Meconium ileus
A rendkívül szívós és az ileum nyálkahártyájához tapadó meconium okozza a bélobstructiót a terminalis ileumban.
A meconium szinte mindig a cystás fibrosis korai megnyilvánulásai közé tartozik (lásd a 267. fejezetet). Az itt észlelhető tapadós meconium könnyen elkülöníthető a meconiumdugó syndromában kialakuló gumiszerű magzatszuroktól; az előbbi odatapad a bélnyálkahártyához, és a terminalis ileum magasságában okozza az elzáródást. Ettől distalisan a colon vékony, beszáradt meconiumdarabokat tartalmaz. A szűk átmérőjű, viszonylag üres vastagbél neve "microcolon". A tágult vékonybél kacsok alkalmanként a hasfalon át is érezhetők; tapintatuk jellegzetesen tésztás.
Panaszok, tünetek és diagnózis
A sűrű, tapadós meconiummal telt vékonybél kacsok megfordulhatnak, ami intrauterin volvulus képződéshez vezet. Ha ezután a bél vérellátása megszűnik és infarcerálódik, steril meconium peritonitis alakul ki; erre gyakran a peritoneum felszínén, esetleg a scrotumban látható calcificált meconium foltok utalnak a röntgenképen. Az elhalt bélkacs felszívódik, helyén atresiás szakasz(ok) maradnak vissza, vagy tok veszi körül és mint nagy, folyadékkal telt cysta jelenik meg.
A kórképre utal, ha a meconiumban emésztetlen fehérje van. (Meconium és víz 1:1 arányú keverékét összerázzuk, lecentrifugáljuk, és 10%-os trichlorecetsavat adunk a felülúszóhoz. Durva, fehér csapadék emésztetlen albumint jelez.) Az albumin meconiumból történő kimutatására különféle tesztcsík-módszerek is a rendelkezésünkre állnak. A röntgenfelvételen szemcsés képet látunk, mivel a meconium levegőbuborékokkal keveredik. A pozitív verejték-teszt a cysticus fibrosist igazolja. FISH (fluorescens in situ hybridisatio) technikával a cystás fibrosishoz gyakran vezető génmutatiókat különíthetjük el egymástól; minden mutatiót azonban nem lehet kimutatni. ((Jelenleg 900-nál több mutatio ismeretes.)) Így azután csak a negatív verejték-teszt zárja ki biztosan a cysticus fibrosis lehetőségét.
Kórjóslat és kezelés
A cystás fibrosis miatt kialakult meconiumileusból gyógyult betegek tüdőérintettsége nem súlyosabb, mint többi mucoviscidosisos gyermeké. Amennyiben meconiumileussal vagy annak alapos gyanújával állunk szemben, szövődménymentes esetben (pl. nincs perforatio, volvulus, atresia) a szűkületet megoldhatjuk úgy is, ha képerősítő alatt egy-két beöntést adunk a betegnek hígított kontrasztanyaggal (pl. meglumin vagy natrium diatrizoat hígítva). A hyperosmolaris kontrasztanyag kiváltotta jelentős gastrointestinalis vízvesztést egyidejűleg adott iv. folyadékbevitellel kell pótolni, hogy a hirtelen dehydratiót vagy shockot elkerüljük. Amennyiben a beöntés nem szüntette meg az elzáródást, laparotomiára van szükség. A kóros meconium elfolyósítása és eltávolítása, valamint az obstructio oldása érdekében rendszerint két nyílású ileostomát kell készíteni, a proximalis és distalis nyíláson át pedig ismételt N-acetylcysteines öblítést kell alkalmazni.