IDIOPATHIÁS RESPIRATIÓS DISTRESS SYNDROMA (IRDS)
(Hyalin membrán betegség)
Felületaktív anyag ("surfactant") hiánya következtében kialakuló tünetegyüttes, mely klinikailag légzészavar formájában jelentkezik koraszülöttekben.
Járványtan és kórélettan
A respiratiós distress syndroma (RDS) csaknem mindig a 37. gestatiós hét előtt születettek betegsége; minél éretlenebb a gyermek, annál nagyobb az esélye, hogy RDS-e alakuljon ki. Nagyobb a kórkép kialakulásának valószínűsége diabeteses anyák gyermekeiben is, kevésbé várható azonban intrauterin sorvadás, anyai toxaemia vagy hypertonia esetén, függetlenül a gestatiós kortól. Úgy tűnik, hogy az idő előtti burokrepedés is bizonyos védelmet nyújt RDS ellen.
A tüdő felületaktív anyagát, mely phospholipidek és három lipoprotein keveréke, az alveolusok II. típusú pneumocytái termelik. Az alveolusokat bélelő víz levegő-folyadék határfelületén a felületaktív anyag hiányában jelentős erők idézik elő az alveolusok záródását. A tüdő compliance csökken, a merev tüdők felfújásához szükséges munka megnő. A koraszülött helyzetét könnyebben deformálódó (rugalmasabb) bordái tovább súlyosbítják. A légzési munka eredményeként, ha a bordák rugalmasabbak mint a tüdők, mély sternalis behúzódások jönnek létre, amelyek azonban csak kevés levegő beáramlásával járnak. Ennek diffúz atelectasia az eredménye.
Panaszok, tünetek és szövődmények
Az újszülött a megszületés után azonnal vagy néhány órán belül szaporán, nehezítetten nyögve (grunting) légzik; jugularis és substernalis behúzódások, orrszárnyi légzés figyelhetők meg. Az atelectasia mértéke és a légzészavar súlyossága egyre inkább romlik. Súlyos RDS-ben a rekesz és az intercostalis izomzat kimerül és CO 2-retentio, valamint respiratorikus acidosis jön létre. Mivel az atelectasiás tüdőrészeken átáramló vér nem oxygenizálódik (intrapulmonalis jobbról-balra shunt), az újszülött hypoxiássá válik, metabolikus acidosis alakul ki.
Nem minden RDS-es újszülöttön észlelhetők a légzészavar jelei; a nagyon alacsony súlyú (pl. <1000 g) újszülöttek tüdeje olyan merev lehet, hogy már születéskor képtelenek lélegezni; ilyenkor már a szülőszobán sem észlelhető légzés.
Az RDS-ben szenvedő koraszülöttek esetében nagyobb az agykamrai vérzés (intraventricularis haemorrhagia = IVH) és az újszülöttkori halál kockázata. A koponyaűri kórfolyamat (ischaemia, intraventricularis haemorrhagia) hypoxaemiával, hypercapniával, hypotensióval, ingadozó arteriás vérnyomással és csökkent agyi keringéssel társul (lásd Intracranialis vérzés a Szülési sérülések fejezetben, valamint Haemorrhagiás shock encephalopathiával, lejjebb). Az RDS egyik lehetséges szövődménye a tensiós pneumothorax (lásd lejjebb).
Diagnózis
Az RDS diagnózisa a 37. gestatiós héten vagy azután született újszülöttnél szokatlan, és fel kell vetnie, hogy az anyának fel nem ismert diabetes mellitusa van vagy, hogy a diagnózis helytelen. A diagnózis az anamnesisen (koraszülöttség, anyai diabetes, a magzati tüdő érettségének felmérése (lásd fent)), a fizikális vizsgálaton (légzészavar, cyanosis stb.) és a laboratóriumi eredményeken alapul. Az arteriás vérgázértékek különböző mértékű hypoxaemiát és hypercapniát mutatnak. Diffúz atelectasia látható a mellkas-röntgenfelvételen (a klasszikus leírás szerint tejüvegszerű megjelenés levegő bronchogrammal), mely az RDS klinikai súlyosságával viszonylag szoros összefüggést mutat (lásd 260-1. Táblázat).
Az RDS-t a hasonló radiológiai és klinikai tünetekkel jelentkező korai B csoportú Streptococcus pneumoniától és sepsistől kell elkülöníteni. A B csoportú Streptococcus pneumoniát igen nehéz teljesen kizárni, ezért általában amíg a haemocultura eredménye megérkezik, antibiotikum-kezelést kezdenek.
Megelőzés
Az RDS incidenciáját csökkentette a magzati tüdő érettségének vizsgálata, mely alapján a szülés optimális időpontja meghatározható. Amniocentesis révén vagy megrepedt burok esetén a vaginából nyert magzatvíz surfactant-tartalma mérhető. A magzati tüdő érett, ha a lecithin/sphingomyelin arány (L/S arány) >2 és phosphatidyl-glycerol is kimutatható.
Ha az anya legalább 24 órán át systemás betamethason-kezelést kap olyan esetben, amikor a koraszülés elkerülhetetlen, a gyógyszer beindíthatja a magzati surfactant-termelést, csökken az RDS kockázata vagy annak súlyossága.
Kórjóslat és kezelés
Kezelés nélkül a súlyos hypoxaemia számos szerv működési elégtelenségéhez és halálhoz vezethet. Azonban, ha az újszülött lélegeztetése megfelelő, a surfactant-termelés megindul, és az RDS 4-5 napon belül megszűnik. A gyógyulás intratrachealis surfactant adásával gyorsítható.
Az intratrachealisan adott surfactant csökkenti az RDS súlyosságát; ezt az artériás vérgázértékek és a mellkasröntgenkép javulása, illetve a csökkenthető respirator-paraméterek is tükrözik.
Prophylacticusan is adhatunk felületaktív anyagot közvetlenül születés után azoknak a koraszülötteknek, akikben igen nagy eséllyel alakul ki RDS. Egyébként igazolt RDS esetén oki kezelésként adnak surfactant-ot, amint a beteg állapota stabilizálódott. A Survanta M (természetes bovin tüdő-kivonat, ami protein B-t és C-t, colfosceril palmitátot, palmitinsavat és tripalmitint tartalmaz) egyszeri adagjai 6 óránként ismételhetők (max. 4-szer adható); vagy az Exosurf M (fehérjementes surfactant, ami colfosceril palmitátot, cetilalkoholt és tyloxapolt tartalmaz) szükség szerint ismételhető 12 óránként (max. 3-szor adható). A surfactant terápia alatt és után az újszülöttet monitorozni kell, hogy azonnal lássuk, miként tűri a kezelést, valamint azért, hogy az oxygenisatióban, a ventilatióban vagy a systemás vérnyomásban beálló változásokat gyorsan korrigálhassuk. A surfactant beadása után a tüdő-compliance gyorsan javulhat; ilyenkor a lélegeztetési nyomások gyors csökkentésére lehet szükség, hogy a pulmonalis levegőgyülem kockázatát csökkentsük. Esetleg a többi respirator-paramétert (pl. Fi O2, légzésszám) is csökkenteni kell.
A surfactant terápia nem szünteti meg a szövődmények kockázatát és nem garantálja a kedvező kimenetelt, ezért az így kezelt betegeket továbbra is a regionalis újszülött intenzív központokba kell irányítani. A surfactanttal kezelt csecsemők túlélési aránya lényegesen jobb, mivel kisebb náluk a pulmonalis levegőgyülemek (pl. tensiós pneumothorax, pulmonalis interstitialis emphysema) kockázata és a bronchopulmonalis dysplasia incidenciája és súlyossága (lásd lejjebb).
A légzés és a keringés állandó monitorozása azért fontos, hogy a kezelés intenzitása a tüdő állapotának megfelelő legyen. Az oximeterek az ujjat átvilágítva folyamatosan képesek a Hb O 2 saturatiójának monitorozására. Az O 2 és a CO 2 tensio folyamatos noninvasiv transcutan monitorozására képes eszközök csökkentették a rendszeres vérminta-vétel szükségességét. Általában arteria umbilicalis kathetert (AUK) helyeznek be a mérsékelt, illetve súlyos légzészavarban szenvedő újszülötteknek, azaz azoknak, akik legalább 40%-os O 2 (Fi O2) belélegeztetését igénylik. Ha az AUK behelyezése nem lehetséges, a folyamatos vérnyomás-monitorozásra és a vérgázértékek meghatározásához (gyakori vérminta-vétel) percutan arteria radialis kanül használható.
A koraszülöttek elfogadható Pa O2 értékei: 50-70 Hgmm; ezek az értékek biztosítják a Hb csaknem teljes O 2 telítettségét, mivel a koraszülöttek foetalis Hb-jának az O 2-hez való affinitása magasabb. A magasabb Pa O2 növeli a koraszülött retinopathia kockázatát. A Pa CO2 normális értéke, csakúgy, mint felnőttekben, 40-50 Hgmm.
Az enyhe RDS-ben szenvedő újszülöttek jól reagálnak fejbúrában adott O 2-re; súlyosabb esetben, de meglévő spontán légzés esetén várhatóan hatásos a folyamatos pozitív légúti nyomás (CPAP); a legbetegebb csecsemők pedig mechanikus gépi légzéstámogatást igényelnek (lásd Mechanikus légzéstámogatás használata, feljebb).
Fejbúra- vagy garat-O 2-kezelés során az O 2-t levegővel kell elegyíteni keverő (blender) segítségével, a belélegeztetett gázkeverék O 2 tartalmát O 2 analysatorral meg kell határozni és rendszeresen fel kell jegyezni. Az O 2 kezelést nem célszerű liter/min. dimenzióval jellemezni. A bronchospasmus, a hideg és a szárazság miatti secretio elkerülésére az O 2-t melegíteni (36-37 ≤ 61509;C) és párásítani is kell.
Folyamatos pozitív légúti nyomás (continuous positive airway pressure = CPAP) javallt a normál Pa O2 (50-70 Hgmm) fenntartására 40% vagy annál magasabb Fi O2-t igénylő, spontán légzéssel rendelkező csecsemők kezelésére. Már korábban is beállítható, ha az RDS-es újszülött állapota gyorsan romlik. A pozitív nyomás a teljes légzéscikluson át nyitva tartja az alveolusokat és az atelectasiás területeken kialakult shuntökön átáramló vérmennyiség csökkentése révén javítja az oxygenisatiót.