WILMS-TUMOR / Nephroblastoma
A vese rosszindulatú embrionalis daganata, melyet változó összetételű csíra-, hám- és kötőszövet alkot.
A Wilms-tumor általában 5 évnél fiatalabb gyermekeknél jelentkezik, néha idősebbeknél, felnőttkorban ritka. Kétoldali, egyidejű Wilms-tumor az esetek mintegy 4%-ában található. A betegek egy részében kimutatható egy kóros gén (WT1, Wilms-tumor suppressor gén) jelenléte. Egyes veleszületett fejlődési rendellenességeknél (aniridia és hemihypertrophia) a Wilms-tumor előfordulási gyakorisága nagyobb.
Panaszok, tünetek és diagnózis
A leggyakrabban jelentkező tünet a hasban tapintható daganat, melyhez hasi fájdalom, vérvizelés, láz, étvágytalanság és hányás is társulhat. Haematuria (mely az esetek 15-20%-ában van) megjelenése azt jelzi, hogy a daganat a vizeletelvezető rendszerbe is betört. Előfordulhat magas vérnyomás is, amely ischaemiás eredetű, a vesekapu vagy a parenchyma összenyomása okozza.
Hasi ultrahangvizsgálat segítségével tisztázható a daganat solid vagy cystosus jellege, illetve a vesevena és a vena cava tumoros érintettsége. A daganat nagyságának meghatározására hasi CT vizsgálatot kell végezni, mellyel az is megállapítható, hogy a tumor ráterjedt-e a környező nyirokcsomókra, a másik vesére vagy a májra. További diagnosztikus vizsgálatokra, pl. renalis arteriographiára, vena cavographiára, retrográd pyelographiára, urographiára ritkán van szükség. Mellkasröntgen (és ha lehet mellkas CT) alapján kell véleményt mondani a tüdőben lévő esetleges áttétekről.
Kórjóslat és kezelés
A betegség prognózisát a daganat szövettani szerkezete, a betegség súlyossági foka a diagnózis idején, valamint a beteg életkora határozza meg (annál jobb, minél fiatalabb).
Amennyiben az elváltozás műthető, azonnali sebészeti feltárás indokolt az ellenoldali vese vizsgálatával egyidőben. A betegség súlyosságától függően chemotherapiát is alkalmaznak actinomycin D-vel és vincristinnel, egyidejű radiotherapiával vagy anélkül. Előrehaladott állapotú gyermekeknél doxorubicin adására is sor kerül.