin-függő görcsállapotok esetén a kezdő dózis naponta 50-100 mg im. vagy iv. egy héten át, amit szájon át egy hét alatt fokozatosan 25 mg-ra csökkenő adagolás követ. Felnőttekben a dependentia általában jól reagál 50-100 mg/nap pyridoxinra. Az anyagcsere-szükségletet fokozó állapotok, mint a hyperthyreosis és a diabetes a szokásos adagoknál nagyobb mennyiség bevitelét teszik szükségessé. Gyógyszerekkel, pl. isoniaziddal összefüggésben levő pyridoxin hiányban 100 mg/nap adagra lehet szükség. Felnőttkori dependentia esetén napi 200-600 mg is szükségessé válhat.

jún
2011

Alvászavarok

nagy.miklos No Comments

 

ALVÁSZAVAROK

Az emberi alvásra 2-3 évesnél idősebb korban a non-REM (nonrapid eye movement; mély alvás) és az azt követő REM (rapid eye movement; gyors szemmozgások fázisa; felületes alvás) fázisok szakaszos, kb. 90 percenkénti ismétlődése a jellemző. Az alvási idő 80%-át non-REM szakaszok teszik ki. Újszülöttkorban ezek a stádiumok kevésbé különülnek el. Az újszülöttek alvási ciklusa aktív REM-fázissal kezdődik; alvási idejük mintegy felét töltik non-REM fázisban.
Rémálmok a REM fázisban fordulnak elő, zömmel 3-4 éves kisgyermekeken, akik számára még nem válik élesen külön a fantáziavilág és a valóság. Kiváltásukban ijesztő élmények játszanak szerepet (pl. rémtörténetek, tévében látott erőszak). A rémálomtól gyötört gyermekek többnyire teljesen felébrednek, és élénken emlékszenek az álom részleteire. Alkalmi rémálom normálisan is előfordul, az állandóan vagy gyakran ismétlődők okait azonban tanácsos kideríteni. A felriadó gyermeket szülei általában meg tudják nyugtatni.
Alvajárás (somnambulismus) és az éjszakai vakrémület (amikor a gyermek csillapíthatatlan rettegés és sikoltozás közepette hirtelen riad fel álmából) rendszerint az alvás első három órájában, a non-REM 3. vagy 4. szakaszában fordul elő. Egy epizód néhány másodperctől több percig is tarthat. Legfőbb jellemzője a kifejezéstelen vagy zavarodott, merev tekintet, továbbá a félálomszerű tudatállapot. Ez utóbbi tükröződik abban is, hogy az érintett nem reagál adekvátan az őt körbevevő emberekre és utólag nem emlékszik a történtekre. A holdkóros nehézkesen jár-kel, az útjába eső tárgyakat azonban többnyire kikerüli. Az alvajáró gyermek zavartnak tűnik, azonban nem látszik rémültnek. Az 5-12 évesek 15%-án legalább egyszer előfordul alvajárás. A populáció 1-6%-án előforduló somnambulismus iskoláskorban a leggyakoribb. Stressz helyzetek is előidézhetik. Az éjszakai vakrémület a 3 és 8 év közötti korosztályban fordul elő a legsűrűbben.
Mind a két rendellenesség szinte mindig spontán rendeződik, bár alkalmasint olykor éveken keresztül visszatérhetnek. Ha serdülő- és felnőttkorban is fennállnak, psychologiai rendellenesség lappanghat a hátterükben. Ezeket a kórképeket a halántéklebeny-epilepsiától kell megkülönböztetni. Ez utóbbi éjszaka jelentkezik hallucinatiók, félálom-szerű állapot, rettegés és automatizmusok formájában. Ha éber állapotban is fokozott görcskészség gyanítható, jelentősen felfokozott a vegetatív idegrendszer aktivitása, esetleg a roham ideje alatt bevizel a paciens, tanácsos EEG-vizsgálatot végezni. Az alvajárás és az éjszakai vakrémület kezelése felvilágosításból és megnyugtatásból áll. Sűrűn ismétlődő epizódok esetén 2-5 mg diazepam adható p.os, lefekvés előtt.
Ugyancsak gyakori gond, hogy a gyermek nem akar lefeküdni, ez leginkább az egy-kétévesek körében fordul elő. A gyermek sírva fakad, amint egyedül hagyják az ágyában, netán kimászik és szülei keresésére indul. A lehetséges okok között szerepel az elszakadástól való félelem (lásd előbb), azonban a környezetük feletti uralomra törő gyermekek is megpróbálkozhatnak ezzel. Előidézheti továbbá az is, ha túlságosan hosszúra nyúlik a délutáni szunyókálás, vagy a lefekvés előtti játék hatására túlzottan felélénkül a gyermek. A feszült gyerek-szülő kapcsolat és otthoni konfliktusok is szerepet játszhatnak a kialakulásában.
Biztosan hiába való megengedni a gyermeknek, hogy fennmaradjon, hosszasan elidőzni a szobájában és csitítgatni, vagy megszidni, netán megütni. Célravezetőbb egy rövid történettel megnyugtatni és a kezébe adni kedvenc babáját vagy takaróját. Megnyugtató, ha gyenge fényű lámpát hagyunk bekapcsolva éjszakára, ill. gyakran beválik, ha a gyerekszobán kívülről csendben ellenőrizzük, hogy ágyban maradt-e a gyermek. Amint megtanulja, hogy hiábavaló kimásznia az ágyából, vagy új történetek, játékok reményében a szobájába csalogatni a szülőket, előbb-utóbb megnyugszik és aludni tér.
Éjszakai felriadás 6-12 hónapos csecsemők kb. felén észlelhető, és az elszakadástól való félelemre vezethető vissza (lásd később). Idősebb gyermekeken rendszerint megterhelő stresshatások (pl. költözés, betegség) után fordul elő. Általában késlelteti a probléma megszűnését, ha a szülők megengedik a gyermeknek, hogy velük aludjon; a játék, az etetés, valamint a szidás és a verés sem vezet eredményre. Általában hatékonyabb, ha egyszerűen megnyugtatjuk, majd visszaküldjük az ágyába, esetleg a nyitott hálószoba ajtó előtt ülve megvárjuk, amíg elcsendesedik. Egyes háromévesek a szülők felébresztése nélkül kóborolnak a lakásban; ez az ajtóra kívülről felszerelt kampózárral egyszerűen megakadályozható. Ez a módszer azonban csak józan megfontolás után jöhet szóba, nem szabad vele visszaélni és a szobafogságot a gyermeknevelés eszközévé tenni.
 

jún
2011

Adenoid hypertrophia

nagy.miklos No Comments

 

ADENOID HYPERTROPHIA

Az orrmandulák megnagyobbodása, melyet nyirokszövet szaporulat okoz.
Az orrmandulák túltengése (adenoid lymphoid hyperplasia v. vegetatio) gyermekkori jelenség, természetes állapot lehet vagy fertőzés, illetve allergia okozhatja. Típusosan az Eustach-kürt következményes elzáródását és /vagy choanalis obstructiót okoz. Az Eustach-kürt elzáródása ismétlődő heveny, idült, vagy savós (serosus) középfülgyulladáshoz (középfül effusio) vezethet. Az orrkagylók elzáródása pedig idült orrmelléküreg gyulladást, gátolt orrlégzést, alvási légzéskimaradást, orrhangot és gennyes orrfolyást okozhat. Gyakori az idült orrmandula gyulladás.
Makacs savós, illetve idült középfülgyulladásban gyakran indokolt az orrmandulák eltávolítása az idült fülfolyamat fellángolásainak csökkentésére és a dobhártyaplasztika eredményeinek javítására. Ismétlődő heveny középfülgyulladásban az adenotomia elvégzését az dönti el, hogy az antibiotikum megkezdése után mennyi ideig tart a fülfájdalom, milyen gyakran kell szúrcsapolást (paracentesis) végezni, és milyen súlyosak az általános tünetek. Gátolt orrlégzésben az elzáródás súlyosságától és a beteg életkorától függ az orrmandula eltávolítás szükségessége, mivel a nyirokszövet túltengése a serdülőkorban éri el a legnagyobb mértéket. Ismétlődően jelentkező, vagy a megfelelő antibiotikus kezelés ellenére fennálló gennyes orrfolyás vagy melléküreggyulladás esetén az orrmandulák eltávolítása eredményre vezethet gondosan kiválasztott, egyébként egészséges gyermekekben.
 

jún
2011

A-vitamin hiány toxicitás

nagy.miklos No Comments

 

A-VITAMIN-HIÁNY – TOXICITÁS

Az A-vitamin (retinol) zsíroldékony, és elsősorban halmájolajban, májban, tojássárgájában, vajban és tejszínben fordul elő. A zöld, leveles és sárga zöldségek ß-carotint és egyéb carotinoid provitaminokat tartalmaznak, amelyek a vékonybél mucosa sejtjeiben retinollá alakulnak. A retinal retinollá reducálódik, majd esterifikálódik. A szervezet A-vitamin tartalmának jelentős része a májban retinyl-palmitat formájában raktározódik. A keringésbe retinol kötő fehérjéhez és praealbuminhoz (transthyretin) kötött retinol formájában jut be. A retinal 11-cis isomerje (A-vitamin aldehyd) opsinnal rhodopsinná egyesül, amely a retinában a photoreceptor-pigmentek prostheticus csoportja. A somaticus sejtekben a retinol retinolsavvá alakul át, majd azon DNS-hez kötődő és gén expressiót szabályozó receptorokkal egyesül, amelyek az epithelialis szövetek fenntartásáért és más különböző szövetek differenciálódásának irányításáért felelősek.
A biológiai egyenértékek a retinolt és ß-carotint különböző arányban tartalmazó étrendek esetén a következők: 1 USP egység egyenlő 1 IU; 1 IU egyenlő 0,3 µg retinol; 1 µg ß-carotin egyenlő 0,167 µg retinol. Az egyéb carotinoid provitaminok a ß-carotinok aktivitásának felével rendelkeznek.
A syntheticus A-vitamin analógokat (retinoidok) egyre többet használják a bőrgyógyászati gyakorlatban. A ß-carotin, a retinol és a retinoidok lehetséges védő szerepét bizonyos epithelialis rákok kialakulásával szemben még kutatják.
Kóreredet
Az elsődleges A-vitamin-hiányt általában hosszú ideig tartó alacsony étrendi bevitel okozza. Endemiás a Föld azon részein, pl. Dél- és Kelet-Ázsia, ahol a carotinmentes rizs a fő táplálék.
Másodlagos A-vitamin-hiányt okoz a carotin nem megfelelő átalakulása A-vitaminná, továbbá az A-vitamin felszívódás, raktározás vagy transzport zavara. A felszívódás vagy a raktározás elégtelensége valószínű coeliakiában, sprueban, cysticus fibrosisban, hasnyálmirigy betegségben, duodenalis bypass esetén, a jejunum veleszületett részleges elzáródásakor, az epevezeték elzáródásakor, giardiasisban és cirrhosisban. Az A-vitamin-hiány igen gyakori protein-energia malnutritióban (marasmus vagy kwashiorkor), nem csak a hiányos étrend miatt, hanem, mert az A-vitamin raktározás és transzport is károsodott.
Panaszok és tünetek
Az A-vitamin-hiány hatásainak súlyossága fordítottan arányos az életkorral. Gyermekekben a növekedésbeli elmaradás gyakori tünet. Az A-vitamin elégtelen bevitele vagy utilisatiója a következő tüneteket okozhatja: sötét adaptáció romlását és szürkületi vakságot; a conjunctiva és a cornea xerosisát; xerophthalmiát és keratomalaciát; a tüdő, a gastrointestinalis tractus és a kiválasztó rendszer epitheliumának keratinisatióját; fokozott fogékonyságot fertőzésekkel szemben; és ritkán halálhoz is vezethet. Igen gyakori a bőr follicularis hyperkeratosisa.
A kórjelző elváltozások a szemre korlátozódnak. A legkoraibb elváltozást, a pálcák működési zavarát, sötét-adaptometriával, pálca scotometriával vagy electroretinographiával lehet kimutatni (e vizsgálatok csak jól kooperáló betegeken végezhetők el). A retina működési zavarát követik az epithelialis sejtek szerkezeti és működési változásai. A szemgolyó conjunctivájának xerosisát kiszáradás, megvastagodás, ráncosodás és foltos pigmentatio jellemzi; a cornea xeroticussá, infiltrálttá és homályossá válik a korai stádiumban. A keratomalacia következtében a cornea részben vagy teljesen meglágyul, ez rupturához vezet, amin keresztül a szem tartalma kiboltosul és később a szemgolyó zsugorodik (phthisis bulbi) vagy anterior kidudorodás (cornealis ectasia és elülső staphyloma) és vakság alakul ki. Az előrehaladott hiányban Bitot-féle foltok (epithelialis törmelékből és a külvilággal érintkező bulbaris conjunctiva secretumából álló felületes, habos foltok) fordulnak elő; kisgyermekekben ezek nagy valószínűséggel A-vitamin-hiánynak tulajdoníthatók, ha az A-vitamin-hiány egyéb tünetei is jelen vannak. Súlyos A-vitamin-hiány esetén a gyermekek mortalitása 50% vagy több is lehet.
Laboratóriumi leletek és diagnózis
Az A-vitamin-hiány a praeklinikai stádiumban nehezen igazolható, kivéve ha az anamnesisben elégtelen vitaminbevitel szerepel. A plasma retinolszint a májraktárak kimerülése után esik le. A normálérték 20-80 µg/dl (0,7-2,8 μmol/l); a 10-19 µg/dl (0,35-0,66 μmol/l) alacsony, míg a <10 µg/dl (<0,35 μmol/l) hiányállapotot jelent. A plasma retinol kötő fehérje (RBP) átlagos szintje felnőtt férfiakban 47 µg/ml, felnőtt nőkben 42 µg/ml. Tíz éves korig a normáltartomány 20-30 µg/ml. Hiány állapotokban és acut fertőzésekben az A-vitamin és az RBP plasmaszintje csökken. Ki kell zárni a szürkületi vakság egyéb okait (pl. retinitis pigmentosa). Másodlagos fertőzések súlyosbíthatják a cornealis elváltozásokat. Az A-vitamin terápiás adagjaival végzett kezelés, ill. a kedvező hatás alátámasztja a diagnózist.
Megelőzés
A legtöbb fejlődő országban a kisgyermekek vakságának fő oka a xerophthalmia. Ezekben az országokban minden 1-4 éves korú gyermeknek prophylacticusan per os 66.000 µg (200.000 IU) olajos A-vitamin-palmitat adagot javasolnak 3-6 havonta; egy éves kor alatt a dózis felét. Az étrend tartalmazzon sötétzöld leveles zöldségeket és sárga gyümölcsöket, pl. mangót és papayát. A kenyér, a cukor és a monosodium glutamat legyen A-vitaminnal dúsítva. Másodlagos hiányban rutinszerűen A-vitamin pótlást kell adni. Tejallergiára gyanús csecsemőknek a tápszerrel megfelelő mennyiségű A-vitamint kell biztosítani.
Kezelés
A kiváltó okot kell korrigálni és azonnal terápiás dózisú A-vitamint adni. Általában hatásos, ha két napon át per os napi 20.000 µg (60.000 IU) olajos A-vitamin-palmitatot adunk, és az adagot megismételjük egyszer, 7-10 nap múlva, a kórházból történő távozáskor. Hányás vagy malabsorptio esetén im. vízoldékony A-vitamint kell adni (az olajos készítmények nem adhatóak im.). Ezután 3200-8000 µg (10.000-250.000 IU)/nap adandó szájon át, három részre osztott adagban, csukamájolaj, vöröspálmaolaj vagy más koncentrátumok formájában. Nagy dózisok hosszú ideig tartó napi adagolását, különösen csecsemők esetén, kerülni kell, mert hypervitaminosist okozhatnak.
Terhesség és szoptatás alatt a prophylacticus vagy terápiás adag nem haladhatja meg az RDA kétszeresét, hogy megelőzzük a magzat esetleges károsodását.
 
A-VITAMIN TOXICITÁS
Az A-vitamin túlzott bevitele acut vagy chronicus toxikus állapotot okozhat. Gyermekekben acut mérgezés nagy adagok bevételétől alakul ki (>100.000 µg vagy 300.000 IU); megnövekedett intracranialis nyomás és hányás jelentkezik, amely a fogyasztás felfüggesztése nélkül halálhoz vezethet. Az A-vitamin bevitel felfüggesztése után a beteg állapota spontán javul, residualis károsodás nélkül; eddig csak két halálos kimenetelű esetet közöltek. Több millió egység A-vitamint tartalmazó jegesmedve- vagy fókamáj fogyasztását követően néhány órán belül sarkkutatóknál aluszékonyság, irritabilitas, fejfájás és hányás jelentkezett, majd később bőrük hámlani kezdett. Az A-vitamin tartalmú megavitamin tabletták hosszú ideig történő szedése időnként előidézhet acut hypervitaminosist.
Idősebb gyermekekben és felnőttekben chronicus toxicitás akkor alakul ki, ha hónapokon át 33.000 µg (100.000 IU)/nap adagot fogyasztanak. Csecsemőkben már néhány héten belül 6000-20.000 µg (20.000-60.000 IU)/nap vízoldékony A-vitamin adása mellett kialakulhatnak a mérgezés tünetei. Terhesség alatt bőrjelenségeik miatt 13-cis-retinoinsav (isoretinoin) kezelésben részesült nők gyermekeiben veleszületett rendellenességekről számoltak be.
Acne conglobata esetén nagy dózisú (50.000-120.000 µg vagy 150.000-350.000 IU) A-vitamint vagy származékait adják naponta. Habár a kezelés hatásos, hypervitaminosis kockázatával jár.
A carotin a szervezetben lassan A-vitaminná alakul, ennek ellenére a carotin túlzott bevitele nem okoz A-vitamin toxicitást, de carotenaemia lesz a következménye (a carotin vérszintje >250 µg/dl [>4,65 μmol/l]). Ez az állapot általában tünetmentes, azonban carotinosishoz vezethet, amelyben a bőr mélysárga színű lesz, különösen a tenyereken és a talpakon (de a sclera nem). Carotinosis előfordulhat még diabetes mellitusban, myxoedemában és anorexia nervosában is, feltehetően a carotin-A-vitamin átalakulás ütemének csökkenése miatt.
Panaszok, tünetek és diagnózis
Korai panaszok a gyér, durva haj, a szemöldök alopeciája, a száraz, érdes bőr és a repedezett ajkak. Később a súlyos fejfájás, pseudotumor cerebri és általános gyengeség a meghatározó. Különösen gyermekekben corticalis hyperostosis és arthralgia gyakori. Hepatomegalia és splenomegalia is előfordulhat.
A normál éhgyomri plasma retinolszint 20-80 µg/dl (0,7-2,8 μmol/l). Hypervitaminosisban az éhgyomri plasmaszint meghaladja a 100 µg/dl-t (3,49 μmol/l), akár 2000 µg/dl (69,8 μmol/l) is lehet. A differenciáldiagnózis nehéz, mert a tünetek változatosak és bizarrak, azonban általános a fejfájás és a kiütések.
Kórjóslat és kezelés
Felnőttek és gyermekek A-vitamin toxicosisának prognózisa kiváló. Az A-vitamin bevitel leállítását követően a panaszok és a tünetek általában 1-4 héten belül eltűnnek. Megadózisú A-vitamint szedő terhes nők magzatainak a prognózisa azonban kétséges.

 

jún
2011

A szem veleszületett rendellenességei

nagy.miklos No Comments

 

A SZEM VELESZÜLETETT FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI

CONGENITALIS GLAUCOMA
(Glaucoma infantile; Buphthalmus; Hydrophthalmus)
A camera anterior iridocornealis szögletének olyan ritka veleszületett rendellenessége, ahol a folyadék elfolyás akadályozott, és az intraocularis nyomás tartós emelkedéséhez vezet.
Az elváltozás csecsemő- és gyermekkorban alakul ki, és rendszerint kétoldali. A szemgolyó jelentősen megnagyobbodik; a nagy átmérőjű cornea vékony, alkalmanként fátyolozott és elődomborodó lehet (a csecsemők szaruhártyájának átmérőjét és áttetszőségét folyamatosan vizsgálni kell); a pupilla tágult és fénymerev; az elülső csarnok mélyebb lehet. Ha a betegség súlyosbodik, a látóideg károsodik, és vakság alakul ki. A kezelés lényege a korai szemsebészeti beavatkozás (goniotomia és -punctio, trabeculotomia, trabeculectomia).
CONGENITALIS CATARACTA
Születéskor jelentkező lencsehomály.
A congenitalis cataracta hátterében chromosoma rendellenesség, anyagcsere betegség (pl. galactosaemia), intrauterin fertőzés (pl. rubeola) és az anya más, terhesség alatti betegségei állhatnak. A cataracta nuclearis vagy corticalis lehet; előfordul, hogy csak a születés után végzett szemfenéki vizsgálat derít rá fényt. Amennyiben a lencsehomály olyan fokú, hogy gátolja a látóidegfő és az erek vizualizálását, szemészeti konzíliumot kell kérnünk, hogy az elváltozás mennyire károsította a csecsemő visusát. ((Magyarországon 1996-ban a cataracta cong. és lencse rendellenesség bejelentett esetek száma 5 volt.))
Ha a cataractát a csecsemő néhány hónapos koráig eltávolítják, akkor az segít abban, hogy kialakuljon a megfelelő retina fixatio és a corticalis látás. A műtétet technikailag magas szinten végzik, némely beteg intraocularis lencseimplantatumot is kap. A szemüveggel, kontaktlencsével vagy epikeratophakiával (emberi cornea hozzávarrása a recipiens szaruhártyájához) történő postoperativ visus korrekció nehéz ugyan, de az éleslátás kialakításához szükséges. Egyoldali cataracta eltávolítását követően az egészséges szemhez képest az operált szem képalkotási minősége rosszabb. Mivel a beteg a jobbik szemét fogja előnyben részesíteni, az agy elnyomja a rosszabb képet, aminek az lesz a következménye, hogy az operált szem központi idegrendszeri centrumai alulfejlettek maradnak (amblyopia). A normális látás kialakítása érdekében ezért igen gondos kezeléssel mindent meg kell tenni. Bilateralis cataracta eltávolítása után ugyanakkor mindkét szem látásélessége egyforma, a beteg ezért egyiket sem fogja jobban használni, így a két látóközpont egyformán fejlődik.

17
jún
2011

Allergiás kötőhártya gyulladás

nagy.miklos No Comments
kthrtya gy.jpg

 

Allergiás kötőhártya gyulladás

A szemgolyót a szemhéjon belül egy vékony hártya, a kötőhártya védi a külső környezettől. Ha valami irritálja ezt a vékony hártyát, a szem kivörösödhet, viszkethet, fájhat, váladékozhat, ezt nevezzük kötőhártya gyulladásnak. Amennyiben a kötőhártya gyulladást allergének okozzák, allergiás kötőhártya gyulladásról beszélünk. Számos anyag szerepelhet allergénként, így a pollenek, állati szőrök, parfümök, kozmetikumok, háziporatkák. Nagyon gyakran szénanáthával együtt fordul elő. Megelőzés szempontjából fontos, hogy ismerjük az allergiát okozó allergént. A panaszok csökkentése céljából tegyünk vizes borogatást a szemünkre, használjunk műkönnyet, fényérzékenység esetén napszemüveget. Kontaktlencse helyett inkább szemüveget használjunk. A szemet nem szabad dörzsölni, mert könnyen felülfertőződhet. Ismert allergén esetén figyeljük a pollenjelentést, nyáron tartsuk zárva az ablakokat, lehetőség szerint inkább légkondicionálót használjunk. A megelőző és kiegészítő kezelés mellet szájon keresztül vagy szemcsepp formájában alkalmazhatunk antihisztamin készítményt. Ritkán azonban szükség lehet szteroid tartalmú szemcsepp használatára is.
 

jún
2011

Csalánkiütés (urtica)

nagy.miklos No Comments
csalankiutes.jpg

 

Csalánkiütés (urtica)

A csalánkiütés a bőrön és a nyálkahártyán kialakuló, 1-2 cm átmérőjű rózsaszínű-vöröses, viszkető elváltozás. A csalánkiütésnél a kis erek falának fokozott áteresztőképessége miatt vizenyő képződik (folyadék kiáramlás történik a szövetek közé). Sajnos a vizenyő képződés érintheti a légutak nyálkahártyáját is, ilyenkor a csalánkiütés fulladásveszéllyel járhat. Ha a vizenyő a laza kötőszövetekre terjed ki (gége, garat, szájnyálkahártya) angioneurotikus oedemaról beszélünk, ami életveszélyes állapotot jelent, anaphylaxias sokkba torkollhat! A csalánkiütéseket a fennálló időtartam szerint szoktuk csoportosítani, megkülönböztetünk heveny és idült csalánkiütéseket.
A heveny csalánkiütésekre jellemző, hogy általában 24 órán belül, spontán elmúlnak. Nagyon gyakoriak, okozhatják rovarcsípések, légúti allergének, ételek, gyógyszerek.
Ha a csalánkiütés több mint hathetes időtartamot tekintve visszatérő vagy állandóan fennálló jellegű, akkor beszélünk idült csalánkiütésről. A visszatérő vagy idült csalánkiütések részletes kivizsgálást igényelnek. Oka lehet étel- vagy gyógyszerallergia, fertőzés, esetleg autoimmun betegség is.
A csalánkiütések kezelése az okok feltárása esetén és azoktól függően más és más. A heveny csalánkiütés nem igényel különösebb kezelést. Elsődleges a kiváltó ok elkerülése, a kis kiterjedésű csalánkiütések gyakran spontán szűnnek, kalcium, vény nélkül kapható antihisztamin tartalmú kenőcs és/vagy tabletta alkalmazása mellett enyhül a viszketés. Súlyos esetben, ha az egész testre kiterjed, vagy egyéb panaszok csatlakoznak hozzá (pl. nehézlégzés, sípoló légzés) feltétlenül orvosi ellátást igényel. Fontos, hogy ajak, vagy egyéb nyálkahártya duzzanat esetén azonnal forduljunk orvoshoz, mert ez az anaphylaxias sokk előjele lehet! Ilyenkor antihisztamin készítmény mellett azonnal szteroid tartalmú gyógyszert is kap a beteg, ritkábban még egyéb létfontosságú beavatkozásra is szükség lehet a betegnél!
Krónikus csalánkiütés esetén lehetőség szerint még inkább az oki kezelésre törekszünk.
 
 
 

 

jún
2011

Mononucleosis infectiosa

nagy.miklos No Comments
mononucleosis infectiosa.jpg

 

Mononucleosis infectiosa

Fertőző vírusos megbetegedés, mely magas lázzal, torokgyulladással, máj- és lépmegnagyobbodással, nyirokcsomó duzzanattal jár.
Betegség lefolyása:
A mononucleosis infectiosát 80 %-ban az Epstein-Barr vírus (EBV), 20 %-ban pedig a cytomegalovírus (CMV) okozza. Az EBV és a CMV is a Herpesvírusok családjába tartozik. Jellemzően a fiatal felnőttkor betegsége.

Klinikai kép: a kórkép hirtelen, magas lázzal, étvágytalansággal, szem mögötti fejfájással kezdődik. A láz néha tartós, 7-14 napig tart és 38-39C mérhető . A garatképletek gyulladt vörösek, fájdalmasak, izomfájdalom, testszerte megnagyobbodottak a nyirokcsomók, hasi fájdalom, hányinger, hányás is jelentkezik. A nyirokcsomó megnagyobbodás az állkapocs alatt, a nyakon tapintható puha, esetleg fájdalmas duzzanat formájában. Igen gyakran megnagyobbodott a lép és a máj. Sárga bőr (icterus), petechia (pontszerű vérzések), a bőrön/szájnyálkahártyán és az ízületi fájdalom (arthralgia) nem mindig található meg.

A laboratóriumi vizsgálatok közül jellegzetes a minőségi perifériás vérképben a lymphocyták relatív arányának 50% fölé való emelkedése. (Innen kapta a nevét a betegség, ugyanis a lymphocytáknak nem hasadt a magja, hanem egész; mono=egy nucleus=mag). Bár mindkét kórokozó igen hasonló lefolyású betegséget okoz, azért bizonyos sajátosságokat is mutat. Míg EBV esetén tipikus a láz, fájdalmas, vörös torok és a gyulladt, szürkés-sárga lepedékkel bevont torokmandulák, addig CMV esetén inkább a láz, a nyirokcsomó-megnagyobbodás, a lépmegnagyobbodás dominál.

Mindkét vírus közvetlen kontaktussal terjed, leggyakrabban nyállal. Ezért is kapta a beszédes "kissing disease" (csókolózó betegség) nevet is. Más terjedési módokat is igazoltak. Több-kevesebb bizonyíték van a vérrel, vizelettel, nemi váladékkal, anyatejjel való terjedés mellett a beteg egyénből származó transzplantálandó szövettel való átvitelre is mindkét vírus esetén.

Mononucleosis infectiosa gyakran előfordul csökkent celluláris immunitású egyéneknél, például szervátültetetteknél, HIV-fertőzötteknél, stb. Ilyen esetekben gyakran nagyon súlyos a lefolyás (fulmináns mononucleosis infectiosa). Kiállt fertőzés után a szervezet valamely sejtjeiben nyugvó állapotú vírusok maradhatnak meg, melyek később újraaktiválódhatnak. Ennek CMV esetén jelentősebb, mert a reaktíválódó vírus a terhesség második felében komoly magzati ártalmat okozhat (CMV foetopathia, congenitalis cytomegalovírus infectio).

Az EBV a mononucleosison kívül még daganatos betegségeket is okozhat: Burkitt-lymphoma, nasopharyngealis carcinoma, testüregi lymphoma HIV-fertőzésben (body cavity lymphoma). Az EBV volt az első vírus, melynek onkogén hatását felismerték. Az EBV okozta daganatok Afrikában és Kínában gyakoribbak.

A diagnózis alapja a klinikai tünettan. A kórokozó azonosítására leggyakrabban az EBV, illetve a CMV ellen termelődő antitestek vérből való kimutatását alkalmazzák, melyek tartósan perzisztálnak. A Paul-Bunnel reakció, más néven heterofil agglutinációs teszt EBV esetén a betegek mintegy felében átmenetileg pozitív, míg CMV esetén negatív. Egyéb molekuláris biológiai módszereket (PCR) is alkalmaznak. A minta lehet vér, torokmosó folyadék, esetleg vizelet.

A betegség legalább 2 hétig tart és általában magától gyógyul, azonban nem ritka a 4-5 hétig tartó lefolyás sem. A láz és a nyirokcsomó-megnagyobbodás sokáig fennáll. Előfordulhat a torokgyulladás bakteriális felülfertőződése. A mononucleosis enyhe formájában oki kezelést nem végeznek. A láz csillapítása, kiegyensúlyozott táplálkozás, kímélő életmód javasolt. Súlyos, fulmináns mononucleosis infectiosa esetén vírusellenes szereket (gancyclovir, foscarnet, cidofovir) alkalmaznak. Rezisztencia előfordul az alkalmazott szerrel szemben.

Nem immunkárosodottakban ritkák a szövődmények. EBV esetén vérszegénység (autoimmun haemolyticus anaemia), gyermekkori neutropenia, léprepedés (lépruptura), agyvelőgyulladás (encephalitis), Guillain-Barré-szindróma, Bell-féle arcidegbénulás (Bell paresis), myelitis transversa, heregyulladás (orchitis), akut veseelégtelenség, májelégtelenség.

CMV esetén előfordulhat tüdőgyulladás (interstitialis pneumonia CMV miatt), Guillain-Barré-szindróma, agyhártya és agyvelőgyulladás (meningoencephalitis), szívizomgyulladás (myocarditis), májelégtelenség, vérlemezkehiány (thrombocytopenia), vérszegénység (haemolyticus anaemia) és bőrkiütések. Igen ritkán halálos is lehet. Immunkárosodottaknál gyakoribbak a szövődmények.

Mivel a betegség megterheli a májat, ezért törekedni kell a májkárosító anyagok bevitelének csökkentésére. Például ha nincs bakteriális felülfertőződés tilos antibiotikumot szedni és az alkoholfogyasztás is mellőzendő, stb. Régi megfigyelés, hogy ha aminopenicillin tartalmú antibiotikumokat adnak, akkor 9-10 nap múlva apró, hol scarlatinára, hol kanyaróra emlékeztető kiütések (maculo-papularis rash) alakulnak ki (ampicillin rash).

Az EBV okozta mononucleosis mellett elkülönítendő a lázzal, nyirokcsomó-megnagyobbodással, lépmegnagyobbodással, lymphocyta felszaporodással járó állapotoktól. Ilyenek lehetnek a vérképzőszervi daganatos betegségek, mint a leukémiák és lymphomák. Haematológiai daganatos betegségben szenvedőknél CMV nem gyakran mutatható ki. Inkább az alapbetegség, vagy a kezelés okozta immunszuppresszió miatt fordulhat elő, hogy fogékonyabbak a megfertőződésre. Károsodott immunrendszerű egyéneknél leggyakrabban pneumoniát okoz a CMV. A leukémiák, lymphomák esetén az érintett szervekből vett minta (például csontvelő) szövettani vizsgálata segít a diagnózisban. A toxoplasma-fertőzés, vírushepatitisek, HIV-fertőzés is mononucleosis infectiosára emlékeztető kórállapotot hoz létre. A kórokozó azonosításával elkülöníthetőek.

Megelőzési és más fontos tanácsok:
Védőoltás jelenleg nincs. Májkárosító anyagok fogyasztása (például alkohol) kerülendő. Nyállal, vizelettel, nemi váladékkal, vérrel, anyatejjel szennyeződő anyagok alapos fertőtlenítése javasolt. Csókolózással terjedhet!
 

jún
2011

Herpangina

nagy.miklos No Comments
herpangina.jpg

 

Herpangina

Akut, Coxsackie-vírus által okozott hólyagos torokgyulladás, mely elsősorban kisdedeken észlelhető.
Betegség lefolyása:
A kórokozó a Coxsackie-vírus A (szerotípus:1,10,16,22), nem gyakori a Coxsackie-vírus B (szerotípus:1,5), illetve Echovírusok (szerotípus:3,6,9,16,17,25,30).  A betegség főleg óvodáskorban jelentkezik, hurutos tünetekkel jár, és magától gyógyul. Nyáron 3-10éves gyermekeket is érintheti, ritka serdülőkorban, fiatal felnőtteknél. Sporadikus megbetegedési elvétve lép fel.

Jellemző tünetei: hirtelen magas láz, fejfájás, étvágytalanság, torok-, nyak-, has- végtag (izom) fájdalom. A láz 38-40C között lehetséges, néha csak hőemelkedés jelentkezik, 2-4 nap alatt megszűnik, a fekély egy hétig észlelhető. Csecsemőkön hányás és görcsök előfordulhatnak. 2 napon belül ritkán a torokban, mandulákon, pofa nyálkahártyán, inkább lágyszájpadon, nyelven fájdalmas, apró enanthema, melyből pontszerű macula, 24 órán belül erythemás papula, aztán papulo-vesiculáris (hólyagos) kiütéssé alakul át, majd felületesen kifekélyesedik és kb. egy hét alatt spontán eltűnik. Az elváltozások ritkán egyediek, inkább kettő-hat látszik belőlük egyidőben. A betegek nem kívánnak semmit sem fogyasztani, mert kifejezett a nyelési fájdalom.

Fiatal csecsemőkön súlyos légzési distress szindromával, hepatitissel(májgyulladás) és myocarditissel (szívizomgyulladás) járhat, a kép szepszis képét kelti.

Differenciáldiagnosztikailag herpeses stomatitistől, visszatérő aphtától, más eredetű tonsillitistől, pharyngitistől kell elkülöníteni. Az aphtosus jellegű szájfertőzések nagyobb gyermekeken, felnőtteken is jelentkeznek. Coxsackie A fertőzéshez csatlakozhat Lymphonodularis pharyngitis. A bakteriális és vírális tonsillitisek,pharyngitisek kapcsán nincs hólyagos (vesicularis) -fekélyes jellegű elváltozás.

A Coxsackie vírusok által okozott elváltozások a száj hátsó részében, elsősorban a garatíveken mutatkoznak. A szövődmények ritkák, a terápiája tüneti.

 

← Older posts Newer posts →

Legutóbbi bejegyzések

Kategóriák

© CardioBaby - Dr. Nagy Miklós 2016 - Design by Polimédia