A TÜDŐ VASCULARIS BETEGSÉGE
(Eisenmenger reakció)
Valamely hosszan fennálló congenitalis szívbetegség miatt elváltozott pulmonalis érrendszer következtében kialakuló pulmonalis hypertonia. ((Magyarországon 1996-ban a tüdőverőér rendellenesség bejelentett esetek száma 23 volt.))
A tüdő vascularis betegsége előfordulhat egyes nagy nyomású (kamrai, aortopulmonalis) shunttel rendelkező congenitalisan szívbeteg (pl. kamrai septumdefectussal, atrioventricularis canalis defectussal, truncus arteriosussal bíró) csecsemők és gyermekek állapotát limitáló tényezőként, de önálló, primaer pulmonalis hypertensióként is. A pulmonalis vascularis resistentia fokozódik a tüdőarteriolákban kialakuló media hypertrophia és a kisebb ágak elzáródása miatt.
Ha a tüdő érellenállása megközelíti és eléri a systemás érellenállás mértékét, a bal-jobb shunt csökken, majd a jobb-bal shunt systemás desaturatióhoz és látható cyanosishoz vezet. A persistáló és egyre jelentősebb jobb-bal shunt növekvő peripheriás hypoxiát és egyre súlyosabb polycythaemiát idéz elő. Az oxygenszállító kapacitás növekszik, ezt tükrözi az akár 65%-ig emelkedő Ht, de ennél magasabb értéknél a hyperviscositas rontja a szövetek O2-felvevő képességét.
A műtét legtöbbször már ellenjavallt, ha a számított pulmonalis érellenállás meghaladja a számított systemás érellenállás 1/2-ét. Egyébként is, a normálisnál magasabb pulmonalis érellenállás esetén mindig óvatosan szabad csak beavatkozni. A teljes vértérfogatot megőrző óvatos phlebotomia jó hatású lehet, ha a tünetekkel bíró (pl. elkent beszédű, látászavaros, fáradékony) betegben >65%-ról mintegy 60%-ra csökkenti a Ht-szintet.
A pulmonalis vascularis betegségnek nincs specifikus terápiája, bár folynak a kísérletek egyes szerek, mint pl. a prostacyclin használatával.