HYPOGLYCAEMIA
Kóreredet
A hypoglycaemia általában a születéskor hiányzó glycogenraktárak vagy hyperinsulinismus következtében alakul ki. Mivel az igen alacsony születési súlyú ("very-low-birth-weight" ) VLBW) koraszülöttekben a glycogen-raktárak eleve elégtelenek lehetnek, ezek az újszülöttek fokozottan hajlamosak hypoglycaemiára, amennyiben nem gondoskodunk folyamatos glycose-bevitelről. Ugyancsak elégtelenek a glycogen-raktárak a placentaris insufficientia miatt intrauterin malnutritiónak kitett újszülöttekben (small-for-gestational-age = gestatiós idejükhöz képest kissúlyú újszülöttek). Ha emellett még hypoxiával járó perinatalis asphyxiát is szenvedtek, az anaerob glycolysis valamennyi glycogen-raktárukat gyorsan felhasználja. A glycogen-hiányos újszülöttek az első életnapokban bármikor hypoglycaemiássá válhatnak, különösen akkor, ha hosszú a két etetés között eltelt idő vagy a kalóriabevitel nem megfelelő.
Hyperinsulinismus figyelhető meg diabeteses anyák újszülöttjeiben (a diabetes egyensúlyban tartásával fordított arányban), súlyos erythroblastosis foetalis és Beckwith-Wiedemann-syndroma (macroglossia, köldöksérv, hypoglycaemia) esetén. Az emelkedett neonatalis insulinszintek jellemzően a megszületés utáni első 1-2 órában a vércukorszint gyors eséséhez vezetnek, amikor megszakad a placentán keresztüli folyamatos glycose ellátás. Hypoglycaemia alakulhat ki az intravenás glycose-infusio hirtelen leállítása kapcsán is.
Panaszok, tünetek és diagnózis
Bár sok újszülött tünetmentes is maradhat, apathia, étvágytalanság, hypotonia, tremor, apnoék, tachypnoe és görcsök alakulhatnak ki. Ezek a tünetek nem specifikusak és olyan újszülötteknél is megfigyelhetők, akiknél sepsis vagy hypocalcaemia miatt asphyxia fordult elő, illetve gyógyszerelvonás (pl. narcoticum-megvonás) történt.
Az alacsony vércukorszint és a tünetek, valamint a következményes idegrendszeri károsodás közti összefüggés nem linearis.
Megelőzés és kezelés
Mivel az újszülöttkori hypoglycaemia neurológiai károsodást is okozhat, fontos a megelőzése illetve azonnali kezelése.
A korai hypoglycaemia kialakulásának nagyobb veszélye, és a gyakori etetési nehézségek miatt az insulindependens diabeteses anyák újszülöttjeinél a 10%-os glycose infusiótM születés után azonnal el kell kezdeni, ugyanúgy mint a veszélyeztetett, beteg újszülöttek, különösen a nagyon kis súlyú vagy légzészavarban szenvedő koraszülöttek esetében. A veszélyeztetett, de nem beteg újszülöttek gyakori tápszeres etetését korán el kell kezdeni, hogy a szénhidrátok és egyéb tápanyagok bevitelét biztosítsuk. Ezen kívül minden ilyen újszülött vércukorszintjét sűrűn kell ellenőrizni. Ez az ágy mellett is elvégezhető diagnosztikus glucose-tesztcsík (Chemstrip bG) segítségével. Az újszülöttek capillaris-véréből glycoseoxydase tesztcsíkkal történő vércukor-meghatározás azonban pontatlan. Alsó határérték vagy hypoglycaemiára gyanús tünetek esetén a valós vércukorszint laboratóriumi meghatározására van szükség.
A hypoglycaemiás újszülöttet, ha a vércukor érték nem javul gyorsan az enteralis táplálás bevezetése után, azonnal 5 ml/kg 10%-os glucose 10 perces intravenás infusiójával kell kezelni. Ezután 4-8 mg/kg/perc glucose bevitelét biztosító ütemben kell folytatni (azaz 10%-os glucose oldatból 60-120 ml/kg/nap). Az esetleg szükséges módosítások végett a vércukorszintet monitorozni kell. Ha az újszülött állapota javul, az enteralis táplálás fokozatosan felválthatja az iv. infusiót a vércukor folyamatos kontrollja mellett. A glucose-infusiót mindig fokozatosan kell csökkenteni, hirtelen leállítása ugyanis hypoglycaemiát eredményezhet.
Ha a hypoglycaemiás újszülött számára az intravenás infusiót nem lehet azonnal elindítani, 100-300 µg/kg glucagon im. (maximum 1 mg) adásával gyorsan emelhetjük a vércukorszintet, s ez a hatás 2-3 órán át tart, kivéve azokban az újszülöttekben, akiknek glycogenraktáraik hiányosak. A nagy dózisú glycoseinfusióra nem reagáló hypoglycaemiát 5 mg/kg/nap hydrocortison im. adásával lehet kezelni, 2 részre osztva. Terápiára refractaer hypoglycaemia esetén egyéb kórok (pl. sepsis) keresése, illetve endocrinologiai kivizsgálás jön szóba.
DiGeorge eltérés, amelyben az újszülötteknél conotruncalis szívfejlődési zavar, dysmorphiás arc, csökkent cellularis immunitas és hypoparathyreosis észlelhető.
Panaszok, tünetek és diagnózis
A hypocalcaemiás újszülöttek gyakran tünetmentesek, előfordulhat azonban hypotonia, apnoe, étvágytalanság, tremor vagy görcsök. Hasonló tüneteket okozhat a hypoglycaemia vagy a narcoticum elvonás is. Az EKG-n a korrigált QT idő (QTc) megnyúlása hypocalcaemiára utal. A hypocalcaemia tünetei ritkán fejlődnek ki, kivételt jelent, ha a serum-össz Ca szint <7 mg% (<1,75 mmol/l) vagy az ionizált Ca <3 mg%. A késői hypocalcaemiás, 3 napnál idősebb újszülötteknél tetania vagy görcsök alakulhatnak ki.
Kezelés
A korai hypocalcaemia rendszerint néhány napon belül rendeződik, és a tünetmentes újszülöttek kezelést többnyire nem igényelnek. Azoknál az újszülötteknél, akiknél a serum-Ca szint >7 mg% (>1,75 mmol/l) vagy az ionizált Ca >3,5 mg% ritkán szükséges kezelés. Azoknál, akiknél a serum-Ca szint <7 mg% (<1,75 mmol/l) 10%-os Ca-gluconatot kell adni 200 mg/kg (2 ml/kg 10%-os oldat) adagban, 30 perces lassú intravenás infusióban. A 10%-os Ca-gluconat oldat 100 mg kalcium-gluconat/ml-t tartalmaz, mely 9 mg/ml elemi kalciumnak felel meg. A túl gyors bevitel bradycardiát okozhat, ezért az infusio alatt a szívfrekvenciát monitorozni kell. Az intravenás bevitel helyét is gondosan figyelni kell, mert a Ca-oldat subcutan infiltratiója nagyon fájdalmas és helyi szövetkárosodást okozhat.
A hypocalcaemia gyors korrekciója után a Ca-gluconatot az iv. infusióhoz keverve folyamatosan kell adni. A 400 mg/kg/nap induló Ca-gluconat adagot szükség esetén fokozatosan 800 mg/kg/nap adagig lehet emelni, hogy megelőzzük a hypocalcaemia visszatértét. A per os táplálás bevezetésekor a napi tápszermennyiséget a Ca-gluconat hasonló adagjainak hozzáadásával, a tápszerhez 10%-os Ca-gluconat oldatot keverve lehet kiegészíteni. Erre általában csak néhány napig van szükség.
Késői hypocalcaemia esetén a kezelés célja, hogy a tápszert annyi kálciummal egészítsük ki, hogy a Ca:PO4 molaris aránya 4:1 legyen. Ennek hatására a gyomor-bél tractusban a kalcium-phosphat kicsapódik megakadályozva így a phosphat, és elősegítve a kalcium felszívódását a gastrointestinalis tractusból.