ISMERETLEN EREDETŰ LÁZ (FUO) GYERMEKEKBEN
38,5 EC-t elérő, vagy azt meghaladó, végbélben mért hőmérséklet (vagy ennek megfelelő, egyéb helyen mért testhőmérséklet), melyet legalább négy alkalommal észleltek két héten keresztül, olyan gyermeknél, akinél a kórelőzményi adatok, illetve a fizikális vizsgálat a láz okát nem magyarázza.
Alternatívaként egyes szerzők 38,3 EC-t elérő, vagy azt meghaladó, végbélben mért hőmérséklet tekintenek FUO-nak mely 8 napig, vagy azon túl fennáll a fentiekben leírt kritériumok szerint. Ez a meghatározás kizárja a legtöbb önmagától elmúló lázas megbetegedést, amelyek a gyermekgyógyászati járóbeteg-forgalom mintegy 30%-át teszik ki az Egyesült Államokban. Az adatok hiánya miatt a FUO a gyermekekben nem olyan jól körülhatárolt állapot, mint a felnőttekben, de vannak bizonyos más különbségek is.
Kóreredet
A FUO kóreredete felnőttekben és gyermekekben egyaránt részben a lakóhely földrajzi fekvésétől függ; az itt közölt adatok az Egyesült Államok mérsékelt égövi területén élő gyermekekre vonatkoznak. A gyermekkori FUO esetén gyakoribb, hogy valamilyen szokványos betegség szokatlan megjelenési formája okozza, mint az, hogy egy ritka megbetegedés szokásos formájával állunk szemben.
A gyermekkori FUO esetek kb. 50%-áért fertőzés a felelős. Ezeknek mintegy 50%-ában vírusok a valószínűsített kórokozók és a 6 évesnél idősebb gyermekekben ez az arány kb. 65%. A fertőzés típusa az életkorral változik. A két évesnél fiatalabb korosztályban a felső légúti és az általános vírusfertőzések a leggyakoribbak, míg a hat évesnél idősebb gyermekekben többször lép fel az endocarditis és a mononucleosis infectiosa. A gyermekkorban inkább a vírusos és a közönséges bacterialis betegségekkel találkozunk, míg a felnőttkorban a tuberculosis, a rejtett tályogok, valamint a kevésbé gyakori kórokozók által kiváltott betegségek sokkal nagyobb szerepet játszanak. A HIV felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt okozhat FUO-t.
A gyermekekben észlelt FUO esetek kb. 20%-ának hátterében collagen-vascularis (autoimmun) megbetegedések (CVD) és gyulladásos betegségek állnak. Az elkülönítő kórismében itt ismét segítséget jelent a beteg életkora. A FUO képében megnyilvánuló CVD 80%-a a 6 évesnél idősebb korcsoportban fordul elő. Ide tartozik csaknem valamennyi vékony- és vastagbélgyulladásos megbetegedés (Crohn betegség, colitis ulcerosa). A juvenilis RA és az SLE is okozhat FUO-t.
Életkori különbség nélkül gyermekkorban a FUO esetek 10%-át okozza neoplasia (ezek közül a leukaemia és a lymphoma a leggyakoribb). Felnőttkorban ezzel szemben 20%-ban szerepel rosszindulatú daganatos betegség a FUO hátterében, s ott a solid tumorok fordulnak elő nagyobb számban (pl. lymphomák, veserák, disseminált carcinomatosis).
Az egyéb kóroki tényezők (pl. periodikus lázas állapotok, gyógyszer-láz, familiaris dysautonomia, szándékos lázkeltés, Behçet-syndroma, thyreoiditis) kevesebb mint 10% értékkel szerepelnek a gyermekekben fellépő FUO kóreredetében. Alapos, széleskörű diagnosztikus vizsgálatok ellenére ismeretlen marad a FUO kóroka a gyermekkori esetek mintegy 10-20%-ában (a felnőtt esetek 5-10%-ában).
Panaszok, tünetek, kórisme és kórjóslat
A tünetek többnyire nem specifikusak (pl. étvágytalanság, fogyás, fáradékonyság, hidegrázás, izzadás), ezek azonban nem jelentenek segítséget a kórisme és a kórjóslat megállapításában, de fontos a dokumentálásuk az egyéb objektív jelekkel pl. a súlyvesztéssel, vagy növekedési elégtelenséggel együtt. Sokkal nagyobb viszont a bőrjelenségek (pl. viszketés, kiütés, pigmentváltozások) diagnosztikai értéke, mivel ezek általában súlyos betegségre (rosszindulatú daganatra vagy CVD-re) utalhatnak, ugyanúgy mint a mellkasi fájdalom, a nehézlégzés, a kifejezett szívzörej, az ízületi eltérések és a cyanosis (pl. bacterialis endocarditis, SLE).
Az alapos kórelőzmény, beleértve a fertőzésben szenvedő személyekkel való kontaktust, háziállatokkal, vagy vadállatokkal való érintkezést, utazást, rovar csípést, szokatlan diétát, az etnikai hátteret, fontos szerepet játszhatnak a megoldásban. Mivel a szülők kezdetben kihagyhatnak vagy elfelejthetnek fontos részleteket, ezért hasznos, ha az adatokat ismételten kikérdezzük. Fontos az ismételt fizikális vizsgálat, mivel a betegek kb. 25%-ánál jelentkeznek kulcsfontosságú tünetek vagy jelek (lásd alább) az első vizsgálat után. A kórházi felvétel elősegítheti az alapos, ismételt vizsgálatot.
Az esetek több, mint 80-90%-ában a kórokot végül is pontosan meg lehet határozni, s ez általában jól ismert, gyakori gyermekkori megbetegedés. A gyermekek ismeretlen eredetű lázának tisztázásához – a felnőttektől eltérően – sokkal ritkábban van szükség körülményes, gyakran invasiv, többnyire drága, kórházi felvételt igénylő diagnosztikus eljárásokra.
A rutin vérkép-, vizelet- és a mellkasröntgen-vizsgálat segítheti a chr. anaemia, felső légúti fertőzés és pneumonia kizárását. A gyorsult vérsejtsüllyedés és a megfordult albumin-globulin arány a HIV, CVD-s vagy rosszindulatú megbetegedéssel járó esetek 75%-ában találhatók meg, míg vírusos vagy jóindulatú betegség esetén ezek az eltérések a betegeknek csupán 10%-ában észlelhetők. Haemocultura, Mantoux-próba, vizelettenyésztés minden betegnél elvégzendő; bizonyos betegeknél orr-melléküreg felvétel is készítendő.
Az EBV, cytomegalovirus, Toxoplasma, vagy HIV-serologiai vizsgálatok bizonyos esetekben hasznosak lehetnek, de széleskörű antitest vizsgálatok elvégzése (pl. láz agglutinin panel) nem. A csontvelő vizsgálata különösképpen hasznos lehet fertőzéses kóreredet (tenyésztéssel különösen Salmonella fertőzések, szövettannal pedig myeloid – erythroid arány megemelkedése esetén); bizonyos tumorok (szövettannal); és CVD (szövettannal talált plasmasejt-szaporulat) felismerésében. Szövetminták vétele (pl. nyirokcsomóból, bőrelváltozásból, májból vett biopszia) bizonyos gyermekeknél segítheti a kórisme felállítását. Laparotomia és selectiv angiographia, illetve radioaktív izotóp vizsgálatok (technecium, gallium) gyermekeknél ritkábban szükségesek, mint felnőttekben. Ultrahang és CT bizonyos esetekben hasznos lehet. Systemás betegség vagy növekedési visszamaradás esetén alaposabb laboratóriumi kivizsgálás válhat szükségessé.
Az ismeretlen eredetű láz miatt a gyermekek 80%-a kap antibiotikumot betegsége valamely időszakában, és csaknem minden beteg kap lázcsillapító gyógyszert. Ezek a kezelési eljárások általában nem segítenek a kórismézésben, minthogy elfedhetik a betegség alapját képező folyamatot.
A kórjóslat a betegség kórokától függ. A gyermekkori FUO teljes gyógyulási esélye >80%; de egyes tanulmányok 5-10%-os halálozásról számolnak be.