COARCTATIO AORTAE
Az aorta lumenének localis szűkülete.
Az aorta coarctatiója az összes veleszületett szívhibák 7-8%-át teszi ki. ((Magyarországon 1996-ban a coarctatio aortae bejelentett esetek száma 5 volt.))
Panaszok, tünetek és diagnózis
Újszülöttkorban coarctatio aortae talaján kialakulhat hirtelen keringési elégtelenség és a cardiovascularis rendszer collapsusa; a ductus arteriosus záródásakor az alsó testfél kritikus áramláscsökkenése miatt súlyos metabolikus acidosis lép fel. Nagyobb gyermekeknél a felső végtagon magasabb arteriás vérnyomás mérhető, mint az alsó végtagokon, és abszolút értelemben is előfordulhat magas vérnyomás. Halk systolés zörej a coarctatiónak megfelelően a pulmonalis areában, de elsősorban a háton az interscapularis regióban hallható. Noha a femoralis pulsus gyakran tapintható, a brachialis pulsushoz képest gyengébb és egyre inkább késik. Az EKG általában normális, de bal kamrai hypertrophiát is mutathat. Az arteria mammaria internák kitágulása és fokozott áramlása miatt a röntgenen bordausuratiót láthatunk, de legtöbbször csak a 10-12. életév után.
A scapula mentén rendszerint minden gyermeknél tapinthatók az arteriás collateralis erek. Az EKG rendszerint normális, de néha BK hypertrophiát mutat, a mellkasröntgenen pedig a szívnagyság normális, míg a coarctatio láthatóvá válhat enyhe bal elülső ferde síkban. Hacsak nincs egyéb jelentős szívelváltozás (aorta stenosis, aorta insufficientia, mitralis billentyű betegség, VSD), vagy nem merül fel, hogy a szűkület szokatlan elhelyezkedésű, vagy a coarctatio a szokottnál hosszabb, a szívkatheteres vizsgálat, illetve angiographia elvégzése nem szükséges.
Kezelés
A beteget csak az azonnali beavatkozás mentheti meg; támogató gyógyszeres kezelés (pl. 5-15 µg/kg/min dobutamin, 1-2 mg/kg furosemid iv., ritkábban epinephrin) intubatio és gépi lélegeztetés, ha szükséges; illetve prostaglandin E1 infusio (0,05-0,1 µg/kg/min) a ductus kinyitására. A prostaglandin E1-re adott válasz fokozatosan alakul ki, órák szükségesek, de a legtöbb újszülött állapota stabilizálódik, ha az alsó testfél és így a renalis vérátáramlás, valamint a metabolikus acidosis javul, aminek köszönhetően lehetővé válik a sebészi beavatkozás: a coarctatio megoldása és a ductus arteriosus zárása.
Idősebb gyermekekben, ha szükséges, sebészi megoldásként a szűkült szakasz kiiktatása és direkt anastomosis készítése vagy a coarctált aortaszakasznak a bal a. subclaviával, illetve műanyag-érrel történő plasticája 4-6 éves korban javasolt, illetve már korábban elvégzendő, ha felső végtagi hypertensio, szívelégtelenség vagy más komplikáció tartósan fennáll. Bacterialis endocarditis prophylaxis szükséges.