RETINOPATHIA KORASZÜLÖTTEKNÉL
(Retrolentaris fibroplasia)
Koraszülötteknél fellépő, a retina kóros vascularisatiójával jellemzett kétoldali szembetegség, mely különösen a nagyon alacsony súlyú koraszülötteket érinti, és kimenetele a normál látás és vakság között változik.
A retina belső erei a terhesség középső szakában kezdenek növekedni és teljes vascularisatiójukat a terminusra érik el, ezért a koraszülötteknél a növekedés még nincs befejeződve. A koraszülöttek retinopathiája (ROP) akkor alakul ki, ha ez az érrendszer kóros formában tovább növekszik. A ROP-ra való fogékonyság változó, de összefügg azzal, hogy születéskor a retina mekkora része marad avascularis.
Az 1 kg születési súly alatti csecsemők 80%-ánál alakul ki retinopathia. Magasabb a százalékérték azokban az esetekben, amikor szövődmények léptek fel. Túlzott oxygen adás (különösen tartós alkalmazás esetén) növeli a retinopathia veszélyét, de a még biztonságosan megengedhető PaO 2 küszöb, illetve ennek tartama nem ismert.
Panaszok, tünetek és kórjóslat
A centralis vascularisált retina és a nem vascularisált perifériás retina rész között gyűrűszerű kóros szövetszaporulat alakul ki. Súlyos ROP esetén ezek az új erek beterjednek az üvegtestbe, és néha a szemet érhálózat tölti ki. A kóros érfejlődés gyakran spontán megszűnik, de az 1 kg születési súly alatti túlélő csecsemők kb. 4%-ánál a progressio a születés utáni 2-12 hónapon belül a retina leválásához és a látás elvesztéséhez vezet. A gyógyuló ROP-os gyermekeknél nagyobb gyakorisággal fordul elő myopia, strabismus és amblyopia. Néhány mérsékelt súlyosságú, gyógyult ROP-os gyermeknél a retina leválása nélkül hegek maradnak vissza (pl. meghúzott, vagy ráncolódott retina), de ezek a betegek későbbiekben ki vannak téve a retinaleválás veszélyének.
Diagnózis, megelőzés és kezelés
A diagnózist szemészeti vizsgálattal lehet felállítani. Mivel jelentős ROP a megfelelően kezelt 1500 g feletti születési súlyú csecsemőknél ritka, egyéb betegségekre is gondolni kell (pl. familiaris exsudativ retinopathia, Norrie-betegség).
A ROP legjobb megelőzése a koraszülés megelőzése. Koraszülés után oxygen csak a hypoxia elkerüléséhez szükséges legkisebb mennyiségben adandó. Vizsgálják a prophylacticus E-vitamin adás ( antioxydans) és fény-expositio csökkentés ( pro-oxydans) hatását. Világszerte intenzív kutatás folyik a ROP megelőzésével kapcsolatban.
Súlyos retinopathia esetén az avascularis retina ablatiója ) cryotherapia, vagy lézeres photocoagulatio alkalmazásával ) a retina meggyűrődés, valamint leválás incidenciáját kb. a felére csökkenti. Ezért a nagy kockázatú betegeknél 4-6 hetes korban szemészeti vizsgálatot kell végezni. A retinalis vascularisatiót szorosan, 1-2 hetes intervallumokban követni kell, addig, míg az erek megfelelően érettek lesznek ahhoz, hogy a cryotherápia vagy a laseres photocoagulatio elvégezhető legyen. Ha a retina leválás csecsemőkorban fordul elő, akkor mérlegelendő a sclerán elvégzett műtét ("visszahajtás") vagy vitrectomia lencse eltávolítással, de ezek a beavatkozások végső eshetőségként jönnek szóba és kevéssé eredményesek.
Ha a ROP következtében hegesedés alakult ki, akkor a betegeket egész életük során legalább évente ellenőrizni kell; a hegek és a retinalis lyukak a későbbiekben a retina leválásához vezethetnek, mely eredményesen kezelhető, ha korán észreveszik, mielőtt a folyamat progrediálna. Ritkán glaucoma és cataracta is előfordulhat ezeknél a betegeknél, mely a látás megőrzése érdekében kezelést igényel. Az amblyopia és a fénytörési hibák első életéven belüli kezelése normalizálja a látást. A teljes retina leválásban szenvedő gyermekeket követni kell a secundaer glaucoma és a szemnövekedés elmaradása szempontjából, és be kell kapcsolódnia valamilyen, a látáscsökkenésben szenvedők számára vezetett programba.