NECROTISÁLÓ ENTEROCOLITIS (NEC)
A necrotisáló enterocolitis szerzett betegség, amely elsősorban koraszülöttekben és beteg újszülöttekben alakul ki. A mucosát vagy a bél mélyebb rétegeit érintő necrosis leginkább a terminalis ileumra localisálódik, a proximalis vékonybelet és a colont ritkábban érinti.
Az újszülöttek bizonyos csoportja fokozott mértékben hajlamos necrotisáló enterocolitis kialakulására; az esetek 75%-a koraszülöttekben jelentkezik, különösen gyakran azokban, akiknek anamnesisében a korán elfolyt magzatvíz amnionitissel társul vagy ha a szülés során asphyxia lépett fel. Az előfordulás aránya még magasabb lehet azokban, akiket hypertoniás tápszerekkel etettek, vagy akik vércserén estek át. Általánosan elfogadott az az álláspont, hogy csökkenthetőa necrotisáló enterocolitis (NEC) kialakulásának a veszélye, ha a nagyon kis súlyú vagy beteg koraszülött gyermekekben az enteralis táplálást, teljes parenteralis táplálás mellett, napokra vagy hetekre felfüggesztjük, majd néhány hét alatt fokozatosan vezetjük be az enteralis táplálást. Azonban más vizsgálatok nem találták hasznosnak ezt a megközelítést.
A necrotisáló enterocolitis újszülött osztályokon csoportosan vagy járványos formában jelentkezhet; az epidemiológiai vizsgálatok néhány csoportosan előforduló esetben specifikus kórokozót (pl. Klebsiella, Escherichia coli, coagulase negatív staphylococcus) igazoltak, de gyakran nem mutatható ki specifikus kórokozó.
Kóreredet és kórtan
A necrotisáló enterocolitis kialakulásához a csecsemők beleiben rendszerint 3 tényezőegyüttes jelenléte szükséges: korábbi ischaemiás történés, bacterialis colonisatio és intraluminalis anyag (pl. enteralis táplálék).
A necrotisáló enterocolitis oka nem ismert. Feltételezhető, hogy az ischaemiás hatás károsítja a bélfalat, ezért nem termelődik nyák, így a bélfal védtelenné válik a bacterialis invasióval szemben. Ha a táplálás már elkezdődött, ez elegendősubstratot biztosít a bélcsatornában a baktériumok szaporodásához. A bélfalba jutott baktériumok hidrogént termelnek. Az összegyűlt hidrogén adja az intestinalis pneumatosis jellegzetes képét a röntgenfelvételen. A gázok bekerülhetnek a portalis venákba, s az intraportalis gáz látható lehet a máj felett a natív hasi röntgenfelvételen vagy a máj ultrahangos vizsgálatakor. A betegség tovább fejlődhet a bélfal teljes elhalásáig, perforatióig, amelyet peritonitis, sepsis és halál követhet.
Az ischaemiás károsodás a mesentericus arteriák vasospasmusából származhat. Ez utóbbi oka pedig a primitív "búvár reflex" lehet, amely anoxiás helyzetben az intestinalis vérátáramlás nagyfokú csökkenését váltja ki. Ischaemiás intestinalis károsodás követhet olyan, alacsony vérátáramlással járó periódusokat is, amelyek vércsere, sepsis vagy hyperosmolaris oldatok alkalmazása során keletkeznek. Hasonló módon a csökkent systemás véráramlással vagy arteriás O2 desaturatióval járó congenitalis szívbetegségek bél hypoxiához/ischaemiához vezethetnek és necrotisáló enterocolitisre (NEC) hajlamosíthatnak. Az a feltételezés, hogy az anyatejes táplálás védelmet nyújt a necrotisáló enterocolitissel szemben, nem bizonyított.
A necrosis a mucosában kezdődik és a bélfal teljes vastagságáig fejlődhet, perforatióhoz vezetve. A csecsemők 1/3-ában sepsis kíséri.
Panaszok, tünetek és diagnózis
A necrotisáló enterocolitisben szenvedő csecsemőknek ileusuk lehet, amely hasi distensio formájában jelentkezik, az étkezés után a gyomorban epét tartalmazó residuum maradhat, amelyet epehányás követhet és/vagy macroscopos, illetve microscopos mennyiségűvér ürül a széklettel. A társuló sepsisre a lethargia, a testhőmérséklet instabilitása, a metabolikus acidosis és a hosszabbodó apnoés periódusok utalhatnak.
A szájon át táplált koraszülött gyermekek székletének rendszeres ellenőrzése ( occult vér vagy reducáló anyagok kimutatása) segíthet abban, hogy a necrotisáló enterocolitist korai stádiumban diagnosztizálhassuk. A korai röntgenfelvétel aspecifikus lehet, s csak ileust mutathat. Ugyanakkor az ismételt röntgenfelvételeken helyüket nem változtató, dilatált bélkacsok necrotisáló enterocolitist jeleznek. A necrotisáló enterocolitis specifikus, diagnosztikus röntgen jele az intestinalis pneumatosis és a portalis venák gázárnyéka. A pneumoperitoneum bélperforatiót jelent és azonnali sebészeti beavatkozást igényel.
Kórjóslat és kezelés
A necrotisáló enterocolitist a csecsemők mintegy 2/3-a éli túl. A végsőkimenetel az erőteljes supportiv kezeléstől és a jól megválasztott műtéti időponttól függ.
Az esetek mintegy 70%-ában a kezelés nem sebészi. Necrotisáló enterocolitis gyanúja esetén a szájon keresztüli táplálást azonnal le kell állítani, és a beleket kétlumenűnasogastricus szonda segítségével decomprimálni kell. A keringés támogatására parenteralis colloid és crystalloid oldatok szükségesek, mert a kiterjedt bélgyulladás és/vagy peritonitis nagy folyadékveszteséggel járhat. Teljes parenteralis táplálás szükséges 14-21 napig, ezalatt a belek gyógyulnak. Haladéktalan systemás antibiotikus kezelés javasolt ≥ – lactam antibiotikummal ( ampicillin O, ticarcillin F) és egy aminoglycosiddal. Anaerob hatást biztosító szer (pl. clindamycin O, metronidazol O) szóbajön és a kezelést 10 napig kell folytatni.
találhatók). A necrotisáló enterocolitisben szenvedőcsecsemők ellátásában a legfontosabb a gyakori és rendszeres klinikai ellenőrzés (legalább 6 óránként), sorozatos hasi röntgenfelvételekkel, teljes vérkép vizsgálatokkal, thrombocytaszám meghatározásokkal és vérgáz analysissel kiegészítve.
A necrotisáló enterocolitises újszülöttek mintegy 1/3-ában szükséges sebészi beavatkozás. Abszolút indikációt jelent a bélperforatio (pneumoperitoneum), a peritonitisre utaló tünetek (hiányzó bélhangok, diffúz izomvédekezés, és a hasfal érzékenysége vagy erythemája) vagy, ha a hasüreg punctiója során purulens váladékot nyerünk. Komolyan megfontolandó a műtéti beavatkozás azokban a csecsemőkben is, akiknek a klinikai és laboratóriumi paraméterei a konzervatív kezelés mellett romlanak (lásd fent). A műtét során a gangraenás bélszakasz resectiója és a bél kivarrása javasolt. (Primaer reanastomosisra csak akkor kerülhet sor, ha a maradék bélszakasz nem mutat ischaemiás jeleket.) A belek folytonosságának helyreállítására hetekkel vagy hónapokkal később, a sepsis és peritonitis gyógyulása után kerülhet sor. Ritkán, a konzervatív kezelést követően bél strictura alakulhat ki, rendszerint a colon splenicus flexurájának területén. A bélelzáródás megoldására az érintett bélszakasz resectiója szükséges.
Tekintettel azonban arra, hogy néhány esetben a betegség járvány formájában jelentkezett, a necrotisáló enterocolitisben szenvedőújszülöttek elkülönítése ajánlott. Ha rövid időn belül számos necrotisáló enterocolitises megbetegedést észlelünk, a potenciálisan fertőzött, contact gyermekek elkülönített ápolása szükséges.