Hernia diaphragmatica
A hasi szervek a rekeszizom nyílásán keresztül a mellkasba türemkednek.
A rekeszsérv rendszerint az izom posterolateralis részén jön létre (Bochdalek hernia), az esetek 90%-ában a bal oldalon. A bélkacsok, de akár a hasüregi szervek többsége is az érintett oldali mellkasfélbe türemkedik. Ha a sérv nagy, a bal oldali tüdő hypoplasiás lehet. A születést követően, ahogy az újszülött sírni kezd, illetve nyeli a levegőt, a bélkacsok gyorsan megtelnek levegővel, megnagyobbodnak. E tény azáltal, hogy a szív és a mellkasi szervek jobbra tolódnak, és comprimálják az egészségesebb jobb tüdőt, további légzésromláshoz vezet. Súlyos esetekben a légzészavar azonnal kialakul. Gyakori a sajkaszerűen beesett has is (a hasi szervek mellkasba türemkedése következtében). Az érintett mellkasfél felett bélhangok hallhatóak (a légzési hangok viszont hiányoznak). A kevésbé súlyos esetekben az enyhe légzési nehezítettség csak órák-napok alatt fejlődik ki, ahogy a kis nyíláson át egyre több hasi szerv préselődik keresztül.
Az egyik oldali tüdő hypoplasia és a másik oldali atelectasia valamint a gyakori persistáló pulmonalis hypertensio következménye a fokozott pulmonalis érellenállás és csökkent tüdő véráramlás; jobb-bal shunt lép fel akár a foramen ovale, akár a ductus arteriosus szintjén, ez pedig súlyos hypoxiát eredményez.
Újabban azt találták, hogy a veleszületett rekeszsérvhez mindkét oldali tüdő arteriáinak hypoplasiája és megvastagodása társul. A pulmonalis véráramlással szemben fellépő fokozott ellenállás (persistáló pulmonalis hypertensio) akadályozza a megfelelő oxygenisatiót. A tüdő véráramlása olyan mértékben csökkenhet, hogy még a gépi lélegeztetés ellenére is hypoxiás marad a csecsemő. A veleszületett rekeszsérves betegek haláloka többnyire a persistáló pulmonalis hypertensio.
Diagnózis
Ha a rekeszhiány nagyon kicsiny, előfordul, hogy csak a mellkas röntgenképen látható a mellkasba került rövid bélszakasz. Amennyiben a hiány nagyobb, a mellkast kitöltő, gázzal telt bélkacsok, és az ellenoldalra nyomódott szív illetve mediastinalis szervek jellemző képe látható a röntgenvizsgálattal. Ha a röntgenfelvételt azonnal a megszületés után készítjük, amikor az újszülött még nem nyelt levegőt, a mellkasban lévő hasi szervek légtelen árnyékként mutatkoznak.
Kezelés
Az újszülöttet rögtön a szülőszobán intubálnunk és lélegeztetnünk kell, mivel a maszkos-ballonos lélegeztetés a mellkasi zsigerek levegővel történő feltöltése által rontja a meglévő légzészavart. A gyomorba vezetett kettős lumenű szondán alkalmazott folyamatos szívás megakadályozza, hogy a lenyelt levegő továbbvándoroljon a gyomor-bélrendszeren, és súlyosbítsa a tüdőcompressiót. Amennyiben szükséges, vecuroniumos vagy puncuroniumos relaxálással segíthetjük a lélegeztetést és gátolhatjuk a levegőnyelést. A belek hasüregbe történő visszahelyezéséhez és a rekeszizom hiányának zárásához műtétet kell végezni.
A tüdőerek constrictióját iv. natrium bicarbonatos alkalizálással mérsékelhetjük. Az inhalált nitrogen-oxyd (NO) is segítheti a pulmonalis arteriák dilatatióját, és javíthatja a systemás oxygenisatiót: ez utóbbi kezelési mód kísérleti stádiumban van. Néhány hernia diaphragmaticás és kezelhetetlen, légzéstámogatásra és alkalizálásra sem reagáló persistáló pulmonalis hypertoniás csecsemő esetében az extracorporalis membranoxygenisatio lehet jó hatású (ECMO – lásd a 260. fejezetben az Újszülöttek persistáló pulmonalis hypertoniá-ját), bár az extrem tüdőhypoplasiában szenvedő újszülöttek még napjainkban sem maradnak életben. A sürgősséggel elvégzett operáció helyett a műtét előtt az összes konzervatív eszközzel, többek között a nitrogen-oxyd inhalatióval, a nagyfrekvenciás lélegeztetéssel és szükség esetén az ECMO-val kell teljesen stabilizálnunk a csecsemőt. Nagyon nehéz a rekeszsérves, persistáló pulmonalis hypertoniában szenvedő, kritikus állapotú, instabil csecsemő sikeres szállítása is. Éppen ezért amennyiben a rekeszsérvet praenatalisan ultrahanggal diagnosztizálják, olyan centrumban érdemes a szülést levezetni, ahol ECMO és gyermeksebészet is rendelkezésre áll.